Idiopatska hiperkalciurijom kod djece. Nefropatija s srpastih ćelija anemije

idiopatska hiperkalciurijom - Ova bolest je naslijedila kao autosomno dominantna osobina može se manifestirati ponavljaju bruto hematurija, uporni mikroskopske hematurije, dizurija, ili bol u trbuhu bez formiranja mokraćnih kamenaca. Uzrok hiperkalciurijom su države u pratnji hiperkalcemija (hiperparatireoidizam, intoksikacija vitamina D, imobilizacije, i sarkoidoza).

Pored toga, hiperkalciurijom može se javiti u Cushing sindrom, kortikosteroida, srednje cjevaste disfunkcije u Fankonijev sindroma (npr Wilsonova bolest, oculocerebrorenal sindrom), Williams sindrom, renalna tubularna acidoza granulama ili Bartter sindrom. Konačno, hiperkalciurijom kod pacijenata s bolešću Dent (X-vezana oblik nefrolitijaze sa hypophosphatemic rahitis).

Iako se vjeruje da hematurija i dizurija uzrokovane formiranje mikrokristala, i iritacije urinarnog trakta, tačan mehanizam njihovog manifestacija ostaje nepoznat. hiperkalciurijom dijagnoza potvrđuje svakodnevno mokraćnog izlučivanje kalcijuma u više od 3 mg / kg. Ako je nemoguće prikupiti dnevnih koncentracija urina kalcijuma se određuje i kreatinina u jednom uzorku urina. Na hiperkalciurijom pokazuje odnos kalcija / kreatinina (mg / kg) veći od 0,2, iako djeca do 7 mjeseci starosti, a taj odnos se obično može dostići 0,8.

U nedostatku tretmana hiperkalciurijom u 15% slučajeva rezultati u nefrolitijaze. Primanje tiazidnih diuretika može normalizirati izlučivanje kalcijuma stimulacijom svoje reapsorpciju u bubrega distalni tubula, što doprinosi prestanka bruto hematurija i dizurija i sprečava nefrolitijaze. Međutim, nisu razvijeni indikacije za liječenje tiazidnih diuretika. Pacijenti sa stalnim bruto hematurija i dizurija prvi propisane hidrohlorotiazida u dozi od 1-2 mg / kg / dan (jedno jutro doza).

Postepeno povećavati dozu, tražeći smanjenje dnevno izlučivanje kalcijuma ispod 4 mg / kg, a nestanak kliničkih simptoma bolesti. Hidrohlorotiazid se obično propisuje za ne više od 1 godine, ali je nastavak bruto hematurija, nefrolitijaze, ili liječenje dizurija se može ponoviti. Tretman mora periodično odrediti razinu kalija u serumu krvi, kako bi se sprečilo hipokalemija. Također je korisno koristiti kalijum citrata u dozi od 1 mg / kg / dan, posebno kod pacijenata sa niskim urinarnog citrat izlučivanje i dizurija.

Važno je ograničiti unos natrijuma kao kalcijum izlučuje zajedno s natrij. S obzirom na potrebu za kalcijum da raste, to se ne preporučuje da se ograniči unos sa dijeta, više da je uticaj takvo ograničenje na mokraćnog izlučivanje kalcijuma nije dokazano.

Nefropatija s srpastih ćelija anemije

ili makro mikrohematurijom Može se javiti kod djece sa bolestima srpastih ćelija i srodnih poremećaja. Većina pacijenata sa hematurije nestaje spontano. Razlog je navodno su mikrotrombozov zbog venske zagušenja u relativno hipoksičnim, kisela i hipertoni srednje srži bubrega. Pacijenti mogu također ishemije, nekroza bubrega papila i fibroza intersticijske tkiva. Ponekad poliurija (zbog poremećaja koncentracijom sposobnost bubrega), renalna tubularna acidoza i proteinurije (glomerula sa lezija nalik fokalne segmentalne glomeruloskleroze ili mesangiocapillary glomerulonefritis).
U nekim slučajevima, to je praćeno arterijske hipertenzija i može dovesti do terminalnoj fazi hronične bubrežne insuficijencije.

ili makro mikrohematurijom To može biti povezano sa naslijediti ili stečenih poremećaja koagulacije krvi (hemofilija, distribuirati intravaskularne koagulacije, anemija). U ovim slučajevima razviti hematurija, obično nakon druge manifestacije osnovne bolesti.