Cistin, struvitne kamenje urinarnog trakta. Urata kamenje u djece

cistin kamenje. Sa cistinurijom povezani samo 1% bubrežnih kamenaca kod djece. Cistinurijom - retka bolest s autosomno recesivno način nasleđivanja u kojem se cjevaste epitelne ćelije nisu u stanju da apsorbuje dibazični aminokiselina (cistin, ornitin, arginin i lizin), zbog čega njegova koncentracija u povećava urinu. Jedina poznata komplikacija cistinurijom - formiranje cistina kamenja mochevgh zbog niske rastvorljivosti cistina.

Urin je obično kisela, promovira kristalizacije cistin. Homozigota dnevno cistin izlučivanje je obično veća od 500 mg i urolitijaze razvija u prvim godinama života. U heterozigota izlučuje cistin 100-300 mg dnevno. Simptomatske urolitijaze se javlja u njima rijetko. Zbog visokog sadržaja sumpora u cistina kamenja je malo radioopakno.

struvitne kamenje. infekcije urinarnog trakta uzrokovana bakterijama koje razgrađuju ureu (po mogućnosti, Proteus spp., ponekad Klebsiella spp., Escherichia coli, Pseudomonas spp, itd.), zatim alkalizaciji urina i prekomjerne formiranje amonijaka, što dovodi do taloženja magnezij fosfata i amonijeve soli (struvitne ) i kalcijum fosfata. Punjenje solju bubrežnih kamenaca imati oblik rogovi. Mokraćnih kamenaca ponaša kao strano tijelo, izazivajući opstrukcije i doprinosi infekcija koja postepeno dovodi do oštećenja bubrega parenhima.

obrazovanju struvitne kamenje predodređuje niz metaboličkih poremećaja, i neurogeni mjehur, posebno u slučajevima kada uretere se ugrađuju u ileum. Nakon cystoplasty sa povećanjem volumena mokraćnog mjehura i / ili preklopiti konstanta cistostomiju kamenje se formiraju u bešici.

Urata kamenje u djece

U našoj zemlji, sa urata kamenjem povezan samo 5% od urolitijaze. U zemljama u razvoju, oni su češće. Glavni predisponirajući faktor za njihovo obrazovanje - hyperuricosuria hiperurikemija sa ili bez nje. Urata kamenje za X-ray transparentan. Pretpostavka od urolitijaze sa urata kamenjem nastaje kada brojač kiseli urin i prisustvo urata kristala u njoj.

hyperuricosuria - manifestacija nasljednih oboljenja purinskih metabolizma sa prekomjerne formiranje konačnog proizvoda - mokraćne kiseline. Urata kamenje se formiraju na Nyhan sindrom, Lesch-deficijencije i glukoza 6-fosfat-Degas drogenazy. U sindrom kratkog crijeva, ileostomy posebno nakon, formiranja urata kamenja promovira uporni dehidracije i acidoze.

Jedan od glavnih razloga za formiranje urata kamen - ubrzano pretvaranje purina u određenim malignoma i mijeloproliferativna bolesti, i, posebno, brz raspad nukleoprotein sa antitumorski terapiju. Urata urata kamenje ili pijesak može u potpunosti ispuniti Pijelokaliksni sistema, uzrokujući otkazivanje bubrega, pa čak i anurija. Ako postoji nekoliko predispozicije da urolitijaze urata faktori mogu biti dio kalcija kamenja. Sličan mehanizam formiranja kamenja su 2,8-digidroksiadenina adeninfosforiboziltransferazy na nedostatak.

Ove kamenje su transparentni X-zrake. Razlikovati ih konvencionalnim hemijska ispitivanja urata kamenja je nemoguće. To zahtijeva masene spektrometrije. Za razliku od urata kamenje, ovo kamenje se rastvaraju u alkalnom urinu. U fiziološkom pH urina ima malo uticaja na topljivost 2,8-digidroksiadenina.

Indinavirovye kamenje. Indinavir sulfat - inhibitor proteaze - lijek za liječenje infekcije HIV-om. 4% od njegove primjene je komplikovan urolitijaze. Monohidrat kamenje čine indinavir baze transparentan za X-zraka, ali može sadržavati oksalata i / ili kalcijum fosfata. Indinavir 12% izlučuje putem bubrega u nepromijenjenom obliku. U mokraći bolesnika se često nalaze karakteristične kristala pravokutnog oblika, ili lepezasto višestruke. Indinavir je topiv u pH ispod 5,5 inkontinencije. Zakiseljavanje urina, odnosno prikazani amonijev klorid ili askorbinske kiseline.

nefrokalcinoza - taloženje kalcija u tkivu bubrega, često prati urolitijaze. Najčešći uzroci non-frokaltsinoza - primjena furosemida (posebno u prijevremenog), bubrega distalne-tubularna acidoza, hiperparatireoidizam, spužve bubrega, hypophosphatemic rahitis, sarkoidoza, kortikalni nekroze, bubrega, hiperoksalurijom, produžena imobilizacije, Cushingov sindrom, hyperuricosuria, bubrega kandidijaza.