Sistemski vaskulitis. Epidemiologija, klasifikacija

Video: Vaskulitis. Simptoma. tretman

Sistemski vaskulitis - grupa bolesti u kojima ishemije i nekroze javljaju zbog upale krvnih žila (primarna ili sekundarna primarne dijagnoze). Kliničke manifestacije vaskulitisa ovisi o vrsti, veličini i lokaciji pogođenih brodova, kao i sistemski upalni aktivnost.
MKB-10. Većina sistemskog vaskulitisa su dio grupe XIII (sistemskih bolesti vezivnog tkiva), i dobio podgrupe MLO (uključujući MLO 1 poliarteritis s pluća lezije [Churg-Strauss]). I M31 purpura Shonlyayna -Genoha ima D69.0 šifre, Behčetov bolest - M35.2, eterična cryoglobulinemia - D89.1, i thromboangiitis obliterans (Buerger bolest) - 173.1.

Skraćenice: ANCA - anti-neutrofila citoplazmatske AT- aBMK - AT na bazalnu membranu glomerula bubrega.

epidemiologija

• sistemski vaskulitis prevalencija se kreće 0,4-14 ili više na 100 tisuća. Stanovništva. Sistemski vaskulitis su među relativno rijetke bolesti, ali u posljednjih nekoliko godina došlo je do trend
da povećaju svoju prevalencija

• Sistemski vaskulitis su češći kod muškaraca nego kod žena, može se razviti u bilo kojoj dobi, ali uglavnom u 4 -5 th deceniji života, sa izuzetkom hemoragične vaskulitisa i Kawasaki bolest, koju karakterizira dominacija sve bolesne djece i mladih. Incidencija vrhunac je često činio za zimu i proljeće.

prevencija

• Etiologija većine primarnih sistemski vaskulitis nepoznate, dakle primarnu prevenciju ovih bolesti se ne vrši.

• U nekim oblicima sistemskog vaskulitisa (i nekih pacijenata) jasno uspio povezati sa određenim uzročna (ili "okidač") faktora, kao što su hepatitis B virus (Classic poliarteritis nodosa), virus hepatitisa C (essencialny cryoglobulinaemic vaskulitis). U ovim slučajevima, preventivne mjere potencijalno mogu biti usmjerena na prevenciju infekcije u određenim rizičnih grupa (vakcinacija protiv hepatitisa B virus).

Screening se ne vrši.

klasifikacija

U zavisnosti od pogođenim vaskularni kalibra sledeće osnovne oblike sistemskog vaskulitisa:
• Poraz plovila velikog kalibra
&diams- Giant cell (vremenski) arteritis: granulomatozna upala aorte i njegove glavne grane sa lezije ekstrakranijalne grana karotidne arterije, naročito vremenski arterije, obično se javlja kod pacijenata starijih od 50 godina i često je povezan s polymyalgia rheumatica.
&diams- Takayasu je arteritis: granulomatozna upala aorte i njenih glavnih grana, obično počinje prije dobi od 50 godina.

• Poraz brodova srednjeg kalibra
&diams- poliarteritis nodosa, nekrotičnog upale malih i srednjih arterija bez glomerulonefritis ili vaskulitisa u arteriola, kapilara i venula.
&diams- Kawasaki bolesti: arteritis, koji se nalaze u djece zarazi velikih, srednjih i malih arterija, koronarna poželjno, ponekad vena, i često je u kombinaciji sa Muco-kožni sindrom limfonodulyarnym.

• Poraz plovila malog kalibra
&diams- Wegener granulomatoza: granulomatozna upala uključuje respiratornog trakta, i nekrotičnog vaskulitis utječe na mala i srednja plovila (kapilara, venula, arteriole i arterije), sa razvojem nekrotičnog glomerulonefritis.

&diams- Churg-Strauss sindrom: granulomatozna upala uključuje respiratornog trakta povezani sa astmom i eozinofilija i nekrotičnog vaskulitisa koji utječe na mala i srednja plovila.
&diams- Mikroskopski polyangiitis (poliarteritis) nekrotičnog vaskulitisa sa malo ili nimalo imuni depozita, prije svega utječu na malim plovilima (kapilara, arteriola i venula), rijetki arterija malih i srednjih kalibra, u kliničkoj slici dominira pojava nekrotičnog glomerulonefritis i plućne kapillyarity.

&diams- Schonlein Purpura Shonlyayna-: vaskulitis sa preferencijalnim IgA-depo zitami zarazi mala plovila (kapilara, venula, arteriole), za koji obično uključuju kožu, crijeva i glomerula bubrega, često u kombinaciji sa artralgije i artritis.

&Essential diams- cryoglobulinaemic vaskulitisa: vaskulitis krioglobulinimmunnymi depoziti utiče na malih krvnih sudova (kapilara, venula i arteriola) poželjno kožu i glomerula bubrega i povezan sa prisustvom seruma krioglobulina.
&diams- Kožni leukocytoclastic vaskulitisa: Izolovano kožnih leukocytoclastic angiitis bez sistemskog vaskulitisa ili glomerulonefritis.

Dijagnozu. zajednički pristup

• Provesti detaljan klinički pregled da se razjasni prirodu poraza unutrašnjih organa i isključenje drugih bolesti.
• Odrediti prevalenciju i obim učešća organa.

• Potvrdite podatke dijagnozu instrumentalne i laboratorijske studije.
• Kriteriji klasifikacije Američkog koledža za reumatologiju (1990), dizajniran za epidemiološke studije, a ne za dijagnozu sistemskih vaskulitisa, posebno u ranim fazama bolesti.

kliničke manifestacije

• Ustavni simptomi: svi oblici vaskulitisa.
• bez razaranja Oligoartritis: poliarteritis nodosa, Wegener granulomatoza, Churg-Strauss sindrom, purpura Shonlyayna-Henok.

• koži livedo digitalni srčanog udara, čireva, čvorići: poliarteritis nodosa, Churg-Strauss sindrom, Wegener granulomatoza opipljiva purpura: bilo koji oblik vaskulitisa osim giganta arteritis, i arteritis Ovo su.

• Višestruki mononevrit: poliarteritis nodosa, cryoglobulinaemic vaskulitis, Wegener granulomatoza, Churg-Strauss sindrom.

• bubrega bolesti ishemije: poliarteritis nodosa, Takayasu Arteritis Glomerulonefritis: mikroskopski polyangiitis, Wegener granulomatoza, cryoglobulinaemic vaskulitis, Churg-Strauss sindrom, Henok-Shonlyayna purpura.

• Poraz gornjeg respiratornog trakta: Wegener granulomatoza, mikroskopske polyangiitis i rijetko Churg-Strauss sindrom.
• Poraz pluća: Wegener granulomatoza, mikroskopski poliarteritis, Churg-Strauss sindrom.
• Bronhijalna astma ili alergijski rinitis: Churg-Strauss sindrom.

aktivnost evaluacija

• Prilikom vrednovanja aktivnosti vaskulitisa uzeti u obzir samo simptome uzrokovane vaskulitisa u vrijeme inspekcije, kao i razvoju ili napreduje u zadnjih mjesec dana prije ispitivanja pacijenta.

• ovisno o aktivnosti bolesti su sljedeće faze:
&diams- potpune remisije - nema znakova aktivnosti (ukupan skor 0-1) i potreba za terapijom na normalni nivo CRP;
&diams- parcijalna remisija - smanjenje tokom terapije sa ukupnim rezultatom od 50% od originala;

&diams- neaktivan faza - remisije, koja ne zahtijeva terapiju održavanja;
&diams- veliki pogoršanje - uključivanje u upalni proces vitalnih organa ili sistema (pluća, bubrezi, centralni nervni sistem, kardiovaskularni sistem). U ovom slučaju došlo je do povećanja u ukupnom 6 ili više oznaka poena i zahtijeva adekvatnu terapiju (HA i / ili citostaticima, intravenski imunoglobulin, plazmafereza);
&diams- mali egzacerbacije - Vraća bolest sa povećanjem ukupnog iznosa od 0. 1 do 5 poena.

Preporučeni pregledi u bolnici

• Klinička: procjena subjektivnih simptoma.
• Laboratorija
&diams- Kompletna krvna slika.
&diams- Kreatinin.
&diams- enzima jetre.
&diams- kreatin: osumnjičenog miopatije.
&diams- urina.
&diams- bakteriološko ispitivanje krvi: isključenje infekcije.
&diams- serološke testove na sifilis: isključenje sifilis infekcije.

&diams- Serološki pregled: ANF, RF - isključenje sistemskih reumatskih bolesti ANCA-za potvrdu dijagnoze Wegener granulomatoza, mikroskopski polyangiitis, Churg-Strauss sindrom Cryoglobulinemia - za potvrdu dijagnoze vaskulitisa cryoglobulinaemic AT fosfolipida - isključenje primarne antifosfolipidnim sindroma aBMK - isključenje Goodpasture sindrom.

• virus hepatitisa B markera B i C, HIV (za koje se sumnja odnosno poliarteritis nodosa i cryoglobulinemic vaskulitis) - citomegalovirus, Epstein-Barr virus, parvovirus B19 - po potrebi.

• biopsija tkiva - Wegener granulomatoza, mikroskopski poliarteritis, poliarteritis nodosa, Churg-Strauss sindrom, cryoglobulinaemic vaskulitis, gigant arteritis (po potrebi).

Nasonov EL

Udio u društvenim mrežama:

Povezani