Behčetov bolesti. Dijagnostici i liječenju

Video: Ankilozantni spondilitis - tretman, simptomi, bol, dijagnoza

Behčetov bolest - sistemske upale sa kliničkim upale usta, genitalije, kožu i oči. Osim toga, tu su neurološki poremećaji, artritis, i gastrointestinalni poremećaji tromyuoflebit. U rijetkim slučajevima, razviti groznica, orhitis, miozitis, perikarditis, nefritis, amiloidoza i splenomegalija. Pasprostranena bolesti u mediteranskim zemljama i Aziji, u Europi i SAD-u, to je relativno rijedak. Na dječje dobi je ne više od 5% svih slučajeva Behčetov bolesti.

Video: Behčetov bolest

etiologija Behčetov bolest, iako je osnovana asocijacija bolesti s HLA-B5 i HLA-B5q. Opisano je nekoliko slučajeva prolazne neonatalne Behčetov bolesti u potomaka majki koje pate od ove bolesti, što ukazuje na patogenu ulogu humoralnog poremećaja imuniteta. Primarne patologije i upale zidova malih i srednjih arterija sa ćelijskom infiltracije, što dovodi do fibrinoidne nekroze (nekrotičnog vaskulitis) sa suženje i vaskularne lumena uništenje. Ponekad to utiče i velikih krvnih žila - aorte i letochnaya arteriju.

Behčetov bolest prihoda sa periodičnim egzacerbacije i remisije različitog trajanja. Bolne ulceracije (2-10 mm u promjeru okružen hiperemična tkiva) na oralne sluznice, nosa i gornjeg respiratornog trakta trajati nekoliko dana ili nedelje, a zatim zarastaju bez ostavljanja ožiljaka. Oni dolaze u oba single i više. Slične lezije javljaju na sluznicu genitalnih organa, nakon zarastanja ožiljci mogu ostati.

većina pacijenata posmatranom eritem nodosum, pseudofolliculitis, papule, ili pustulozni akne. Na promjene u osjetljivosti na koži (patergii) ukazuje na pojavu crvenih sterilnih pustula 24-48 sati nakon injekcije igla. oštećenja oka, uključujući iridociklitis i horiodit (retine vaskulitis), djeca su manje uobičajene nego kod odraslih, ali još teže i može dovesti do sljepoće. Često se ponavlja artritis sa asimetričnim lezija velikih zglobova.

U kasnijim fazama Behčetov bolest mogu razviti mningoentsefalit, neuritis kranijalnih živaca i psiozy. Neurološki poremećaji su dobar prognostički znak.
laboratorijskih istraživanja nemaju dijagnostički vrijednost, iako je otkrivanje HLA-B5 i HLA-B51 potvrđuje dijagnozu.

tretman na osnovu anegdotskim zapažanja. Postoje anegdotalni izvještaji uspješnu primjenu kortikosteroida s Behčetov bolest, kolhicin, hlorambucil, azatioprin i ciklosporin. Kolhicina kod djece bio efikasniji od odraslih, posebno čireva oralne sluznice, osip na koži, artritis, a ponekad i sa lezija oka. Nedavno, talidomid je visoku efikasnost pod teškim čireva oralne sluznice i genitalija ne izlečivo drugim sredstvima. Svoje mjesto u liječenju Behčetov bolesti možete pronaći antitijela na TNF-a.

Video: Tretman ankilozantni spondilitis - Da li postoje izgledi?