Distalnokanaltsevy acidoza kod djece. klinika

Video: Ahondroplazija

Distalnokanaltsevy acidoza - rezultat kršenja sekreciju jona vodonika u distalnom nefrona. Može biti i primarni i sekundarni poremećaji funktstsii transportera i proteina uključenih u urinarnom zakiseljavanje, uključujući i H + -ATPase, razmjenu aniona HCO3- / Cl- ili komponenti sistema renin-angiotenzin-aldosteron. Unatoč teškim metaboličku acidozu, pH urina (zbog kršenja sekreciju jona vodonika) nije manja od 5,5.

gubitak sode bikarbone izlučivanje To dovodi do chloruremia i hipokalemija. Obično se odvija hiperkalciurijom, što može dovesti do nefrokalcinoza i urolitijaze. U hronične metabolička acidoza i prekršio izlučivanje citrata u urinu, što dodatno povećava taloženje kalcijuma u bubrega tubulima. Kako bi se nadoknadio metaboličke acidoze kosti gube velike količine organske materije, pri čemu je povećan rizik od skeletnih bolesti.

Osim primarne sporadična i nasljedne oblike distalnokanaltsevogo acidoza postoje i sekundarni oblik kao komplikacija urođenih ili stečenih bolesti s lezijama distalne tubula. Kliničke manifestacije. Kao i kod proksimalnokanaltsevom acidoze u ovim slučajevima se to događa bez metaboličke acidoze anion gap, i usporavanje rasta. Međutim, za razliku od proksimalnokanaltsevogo sa distalne tubularna acidoza poštovati nefrokalcinoza i hiperkalciurijom.

Video: Vrijednost ugljenih hidrata u ishrani stoke

giperfosfaturiya i pasivne gubitka bikarbonata, karakteristične proksimalnokanaltsevogo acidoza, kada distalnokanaltsevom obično odsutni. Uprkos rijetkost svojih nasljednih oblika, među njima postoje tri različite vrste, uključujući i autosomno recesivno senzorineuralno gluhoća s.

Video: EBOLUS radi unutar krave / EBOLYUS rade unutar krava 24/7

rijedak poremećaja u djece (Ali ne i odrasli) je spužva bubrega, koji se odlikuje cistična proširenje terminala dijelova prikupljanja kanalića u mjestu njihovog ulaska u bubrežne piramide. Američki često određuje kalcifikacije medule bubrega. Iako je funkcija djetinjstvo bubrega kod ovih pacijenata je obično normalan, daljnji razvoj komplikacija kao što su bubrežni kamenci, pijelonefritis, gipostenuriya (nemogućnost koncentracije urina) i distalnokanaltsevy acidoze.
Spužva bubrega je također viđen u pacijenata sa BWS i hemihypertrophy.