Poliarteritis nodosa kod djece. Dijagnostici i liječenju

poliarteritis nodosa - to je nekrotičnog vaskulitisa koji utiče na arterije malih i srednjih promjera. U različitim dijelovima pogođenim plovila i aneurizme formirana čvorića.
u djeca (Isto tako u dječaka i djevojčica), bolest je rijedak. Najveća incidencija se javlja na 10 godina starosti. Razlog poliarteritis nodosa je nepoznat, ali se često razvija u infekcije gornjih disajnih puteva, grupa A streptokokne infekcije i kronični hepatitis B. Najvjerovatnije, ova bolest je post-infektivne autoimune odgovor na antigene navedenih u predisponiranih pojedinaca. Sa nodularnog polyarteriitom povezane i druge infekcije - infektivne mononukleoze, tuberkuloze i citomegalovirus, i parvovirus bolesti.

Video: Periarteriitis nodosa

Tkivo biopsija pokazala nekrotičnog vaskulitis- limfnog infiltracija pogađa sve slojeve zidova malih i srednjih mišićne arterije. Upala obično zahvaća pojedine segmente plovila, uključujući i mjesta grananja, i može se izraziti u različitim stupnjevima, do opsežne fibrinoidne nekroze s trombozom i infarkta. Često čine aneurizme. Poslevospalitelny fibroza dovodi do vaskularne okluzije. Većina pacijenata pati od renalne arterije sa različitim stepenom glomerularne lezije.

Manifestacije poliarteritis nodosa To ovisi o lokalizaciji pogođenih brodova. Djeca pred tjelesna temperatura raste. gubitak težine i bol u trbuhu ukazuju na upalu, a možda i tromboza mezenteričnih arterija. Upala renalne arterije, može dovesti do hipertenzije, proteinurije i hematurija. Kada lezija na koži pojaviti petehijalna krvarenja posude tome, edem, crvenkaste bend sa opipljivim bolnim čvorova tokom upale arterija. Vaskularne lezije nervnog sistema u pratnji moždani udar, sa prolaznim cerebralne ishemije, psihoza, i periferna neuropatija sa parestezije ili slabost mišića.

širenje proces u koronarnih arterija što dovodi do ishemije miokarda i zatajenja srca. Slučajevi perikarditis, i aritmije. Rjeđe, tu je bol u testisima, koji imitira njihove uvrtanje, bol kosti i ishemijske retinopatija, što može dovesti do sljepoće. Ponekad artralgija, artritis ili mialgija.

Dijagnoza poliarteritis nodosa To zahtijeva biopsiju ili angiografije, u kojem se otkrio znakove vaskulitisa. vaskularne upale može se otkriti biopsijom sumnjivih promjena na koži. U bolesnika s oštećenom funkcijom bubrega u biopsija bubrega su karakteristične za nekrotičnog vaskulitisa. Ako periferna neuropatija kod djece može lokalizirati lezija pomoću EMG i vaskulitisa je potvrđeno biopsijom Sural nerva. Mnogo aneurizme u arterijama grananje bodova ili cegmentarny stenoza otkrije angiografije. Često utiče na bubrežne i mezenterijalnim arterija. Ako sumnjate poliarteritis nodosa kod djece treba tražiti prenesena ili tekući infekcije. Diferencijalna dijagnoza. promjene rano koži liče na hemoragijski vaskulitisa. Međutim, u tim slučajevima obično nema nodularnog lezija kože i znakove sistemske bolesti.

za Wegener granulomatoza ili Goodpasture sindrom se odlikuje plućnih simptoma Churg-Strauss sindrom, i eozinofilni fascitis - eozinofilija. Lupus, Dermatomiozitis i sklerodermija razlikovati lezija pojedinih organa i tkiva. Produžena groznica sa gubitkom tjelesne težine može se uočiti u ulcerozni kolitis ili malignih bolesti. fatornye istraživanja. Prije toga, svi su pokazali povećan sedimentacija eritrocita, a zatim razviti anemija i leukocitoza. Poliklonalna aktivacija B-limfocita pojavljuje Hipergamaglobulinemiju. Mokraćnog sedimenta, proteinurija i hematurija ukazuju na poremećaj funkcije bubrega. O djelotvornosti terapije može se mjeriti promjene u markeri za vaskulitisa. Zbog subendotelni sloj upala plovila u velikom broju određuje antigen vWF. Za vaskulitis karakteristično i izbor neopterin aktiviranih makrofaga. Povišeni jetreni enzimi u serumu ukazuje na infekciju virusom hepatitisa B, koja kod odraslih je češća nego kod djece.

Tretman poliarteritis nodosa. Rabljeni kortikosteroidi (oralni i intravenski), ponekad u kombinaciji sa ciklofosfamid. Endarteriite, što je dovelo do smanjenja protoka krvi u udovima, možete koristiti Iloprost.

Komplikacije poliarteritis nodosa. Nodula na koži može ulcerisati, otvarajući put za infekciju. Kada bubrežne vaskularne lezije razvija hipotenzija, vaskularne i upalne promjene dovesti do zatajenja srca ili rijetko poštovati aneurizme ruptura pochenochnyh arterija. Prognoza. Poliarteritis nodosa može doći do lako, uz samo nekoliko komplikacija, ali često je teška bolest sa višestrukim lezije organa i tkiva, što je dovelo do smrti pacijenata. Aktivni imunosupresivna terapija daje kliničku remisiju. Kada bubrega stopa preživljavanja bolesti je 73% u roku od godinu dana, a više od 5 godina - 60%.