Sarkoidoza kod djece. Dijagnostici i liječenju

sarkoidoza je hronična bolest nepoznatog porijekla, koja se zasniva na granulomatozna upala mnoge organe. To je najčešći među mladim ljudima, ali ponekad se razvija kod djece.

granulomi sarkoidoza slične onima koje nastaju mikobakterija i gljivičnih infekcija ili preosjetljivosti na organskih kemikalija. Ova sličnost je dovelo do špekulacija o ulozi mikroba i organskih kontaminanata kao uzrok sarkoidoze, ali uprkos opsežnih istraživanja, to nije dokazano.

sarkoidoza Ustanovljeno je u cijelom svijetu i među svim etničkim grupama. U jugoistočnom dijelu Sjedinjenih Država ove bolesti se obično nalazi među afričkim Amerikancima nego među belih. Porodičnih slučajeva ukazuju na ulogu genetski faktori, ali način nasleđivanja je nepoznat.

Video: Sarkoidoza. Dijagnostici i liječenju

granulom mogu se pojaviti gotovo bilo gdje u tijelu. U tipičnoj kazeoznog tkiva granulom nije nekroz- sastoje se od epithelioid ćelija, makrofaga i gigant ćelija okružen monociti, limfociti i fibroblaste. Uskoro limfocita i makrofaga u granuloma luče razne upalnih medijatora, uključujući IL-1, IL-2, IFN i drugih citokina koji podržavaju upalu.

Aktivnoj fazi bolest granulomi su prisutni u pretežno T helper ćelija (CD4). Ozdravljenje se obično javlja bez oštećenja parenhima organa, ali oko 20% od fibroblasta umnožavaju na periferiji granuloma u tkivima formirana fibroznog ožiljaka. Makrofaga luče granulomi u 1,25- (OH) 2-D3, aktivni oblik vitamina D, koje obično se proizvodi u bubrezima. Višak vitamina D dovodi do hiperkalcemije i hiperkalciurijom.

Video: Oporavak od sarkoidoza

osnovni kliničke manifestacije izuzetno raznolika i zavise poraz različitih organa, ali kod djece je bolest obično počinje s gubitkom težine, kašalj, umor, bol u kostima i zglobovima, i anemiju. Kao i kod odraslih, a najčešće pogađa pluća, ali je obim i prirodu njihove povrede variraju. Radiografski otkrivene infiltrata u parenhimu organa, više mali čvorići, hilarnu i paratrahealne limfnih čvorova.

Video: Sarkoidoza uzroci

u studija plućne funkcije otkrivene uglavnom restriktivne promjene. Često postoji periferna limfadenopatija, oštećenja oka (uveitis ili iritis), kože i jetre. Djeca do 4 godine ponekad razviti poseban oblik sarkoidoze, karakterizira krupnopyatnistoy eritematozni osip, uveitis i artritis bez lezija plućnog tkiva. Bolesti zglobova (koji se može uzeti kao juvenilni reumatoidni artritis) je u pratnji bol i izliv tetive korice i neke ograničene pokreta.

bilo koji specifičnih dijagnostičkih pokazatelja To ne postoji. Obično se nalaze povećane ESR, hiperproteinemija, hiperkalcemija, hiperkalciurijom, eozinofilija i povećanje nivoa ACE. Uzorak Kveim - intradermalnih materijal iz sarkoidoznyh granuloma sa biopsijom kože pregled nekoliko tjedana - spetsifichna- nedovoljno osjetljiv i štaviše, to je teško dobiti standardiziranog materijala za administraciju. Zbog toga se rijetko koristi. Definitivna dijagnoza zahtijeva otkrivanje karakteristika noncaseating granuloma u biopsija pogođenih tkiva.
Svi pacijenti sarkoidoza treba redovito provjeriti stanje očiju i bubrega, jer promjene u ovim tkivima nije uvijek praćena kliničkim simptomima.

Zbog raznolikosti manifestacija sarkoidoza računa za dijagnozu diferencijal isključiti mnogih bolesti, uključujući tuberkulozu, pnevmomikozy (histoplazmozu, blastomikoza, coccidioidomycosis), limfom, Kronova bolest, upalnih bolesti oka (konjunktivitis phlyctenular).

sarkoidoza tretman simptomatsko. S obzirom da je prognoza i prirodne povijesti sarkoidoze u djece nisu identificirani, često je teško odlučiti o korištenju potencijalno opasnih agenata terapiiyu Nakon nekoliko mjeseci ili godina mogu se javiti spontano vyzdorovlenie- u drugim slučajevima, bolest postaje hronične plućne bolesti i napretka. Kortikosteroidi ublažavaju akutne upalne promjene u tkivima oko očiju, i usporavaju napredovanje procesa u plućima i smanjuju hiperkalcemija i hiperkalciurijom.

Video: Javni SILA - Dijagnostika i liječenje vratne kralježnice

U teškim slučajevima koji ne može biti kortikosteroida, Metotreksat se može koristiti. očne bolesti prijeti sljepilo. Stoga opravdano aktuelna primjena kortikosteroida, međutim, zahtijeva pažljivo praćenje pacijenata.
periodičnih studija respiratorne funkcije omogućava da se procijeni proces dinamiku u plućima. Prema ACE, možete suditi aktivnost bolesti.