Vaskulitis i vaskulopatije

Vasculitides su grupa poremećaja karakterizira upala i vaskularne nekrotične promjene. Vaskulitis su primarni i sekundarni. Vaskulitis, što može utjecati na centralni nervni sistem, vidim. Tabela. 2-11. Sve to može dovesti do ishemije tkiva (čak i kada ne postoji akutna upala), stepen koji može varirati od neurapraxia do srčanog udara.
napomene: 0 = rijetko poštovati ili ne opisano- + = ++ = neredko- često
&Dagger- grupa bolesti, učestalost uključivanja CNS zavisi od podvrsta
&dagger- vidim. poglavlje o ovom nosologija

temporalni arteritis

Takozvani kranijalni arteritis. Sistemski granulomatozna arteritis nepoznate etiologije utiču prvenstveno ogranak NSA. Osim ako adekvatan tretman se provodi, to može dovesti do sljepoće. Temporalnog arteritis je uključena u odjeljak divovskih arteritis (neki autori koriste ta imena naizmjenično), koja uključuje i Takayasu je arteritis (koji je sličan vremenski arteritis, ali se odnosi samo na velike arterije kod mladih žena). &Asymp-50% pacijenata sa temporalnog arteritis su polymyalgia rheumatica (karakteriše bolne ograničenja mobilnosti proksimalnog trajanja mišića &GE-4 nedelje, povećana sedimentacija eritrocita, i CPK), što se smatra posebnom, ali se preklapaju država ima mnoge slične simptome.

epidemiologija

Javlja se gotovo isključivo među belci evropskog porekla >50 godina (srednja dob nastanka 70 godina bolesti). Incidencija novih slučajeva &Asymp-17 / 100.000 (raspon: 0,49-23), a ukupna prevalencija &Asymp-223 / 100.000 (prema obdukcija broj novih slučajeva je znatno veći). Polymyalgia rheumatica češći (prevalencija &Asymp-500 / 100.000). Temporalni arteritis je češća u sjevernom geografskim širinama i među skandinavskim porekla. : &Asymp-2: 1 (opseg: 1,05-7,5: 1).

patologija

Isprekidan žarišta upalni odgovor koji se sastoji od limfocita, plazma stanica, makrofaga, ± gigant ćelije (ako ne, ona mora biti označen intime proliferacije) nalazi se uglavnom u srednji sloj pogođenih arterija. Najčešće koji su uključeni oftalmoloških arterija grane i sve posuđe TBR NSA sistema (površna temporalna arterija koja je konačna grana). Osim toga, to može dovesti do trbušne aorte, femoralne, brahijalnog i mezenterijalnim arterije. Za razliku od Periarteriitis nodosa renalne arterije, obično ostaju netaknuti.

kliničke manifestacije

Razni oličenje simptoma vremenski arteritis cm. Tabela. 2-12. Početka bolesti je generalno nenametljiv, ali ponekad postoje i akutnih slučajeva.

1. G / B: najčešći početni simptom. G / B može biti nespecifični ili lokaliziran u jednom ili oba temporalnog područja, čelo ili vrat. To može biti površno ili gori, a ponekad i Yank

2. Simptomi poremećaja cirkulacije NSA (je ozbiljan pokazatelj temporalni arteritis, iako su patognomonicheskogo karaktera): kršenje mandibule funkcija, jezika, grla mišića

3. očne simptome povezane s upalom i opstrukcije grana Oftan i VBS

4. prolazne sljepila, sljepilo, gubitak vidnih polja, dvoslike, ptoza, bol u očima, rožnjače edem, chemosis

5. sljepilo: frekvencija &Asymp-7% - ako je nastao, vizualni oporavak je malo vjerovatno

6. nespecifične ustavni simptomi: temperatura (15% slučajeva mogu se pojaviti kao groznica nepoznate etiologije), anoreksija, gubitak težine, slabost, bolno stanje

7. temporalne arterije ima normalan izgled u klinički pregled u 33% slučajeva. U drugim slučajevima, može se odrediti nježnosti, edem, eritem, smanjen pulsacija ili prisustvo nodula

Diferencijalna dijagnoza:

1. Periarteriitis nodosa
2. preosjetljivosti vaskulitis
3. occluding ateroskleroze
4. maligne bolesti: simptomi blago povišenu temperaturu, slabost i gubitak težine
5. infekcije
6. trigeminalna neuralgija
7. migrena oftalmoplegicheskaya
8. bolesti zuba

dijagnostika

laboratorijskih istraživanja

1. ESR obično >50 mm / h po postupku Westergren (ako >80 mm / h, a ima gore simptomi, dijagnoza vremenske arteritis je vrlo vjerojatno)
2. C-reaktivnog proteina: još jedan pokazatelj akutne proces, čija vrijednost se može uporediti sa ESR. Prednost je u tome što se može utvrditi u smrznuta plazma
3. Analiza urina: može biti umjeren normochromic anemije
4. reumatoidni faktor, antinuklearnih antitijela, nivo dopuna plazmi su obično normalni
5. jetre funkcija se obično promijenilo u 30% slučajeva (obično &uarr- alkalna fosfataza)
6. biopsija temporalnog arterije u slučajevima kada nema drugog objašnjenja za simptome i povećane ESR >50 mm / h (cm. Ispod)
7. temporalna arterija hipertenzija ne pomaže u dijagnostici (ali može se navesti ako postoji sumnja da je glavna arterija bolest)
8. CT: pomogaet- obično ne postoji jedna poruka koju kalcifikaciju područja odgovaraju vremenski arterije

Biopsija temporalne arterije

Osjetljivost i specifičnost metode su navedene u tabeli. 2-13.

Indikacije i vrijeme

Razmatranja o potrebi za biopsiju su donekle kontroverzna. Mnogi autori preferiraju biopsiju zbog toksičnosti dugoročne kurs steroida kod starijih pacijenata i visoke frekvencije varljivo prve reakcije en steroidi u drugim bolestima. Argument protiv biopsija je da, iako negativan biopsija ne može isključiti prisustvo bolesti, u slučaju negativne biopsije, ali različite klinički tretman se i dalje vrši kao u temporalnom arterijama. U principu, to se smatra razumnim da izvrši biopsija pred početak dugog trajanja terapije s visokim dozama steroida. Komplikacije biopsija (krvarenje, infekcija) su rijetki, i pojave nekroze kože opisati samo u akutnim vaskulitisa nije povezan sa biopsijom.

Iako je lezija mogu trajati sedmicama ili čak i godinama nakon početka terapije, bolje je napraviti biopsiju što je ranije moguće nakon početka steroida (tj ne bi trebalo da odloži početak tretmana biopsije), po mogućnosti u roku od 2-5 D (nakon to smanjuje njegovu djelotvornost).

Metode temporalne arterije biopsije

U slučaju negativne biopsije na pogođenim strani studiju s druge strane, povećava ukupnu efikasnost 5-10%.

tretman

Stvrdnjava nisu opisane. Steroidi mogu olakšati simptome i spriječiti razvoj sljepila (povećanje oštećenja vida u 24-48 sati nakon početka liječenja sa adekvatnim dozama steroida je retko). Kada bude završen sljepilo ili dugo-postojeće smetnje vida teško može očekivati bilo kakav efekat od tog tretmana.

1. u većini slučajeva:
A. početi sa prednizon 40-60 mg / dan PO razbijanje 2-3 p / d (dan doziranje na početku terapije obično nije efektivno)
B. ako je x 72h Bez odgovora na tretman, a dijagnoza je u nedoumici, doza &uarr- do 10-25 mg 4 / d
C. nakon značajnog efekta na droge (obično 3-7 x e) pustiti cijelu dozu ujutro x 3-6 tjedna do potpunog nestanka simptoma i normalizaciji ESR (u 87% pacijenata je u pitanju x &Asymp-4 Weeks) stabilizirati ili <40-50 мм/ч
D. sprovodi nakon stabilizacije postepeno smanjenje doze za sprečavanje recidiva: &darr- 10 mg / d svake 2-4 nedelje do 40 mg / g, a zatim 5 mg / d svake 2-4 nedelje do 20 mg / d, a zatim 2,5 mg / d svake 2-4 nedelje do 5 -7.5 mg / d. Ova doza je nastavio da x broj mjeseci. onda &darr- 1 mg / d svakih 1-3 mjeseca. Uobičajeno trajanje liječenja je 6-24 mjeseci. Ne bi trebalo da prestanete da uzimate steroide na osnovu normalizacije ESR
E. nastavak simptoma ili ESR rasti tokom tretmana privremeno povećati dozu prednizon sve dok simptomi ne daleko opet, i vraća se sedimentacija eritrocita u normalu
F. Pacijente treba pažljivo pratiti x &Asymp-2 godine

2. kod teških bolesti: metilprednizolonom 15-20 mg / 4 r / d

3. antikoagulantna terapija: kontroverzna

4. u slučaju akutne sljepoće (u smislu do 24-36 sati) u bolesnika s vremenski arteritis:
(Uočen u jednoj od studija nisu pod kontrolom vida restauracija) A. može ući do 500 mg metilprednizolona / u x 30-60 m
B. Neki autori koriste naizmjenično udisanje od 5% ugljičnog dioksida i kisika

5. polymyalgia reumatske efekat se posmatra na nižim dozama steroida (prednizon, 10-20 mg / d) ili ponekad kada se koristi NSAIL (odgovor na steroidima je mnogo brže). Odustani steroidi bi trebao biti x 18-24 mjeseci zasnovan na posmatranju simptoma temporalnog arteritisa

ishodi

Komplikacije se javljaju u steroidima terapija &Asymp-50% pacijenata (većina njih nije ovdje zhizneugrozhayuschimi- uključuju vertebralnih fraktura kompresije &Asymp-36% slučajeva, čireva u &Asymp-12% proksimalnog miopatije, katarakte, pogoršanja diabeta- vidim. moguće nuspojave steroida).

Termini života u skladu sa opće populacije. pojave sljepila nakon početka steroida tretmana je rijedak.

drugi vaskulitis

Periarteriitis nodosa

Takozvani poliarteritis nodosa. Oni predstavljaju grupu nekrotičnog vaskulitisa:

• klasični nodularnog nodosa: višesistemske bolest sa upalni nekroze, tromboza (okluzija) i krvarenja u arterijama i arteriola, u svim organima, osim pluća i slezene. Čvorići mogu opipati nizvodno mišićne arterije prosjeka. Obično dovodi do više mononeuritis, gubitak težine, groznica i tahikardije. Simptomi perifernih živaca se smatra da su povezani s okluzija arterije vazorum vazu. Simptomi CNS poštovati rijetkih može se D / D, napadi, SAH, retine krvarenja i &Asymp-13% slučajeva moždanog udara
• alergijske angiitis i granulomatosis (Shurgaya-Strauss sindrom)
• sistemski nekrotičnog vaskulitis

Liječenje ovih bolesnika efikasnije koristeći ciklofosfamid od steroida.

Wegener granulomatoza

Sistemski nekrotičnog vaskulitis sa granulomatozna lezija respiratornog trakta (pluća kašalj / hemoptysis i / ili nosnice sanioserous pražnjenje ± perforacije nosne pregrade karakterističan "sedla u obliku" nos deformitet), i često bubrega (nije označen izoliranih slučajeva oštećenja bubrega, bez uključivanja disajnih puteva).

Tipični primarni simptomi zapušen nos i ispucale. > od 50% slučajeva artralgija (ali ne pravi artritis).

Neurološkim simptomima se obično sastoji od lezije FSK (obično II, III, IV, VI, manje V, VII, VIII, vrlo rijetko pobjedi IX, X, XI, XII) i periferne neuropatije, kao što je dijabetes insipidus (ponekad može prethoditi izgled drugih znaci do 9 mjeseci). Fokalne lezije GM-a i CM su manje uobičajene.

Diferencijalna dijagnoza:

• «smrtonosne liniji granuloma" (može biti slična ili identična polimorfne retikulozu) se može pretvoriti u limfoma. To može dovesti do prolazne lokalne uništenje nosne tkiva. Diferencijacija sa ovih bolesti je suštinski važno, jer u ovom slučaju je potrebno liječenje oblucheniem- drži kontraindiciran imunosupresije (npr. ciklofosfamid). Možda nije pravi granulom. Uključenost bubrega i respiratornog trakta se ne poštuje
• gljivičnih oboljenja: Sporothrix schenckii i Coccidioides može izazvati sličan sindrom
• Ostali vaskulitis: posebno Shurgaya-Strauss sindrom (često se posmatra astme i periferne eozinofilija) ili Periarteriitis nodosa (bez granule)

limfni granulomatoza

Rijetka bolest. U osnovi dolazi do pluća, kože (eritematozni mrlje ili zbijenog plakova u 40% slučajeva) i nervnog sistema (CNS u 20% periferna neuropatija sluchaev- 15%). Paranazalnih sinusa, limfnih čvorova i slezene obično ostaju netaknuti.

Behčetov sindrom

Rekurentna oštećenja oka i ponavljaju čireva u ustima i na genitaliy- ponekad u pratnji žarišta na koži, tromboflebitisa i artritisa. G / B je uočena > od 50% slučajeva. Neurološke manifestacije uključuju pseudotumor, cerebelarnom ataksija, paraplegije, napadi, tromboze dural sinusa. Neurološkim simptomima su prvi manifestacije bolesti u samo 5% slučajeva.

U 86% bolesnika ima poticaj proteina i pleocytosis u likvoru. CAG obično ne otkriva nikakve promjene. CT može biti žarišta KU niske gustoće.

Steroidi obično poboljšati oka i mozga simptome, ali obično ne utječe na kožu i genitalije. Nekontroliranim studijama citotoksičnih efekata pokazala neke pozitivne efekte. Korištenje talidomid može imati pozitivan učinak (nekontrolisanih studije), ali ima ozbiljan rizik od PD (teratogeneticheskoe akcije, periferna neuropatija, i dr.).

Bez obzira na bol bolest je obično benigni. Uključenost nervnog sistema dovodi do lošiju prognozu.

Izolovani CNS vaskulitis

Takozvani CNS angiitis. Rijetkih bolesti (za 1.983 opisane &sluchaev121 Asymp-20) - to se odnosi samo na centralni nervni sistem sudova. Gotovo uvijek postoji gubitak malih brodova segmentne upale i nekroze malih leptomeningeal i parenhima plovila iz okolnih ishemije tkiva ili krvarenja.

kliničke slike

Kombinacija T / B, zbunjenost, demencije i pospanost. Ponekad napada. Focal i multifokalne oštećenja mozga poštovati > od 80% slučajeva. Poremećaji vida su uobičajene (kao rezultat poraza koroidalne i retinalne arterije ili lezije vidnog korteksa vizuelne halucinacije).

dijagnostika

ESR i leukocitoza je obično normalan. CSF mogu imati normalan sastav, ili može biti pleocytosis i / ili povećane količine proteina. CT može biti područje niske gustoće KU.

AH (potrebno za dijagnozu): karakterističan je prisustvo više simetričnih mjesta restrikcije (tipa "niz perli"). Prisustvo normalnog AG ne isključuje ovu dijagnozu.

Histološka dijagnoza (preporučeno) treba da budu na svim kulturama biopsije je. Biopsija medule rijetko pokazuje vaskulitisa. Leptomeningeal biopsija je potrebno pokazati angažman.

preosjetljivost vaskulitis

Neurološki poremećaji nisu glavni manifestacije grupe vaskulitisa, uključujući:

• vaskulitis uzrokovane alergijske reakcije na droge
• kožni vaskulitis
• serumske bolesti encefalopatija, konvulzije, koma, periferna neuropatija
• Purpura Henok-Shenlyayna

Vaskulitis uzrokovane alergijske reakcije na droge

Jedan broj lijekova može uzrokovati pojavu cerebralne vaskulitisa. To uključuje metamfetamina ( «brzinu»), kokain (otvoreno vaskulitis je rijedak), heroin i efedrin.

Greenberg. neurohirurgije

Udio u društvenim mrežama:

Povezani