Renalna tubularna acidoza. Proksimalnokanaltsevy

Video: bubrežna tubularna acidoza

Renalna tubularna acidoza - a metabolička acidoza sa normalnim anion razmakom. Ona se zasniva na kršenje bikarbonata resorpcije ili izlučivanje kiseline (jona vodonika). Postoje i urođene i stečene primarnih i sekundarnih oblika bolesti. Postoje tri osnovna oblika renalne tubularne acidoze: proksimalnokanaltsevy (II tip) distalnokanaltsevy (kucam) i hyperkalemic (tip IV).

neki autori izolovan i III (mješoviti) tip renalne tubularne acidoze, u kojoj postoje elementi acidoza kao što sam, i tip II. To se uglavnom kod pacijenata s nasljednim nedostatkom od karboanhidraze.

Normalno urin zakiseljavanje. Zakiseljavanje urina određuju dva procesa: bikarbonata reapsorpciju i izlučivanje jona vodonika. Bikarbonata reapsorpciju, što je dovelo do smanjenja sadržaja u glomerularne filtrata, sama po sebi ne znači jačanje lučenja kiseline. Oko 85% od filtrirane bikarbonata resorbuje u proksimalnom tubula. U dojenčadi, proces je manje efikasna, tako da bubrezi mogu izlaz bikarbonata, čak i kada se koncentracija u serumu manje od 22 mmol / L

U tubule ne postoji poseban transporter bikarbonata reapsorpcija se obavlja posredno. Proksimalnih tubula luče jona vodonika u zamjenu za jona natrijuma. Vodik ion veže za tubula lumena sa bikarbonata, koji, pod djelovanjem karboanhidraze se pretvara u ugljen-dioksid i vodu.

onda CO2 raspršuje u ćelije proksimalnog tubula, gdje je niz hemijskih reakcija, novoformirani vodika molekula (okolokanaltsevye ulaze u kapilare) i hidrogen iona, koje učestvuju u narednim neutralizaciju bikarbonata u tubule lumen. Preostalih 15% bikarbonata resorbuje u distalnom nefrona. U procesu metabolizma u organizmu dovodi do oko 1 mg / kg / dan kiselina koja se dobija jona vodonika sekrecije (djelovanjem H + -ATPase umetkom prikupljanje kanal ćelije), kao i amonijum jona i titracione kiseline (koju je formirao interakcije iona H + sa organskim anjoni kao što je fosfat).

Proksimalnokanaltsevy acidoza razvija u suprotnosti bikarbonata reapsorpciju u proksimalnom tubula. Postoje, iako rijetko, to izolovan kongenitalna ili stečena oblika. Opisano izolovan autozomno dominantni oblik i autosomno recesivno sa oštećenjem vida. Mnogo češće proksimalnim cjevaste acidoza odražava opći disfunkcije proksimalnih tubula, kao što je u Fankonijev sindrom, koji pored acidoze karakteriše niske molekularne težine proteinurije, glukozurija i fosfaturijom aminoaciduria.

pronađena oba autosomno dominantna, i autosomno recesivno oblike primarne Fankonijev sindroma. Osim toga, Fankonijev sindrom može biti sekundaran u odnosu na određene urođene poremećaje bubrega tubula ili stečenih bolesti. Mnogi od njih su nasljedne. Djeca Fankonijev sindrom se često razvija u liječenju nefroblastom i drugih solidnih tumora phosphamide.