Kawasaki bolest kod djece. razlog

Kawasaki bolest (Ranije poznat kao sindrom mukokutanoznu limfnih čvorova ili maloljetniku nodularnog poliarteritis) je akutna febrilna vaskulitisa. Bolest kod djece je prvi put opisana Tomisaku Kawasaki u Japanu 1967. godine bolest se javlja u svijetu, ali je najčešći - u Aziji. Ako se ne liječi, oko 20% slučajeva razviti abnormalnosti koronarnih arterija, uključujući i aneurizme, tromboze ili stenoza, prijeteći infarkt miokarda, aneurizme rupture i iznenadne smrti.

The Sjedinjene Američke Države i Japan više nije reumatskih bolesti, Kawasaki bolest i da je u 1. mjestu među uzrocima stečenih srčanih bolesti kod djece. Uzrok bolesti je nepoznat, iako je klinički i epidemiološki podaci ukazuju na svoje zarazne prirode. O tome svjedoče učestalost određene starosne grupe, periodične epidemije sa valoviti geografskoj rasprostranjenosti, spontana ozdravljenja, kao i kliničke manifestacije kao što su groznica, osip, enantem, konjunktive injekcije, i uvećane limfne čvorove.

Pretpostavlja se da je sveprisutna uzročna faktor samo uzrokuje bolest u genetski predisponiranih pojedinaca. Činjenica da je Kawasaki bolest je rijedak u djece mlađe od 4 mjeseca starosti, može ukazivati ​​na pasivnog imuniteta prenosom majke antitela, i virtualne odsustvo bolesti može odražavati stečenog imuniteta kod odraslih.

Video: Film Kawasaki sindrom u djece © Kawasaki sindrom, bolest kod djece

The Sjedinjene Američke Države dijagnosticira se svake godine 3.000 novih slučajeva Kawasaki bolesti. Ova bolest se nalazi svuda i među svim etničkim grupama, ali je posebno česta u djece žute rase. U Japanu, od 1960. godine ima više od 170.000 slučajeva. Ovo nije nova zabolevanie- retrospektivnoj analizi rezultata autopsije pokazuju da su ranije djeca umrla od poliarteritis nodosa. Kawasaki bolest je vrlo slična malih boginja, a prije uvođenja cijepljenja protiv boginja je bilo posebno teško dijagnosticirati. U 80% slučajeva bolesne djece mlađe od 5 godina, a samo povremeno - tinejdžere i odrasle.

Kawasaki bolest To utiče na sve krvne sudove, ali uglavnom srednjih arterija, posebno srčani udar. Na obdukcije, u akutnom ili slučajevi subakutni izložba oticanje endotelne i glatke mišićne ćelije sa označenim upalnih infiltracija vaskularnog zida. Neutrofili infiltrira brzo ustupiti makrofaga, limfocita (uglavnom, CD8 T-ćelija), i plazma ćelija. Posebno mnogo infiltrati plazma ćelija proizvodnju IgA.

upala može uhvatiti sva tri sloja vaskularnog zida, što dovodi do fragmentacije unutrašnjeg elastične membrane. Kao rezultat toga, formiran aneurizme i spriječiti protok krvi kroz tromba. U ozdravljenje fazi posmatrano sa teškim fibroze, intime proliferaciju stanica, što je na kraju dovodi do stenoze ili ukupno okluzija plovila.

Video: Pogrešna dijagnoza je izazvala smrt djeteta od tri godine

U akutnoj korak upalnih infiltrata sa IgA proizvode plazma ćelije, su otkriveni i posuda je - u miokardu, gornjeg respiratornog trakta, pankreasa, bubrega i žučne kanale. Očigledno, imunološki odgovor na infektivni agens razvija ne samo u krvnim sudovima, iako ostaje bez značajnijih posljedica.

u subacute fazi bolesti povećane razine u serumu imunoglobulina, što ukazuje na masivan proizvodnju antitijela. Koji je glavni uzrok koronarnih arterija - faktor uzročne, imuni odgovor ili kombinacija oba, ostaje nejasno.