Renalna tubularna acidoza: simptomi, uzroci, liječenje, simptomi

Protok može biti asimptomatska, osim znakova elektrolita abnormalnosti ili progresiju kronične bolesti bubrega. Dijagnoza se temelji na karakteristične promjene pH urina i nivoa elektrolita u odgovoru na stimulativno sondu. Tretman promovira korekcija pH i elektrolita neravnoteže sa alkilirajućim agentima, elektrolita i, rjeđe, lijekova.

Hyperchloremia normalno prisutne, i srednje modifikacija može uključivati ​​druge elektrolite, kao što su K (zajedničkih) ili Ca.

PTA tip 1 (distalni). Hiperkalciurija - vodeći patološki znakovi u nekim porodičnim slučajevima, sa Ca izazvana tubulointerstitial lezije uzrokuju distalne PTA. Nefrokalcinoza i nefrolitijaze - moguće komplikacije i hiperkalciurijom hypocitraturia, ako je urin je relativno alkalnoj sredini.

Ovaj sindrom je rijedak. Porodica slučajevi su obično prvi manifestuju tokom djetinjstva i obično autosomno dominantno. Srednje PTA tip 1 može se razviti kao posljedica različitih poremećaja lijekova ili transplantacija bubrega:

• Hipergamaglobulinemiju sa autoimunih bolesti, posebno RA Shengrena ili sindrom.
• Transplantacija bubrega.
• Nefrokalcinoza.
• Medularni spužva bubrega.
• Hronične opstruktivne uropatijom.
• Droga (uglavnom amfotericin B, ifosfamid, litij).
• Cirozu.
• Srpastih ćelija anemije.

Nivo K može biti veća u hronične opstruktivne uropatijom ili anemije srpastih ćelija.

PTA tip 2 (proksimalni). U 2. tip resorpcije je poremećen HCO₃ u proksimalnih tubula, koje daju urina pH veći od 7, ako je koncentracija HCO₃ u normalnim plazmi, a pH urina manje od 5.5. Mogu razviti osteomalacija i osteopenije (uključujući rahitis kod djece). Mehanizmi razvoja: hiperkalciurijom, hyperphosphaturia, izmjene metabolizma vitamina D i srednje-ratireoz hiperpovrši. dijabetes PTA 2 je vrlo rijetko, češći kod pacijenata sa sljedećim patologija:

• Fankonijev sindrom.
• Nefropatija lake lance u multipli mijelom.
• Razni lijekovi (obično acetazolamid, sulfonamida, ifosfamid, Streptozocin zastarjele ili tetraciklini).

PTA tip 4 (generalizirani). Hiperkalemija može smanjiti izlučivanje amonijaka promovisanjem metaboličku acidozu. pH urina obično odgovara pH seruma krvi. HCO₃ plazma obično više od 17 mEq / l. Ovo je najčešći tip PTA. On je obično sporadično i sekundarne u odnosu na kršenje osi renin - aldosteron-bubrežne tubule (giporeninemichesky gipoalvdosteronizm), koji se javlja kod pacijenata sa sljedećim patologija:

• dijabetička nefropatija,
• hronične intersticijalni nefritis.

Ostali faktori koji doprinose razvoju PTA 4 vrste:

• ACE inhibitora,
• Aldosteron sintaze tip deficijencije I i II,
• prijem blokatori AP II,
• hronične bubrežne bolesti, najčešće uzrokovane dijabetičke nefropatije i kronični intersticijski nefritis,
• kongenitalna adrenalna hiperplazija, posebno defekt 21-hidroksilaze,
• kritičnom stanju
• primaju ciklosporin,
• Upotreba heparin (uključujući niske heparin),
• Povezana sa HIV-nefropatija (možda djelomično precitipiranog Mycobacterium avium kompleksa infekcije ili cyto-megalovirusom)
• intersticijske oštećenja bubrega,
• kalijum dedukuje diuretici (npr Reed-amilo, eplerona, spironolakton, triamteren)
• korištenje NSAIL,
• opstruktivna uropatijom,
• drugi lijekovi (npr pentamiddrimetoprim)
• primarna adrenalna insuficijencija,
• Pseudohypoaldosteronism (tip I ili II),
• povećanje volumena (npr akutna glomerulonefritis, i hroničnih bolesti bubrega).

Simptomi i znaci bubrežne tubularne acidoze

Ptah je obično asimptomatska. Međutim, uključivanje kostiju (npr bol u kostima kod odraslih i rahitis kod djece) mogu se javiti za tipa 2, a ponekad i na 1. tipa. Nefrolitijaze i nefrokalcinoza su moguće, posebno u PTA tipa 1.

Ozbiljnim poremećajem elektrolita su opasne po život, ali su rijetki. PTA tip 4 je obično asimptomatski, sa samo blagim acidoze, ali ozbiljne aritmije i paraliza može razviti u slučaju teške hiperkaliemije. Znaci smanjenje efektivnog volumena tekućine u cirkulaciji može razviti zbog gubitka vode iz urina, u pratnji gubitak elektrolita u PTA 2. tipa.

Dijagnoza renalne tubularne acidoze

• To treba posumnjati u bolesnika s metabolička acidoza s normalnom anion gap i neobjašnjene hiperkalijemiju.
• Serumu i urinu pH, osmolalnost i elektrolita razine.
• Često proučava nakon stimulacije (npr amonijev klorid HCO₃, ili petlje diuretik).

PTA treba posumnjati kod svakog pacijenta sa neobjašnjivim metabolička acidoza s normalnom anion prazninu. PTA tip 4 moraju biti sumnja u bolesnika sa upornim hiperkalijemiju bez ikakvog razloga, aditive kao što su K, K-diuretici koji štede ili hronične bolesti bubrega. Analiza krvnu sliku PTA pomaže da se potvrdi i eliminirati uzrok respiratornih alkalozom kao kompenzacijske metaboličku acidozu. Svi pacijenti odrediti elektrolite, kreatinina i uree u krvi, pH urina. Dalja istraživanja i ponekad provokacija ispitivanja sprovedena u zavisnosti od toga da li je tip sumnja PTA:

• PTA tip 1 potvrdio pH urina koja je i dalje iznad 5,5 tokom sistemski acidoza. Acidoza može javiti spontano ili pod uticajem uzorka kiselinom opterećenja.
• dijabetes PTA 2 se dijagnosticira mjerenjem pH urina i izlučivanje parcijalne HCO₃ dok HCO infuziju₃. Kada PTA Tip 2. pH urina uzdiže iznad 7.5, i parcijalne izlučivanje HCO₃, To je više od 15%. Budući da je u / uvođenja HCO₃ može dovesti do hipokalemija, kalijum droge treba dati u odgovarajućim dozama prije infuzije.
• PTA tip 4 potvrdio koncentracija transtubulyarnym gradijent od manje od 5 K (normalna vrijednost veću od 10), koji je nenormalno nizak izlučivanje K pokazuje gipoaldosteronizm kanalića ili neosjetljivost na aldosterona. Nagib se izračunava.

Definitivna dijagnoza postavlja mjerenjem renina u plazmi i aldosterona nivoa nakon izazov (npr odredište i očuvanje petlje diuretik stojećem položaju pacijenta za 3 sata), ali to je obično nepotrebno.

Tretman bubrežne tubularne acidoze

• To zavisi od tipa.
• Često - alkalnu tretman.
• Tretman komorbiditeta povezanih sa metabolizam K, Ca i fosfata.

Tretman se sastoji od ispravljanje pH i ravnoteže elektrolita alkalnim tretman. PTA neuspjeh tretman kod djece usporava rast.

Alkilirajućim agensima kao što su NaHCO₃ ili natrijev citrat, pomoći da se ostvari relativno normalna koncentracija HCO₃ u plazmi (22-24 mEq / l). Kalij citrat se koristi kada postoji uporni ili hipokalemija u prisustvu kalcija kamenja, jer natrij povećava izlučivanje kalcijuma. Vitamin D suplemenata i Ca (kalcij karbonat 1250 mg ili 500 mg elementarnog Ca²⁺ 3 puta na dan.) Možda će biti potrebno ukloniti skeletnih deformiteta zbog rahitisa i osteomalacijom.

PTA tip 1. Odrasli su HCO₃ ili natrijev citrat. Za djecu ukupna dnevna doza može biti 2 mEq / kg svakih 8 ch, doza može varirati kao dijete raste.

PTA tip 2. HCO₃ plazme ne može se vratiti na normalan nivo, ali HCO₃ zamjena terapija treba uključivati ​​povećanje kiselina u ishrani za održavanje serumu HCO₃ na oko 22-24 mEq / L, jer nižim nivoima izazvati usporavanje rasta. Međutim, prekomjerna dopunjavanje nivo HCO₃ To povećava nivo gubitka KHCO₃ u urinu. Dakle, citrat soli mogu se zamijeniti za NaHCO₃ i može biti bolje podnosi.

suplementi kalijuma ili citrat može biti potrebna za pacijente koji razviju hipokalemija kod prijema NaHCO₃, ali se ne preporučuje da primaju pacijente sa normalnim ili povišenim nivoima serumu K. U složenim predmetima, liječenje niskim dozama hidrohlortiazid (25 mg oralno dva puta dnevno) može stimulirati oporavak proksimalne kanaltsievogo transporta. U slučajevima generalizirani proksimalne tubulopatiju hipofosfatemije i koštane patologije tretira fosfata i vitamina D za normalizaciju koncentracije fosfata u plazmi.

PTA tip 4. Treat hiperkaliemija slane infuziju povećati BCC ograničena na dijeti, kalijum koji vode iz diuretici. Često je potrebno alkalizaciji. Neki pacijenti zahtijevaju terapiju zamjene mineralkortikoidami- mineralokortikoida zamjena terapija treba koristiti s oprezom.