Behčetov sindrom, Behčetov bolest: simptomi, liječenje, uzroci, dijagnoza, simptomi

Kada Behcet sindrom pogađa malih i velikih arterija i vena. Često postoji arterijske tromboze.

Uzroci Behčetov sindroma

Sindrom se obično otkrivena u trećoj deceniji života. Ponekad se razvija kod djece. Prevalencija varira ovisno o regiji. Behčetov sindrom se najčešće vidi u regiji svile. Za SAD, to je netipičan.

Etiologija bolesti je nepoznat. Na biopsije dobijeni od oralnog čireva, eritem nodosum elemenata i patergii poštovati neutrofilni infiltracija, ali histološki promjene nisu patognomonična.

Znakovi i simptomi sindroma Behčetov

Mukokutana. Čirevi u bukalne šupljine promjera 10 mm. Rane na genitalijama.

Kožne manifestacije su česti i mogu uključivati ​​acneform elemente, komponente, eritem nodosum, površinski tromboflebitis.

Patergiya (Eritematozni papule ili pustule, koji se javlja kao odgovor na lokalne oštećenja kože) papule je više od 2 mm, koji se pojavljuje 24-48 sati nakon ubrizgavanja igle u kožu. Patergiya primijećen u mnogim dijelovima svijeta, ali kod pacijenata iz Sjeverne Amerike i severne Evrope je manje uobičajena nego kod pacijenata iz Azije i Bliskog istoka.

Oči. Oči su pogođeni u 25-75% pacijenata. Sljedeće promjene:

• ponavljaju uveitis ili iridociklitis (najtipičniji) često manifestuju kao bol, fotofobija, i crvenilo očiju;
• moguće hypopyon (nakupljanje gnoja);
• uveitis je obično bilateralnih i epizodno, često - panuveit.On ne može u potpunosti riješiti između pojedinih epizoda;
• hoeioidit, vaskulitis mrežnice plovila, vaskularne okluzije i optički neuritis može dovesti do nepovratnih oštećenja vida, uključujući i sljepilo.

Mišićno-koštanog manifestacije. Relativno slab spontano dozvoljeno bez razaranja artralgije ili artritisa su iskazani u 50% bolesnika. Moguća sacroiliitis.

Vaskularni poremećaji. Karakterizira površnim i duboke venske tromboze. Velikih krvnih žila su pogođeni oko trećine pacijenata. Perivaskularnoj i endovaskularne upale mogu dovesti do krvarenja, stenoza, aneurizme i arterijske i venske tromboze. Može doći i okluzija gornje i donje šuplje vene, Budd-Chiari sindroma i drugih venskih opstruktivne bolesti.

Poraz aorte i velikih krvnih sudova mogu biti opasne po život. U formiranje fistule između plućne arterije i bronhije poštovati hemoptysis.

Neuroloških i psihijatrijskih manifestacija. angažman CNS je manje uobičajena, ali je ozbiljno. Početak može biti iznenadan ili postepeno. Prva manifestacija može biti piramidalna simptomi, gubitak malih brodova prema vrsti multiple skleroze, aseptični meningitis i meningo-encefalitis, cerebralne tromboze, sinusa.

Psihijatrijski poremećaji, uključujući i promjene ličnosti i demencije, može razviti u godinama kasnije. Periferna neuropatija, što je karakteristično za druge vaskulitisa, rijetko se javlja u Behçet sindrom.

Gastrointestinalnih poremećaja. Moguća nelagoda, bol u trbuhu i proljev sa crijevnih čireva javljaju pretežno u ileumu i Kronova nalik.

Tretman Behčetov sindroma

Kolhicin, talidomid, etanercept i interferona u lezije sluznice.

Azatioprin ili ciklosporin u porazu oka.

Ciklofosfamid ili hlorbutin u vatrostalne bolesti, opasne po život. Tretman ovisi o kliničkim simptomima. U sluzokože liječenje može biti simptomatsko. Kolhicin je efikasan u eritema nodosum, i artralgija. Talidomid je efikasan za liječenje oralnih, genitalnog i promene na koži, ali mogu ponoviti nakon prestanka terapije. Etanercept jednom ili dva puta tjedno, odnosno, može potisnuti manifestacije Muco-kožne. Etanercept može biti dodijeljena na neefikasnost kolhicina. interferon _2a od 6000000 IU tri puta tjedno može se koristiti i nakon nestanka kolhicina.

Azatioprin čuva oštrinu vida i spriječiti pojavu novih promjena u oku. Također je korisno kada slizistokozhnyh promjene i artralgija. Ciklosporin može davati pacijentima s teškom bolesti oka i može se koristiti u kombinaciji sa azatioprin za liječenje vatrostalnih uveitisa. Alnterferon od 6000000 IU tri puta tjedno podkozhno- infliksimab na 0, 2., 4. tjedan, a zatim svakih 8 tjedna može biti obećavajući lijek za liječenje pacijenata koji pate od oštećenja oka.

Ciklofosfamid i hlorbutin koristiti u bolesnika s vatrostalne bolesti, u uslovima opasne po život (npr plućna aneurizme), ili na lezije centralnog nervnog sistema.

Efikasnost kortikosteroida nije dokazano bez obzira na njihovu širu upotrebu. Lokalnih glukokortikoida terapija može smanjiti vrijeme za promjenu oči i usta, ali lokalne i sistemske tretman glukokortikoida nema utjecaja na stopu relapsa.

Još nije utvrđeno da li ili ne da dodate u imunosupresivi antikoagulanse u bolesnika s trombozom.