Uveitis, Behčetov bolest

Ona se odlikuje oštećenja kože.

Najčešće u Turskoj, Japanu (20% od svih evidentiranih uveitis). Za usporedbu, u SAD-u je 0,2-0,4% svih snimljenih uveitisa.

Uglavnom se javlja u 25-35 godina bolesnika oba pola sa genetskom predispozicijom (HLA-B51, HLA-Bw51, HLA-DR1, HLA-DQw1) do pojave autoimuna bolest, koja se ostvaruje pod utjecajem okidača - faktora životne sredine i po- po svemu sudeći, infektivni agensi (HSV-1, hepatitis C virus, streptokokokk, E. coli).

Dijagnoza se temelji isključivo na osnovu kliničke slike, kao i specifične laboratorijske dijagnostike od Behčetov bolest ne postoji.

Najkarakterističnija manifestacija Behčetov bolesti su:

• bijela sa crvenim rim aftoznih čireva u usnoj veličini šupljine 3-15 mm (98% bolesnika);
• lezije na koži (eritem nodosum, površne vene tromboflebitis, osip o tipu akni vulgaris i folikulitis);
• ponavlja (ne) bolne ulceracije vulve i vagine kod žena, skrotum i penisa u muškaraca, perianalnim regija u oba spola;
• nongranulomatous uveitis anterior (79% bolesnika), u pratnji tipične kliničke slike iridociklitis.

Kriteriji za dijagnozu:

• osnovne kriterije: rekurentne oralne ulceracije kože i genitalija, kožne lezije, uveitis;
• dodatni kriteriji: artritis, ulcerozni lezije crijeva, epididimitis, vaskulitis, neuroloških i psihijatrijskih poremećaja.

"Prošireno" dijagnoza zahtijeva prisustvo pacijenta sva četiri glavna kriteriev- "nepotpune" dijagnoza podrazumijeva tri glavna kriterija ili uveitisa i jedan dodatni kriteriya- "zbog sumnje da je Behçet bolesti" su dva glavna kriterija, osim uveit- "verovatan Behčetov bolest" - prisustvo bilo koji osnovni kriterij.

Karakterističan hypopyon samo trećina slučajeva nalaze u posljednjih nekoliko godina. Glavni rizik za vizija je vaskulitis arterije i vene retine za učešće u upalni proces staklastog i vaskulitisa uzrokovane cerebralnom motornim, senzornim i psihijatrijskih poremećaja plovila, papillitis, paraliza VI i VII kranijalni živci.

tretman To zahtijeva multidisciplinarni pristup. Prvi red: glukokortikoida (prednizolon ili pulsni), dopunjena biološkim sredstvima - TNF inhibitori (infliksimab, adalimumab), citostatika (hlorambucil, ciklofosfamid), antimetaboliti (azatioprin, i mikofenolat mofetil), calcineurin inhibitori (ciklosporin A, takrolimus) - drugi linija: kolhicin i talidomid.

Pravovremenu i agresivne imunosupresivne terapije značajno poboljšava prognozu, posebno u odsustvu centralnog nervnog sistema patologije plovila, crijeva. remisije postaju duže u trajanju, i oko 10 godina od početka stanja bolesti uspeva da preuzme kontrolu. Kasno i neadekvatan tretman zadnjeg segmenta patologije oka u 90% slučajeva dovodi do sljepoće zbog papillita i retine ishemije. Ali čak i sa svim standardima postupanja vjerojatnost sljepoće u prve 4 godine od bolesti prelazi 50%.

Operacija katarakte je moguće nakon 3 mjeseca nakon smanjenja upale. Od kirurških trauma može izazvati još jedan napad bolesti, operacija mora prethoditi sedam dana opšte i lokalne glukokortikoida terapiju, koja traje nekoliko tjedana u postoperativnom periodu.

Video: Power trake. Maria Krilov (Moskva). unapređenje