Behčetov sindrom

Godine 1937., H. Behcet opisao je kasnije dobio njegovo ime simptom, koji se sastoji od kombinacije ulcerozni stomatitis, ulcerozni lezije genitalija i uveitisa. Nakon što ste to pažnju doktora sindroma i fokusirane studije, utvrđeno je da je njegova kliničke manifestacije varirao od trijade gore navedenih.

Video: Lyell sindrom

Ove manifestacije prvenstveno uključuju artritis, kožne vaskulitis kao što su eritem nodosum, tromboflebitis, barem - druge promjene na koži, patologiju nervnog sistema, aneurizme velikih arterija, lezije crijeva.

Behčetov sindrom se javlja gotovo svuda, ali je najčešća u zemljama Mediterana, Bliskog istoka i Japan (bolesni autohtone etničke skupine). U Japanu, njegova učestalost čak 1: 1000 stanovnika [Hirohata T. et al, 1975.], a to je glavni uzrok sljepoće. U međuvremenu, u Sjedinjenih Američkih Država Behcet sindrom frekvencija 500 puta manji [O`Duffy J., 1981].

Bolest se može početi u bilo kojoj dobi, ali su "vrh" odnosi se na trećoj deceniji života. Gotovo svi autori naglašavaju češće učestalost muških samo poruke iz Sjeverne Amerike i Australije pokazuje suprotno odnos.

Etiologija i patogeneza

Etiologija bolesti je nepoznat. Pretpostavka pojedinih autora o ulozi virusi nije potvrđena.

Glavna karakteristika pathomorphologic - vaskulitisa prvenstveno utiču na arterije i vene malog i srednjeg kalibra. Zidove krvnih sudova i perivaskularnoj tkiva infiltrirali također pogodno javljaju limfotsitami- monocita, plazma ćelije i neutrofila. Uočene oticanje i proliferaciju endotelnih ćelija lumena broda u nekim slučajevima se sužava ili potpuno uništena. Ponekad fibrinoidne nekroze zida krvnog suda i to pukne.

Kod pacijenata s artritisom, sinovije pogođene zglobova obilno infiltrirali neutrofili i manjoj mjeri plazma kletkami- arteriola odlikuje perivaskularnoj limfnim infiltrata.

Patogeneza Behčetov sindroma, iako svoje specifične faze i detalji ostaju nepoznati, povezan uglavnom s imunim poremećajima, pomagao i histologiju kao što je opisano gore. Specifičnih imunoloških abnormalnosti u bolesnika sa Behčetov sindromom često se dogodio, ali u većini slučajeva su dokazali nespecifični i ne uvijek potvrđeno u ponovljenim istraživanjima drugih autora.

Pažnje adekvatan kliničke manifestacije takve rezultate, kao što je otkrivanje cirkulirajućih antitijela na ćelije ljudskog nadražaj [Lehner T., 1967], limfotsitotoksichnosti ćelija oralne sluznice [Rogers R. et al., 1974], eksplozija transformacije limfocita pacijenta u kontaktu sa sluznice ćelijama membrana [Lehner, T., 1972].

Cirkuliše imuni kompleksi mjeriti u krvi je vrlo frekvencija kod nekih pacijenata utvrđeno je da se poveća nivo glavnih klasa seruma imunoglobulina i rijetke - pojava kriopretsipitinov. Ukupno dopuna aktivnost krvi je obično normalan ili blago porasla. Dopuna depozite zabilježene su u žarišta povrede tkiva.

Međutim, K. Shimada et al. (1974) su pokazali da je neposredno prije recidiva uveitis dopuna aktivnost smanjena kao rezultat aktiviranja i klasične i alternativne put. J. Sobel et al. (1977) pronađeno je povećao neutrofila chemotactic aktivnost Bedzet sindrom. Postoje konfliktnih izvještaja egzacerbacija ulceroznog stomatitisa kod pacijenata sa Behčetov sindrom nakon konzumiranja oraha (t. E. tip alergije na hranu).

Dakle, ovi materijali omogućavaju da preuzme glavnu ulogu u razvoju Immunopathology bolesti, ali ne daje osnova za izgradnju konkretnog koncept patogeneze.

Neki važnost može biti nasljednost. Opisano je nekoliko slučajeva Behčetov sindroma u jednoj porodici [Lehner T, Barnes S., 1979]. Među SAD-u i Velikoj Britaniji stanovništva nije postavljen na prirodne kombinacije histokompatibilnosti antigena. U isto vrijeme turske i japanski istraživači su otkrili da među pacijentima s Behčetov sindrom je 3-4 puta češće nego u kontrolnoj grupi, pronašao HLAB5. Ovo očito neslaganje je zbog, po svemu sudeći, na činjenicu da različite rase uplitanje imunog gena odgovor na gena koji kodiraju histokompatibilnosti antigene, različito izražena.

klinička slika

Behčetov sindrom je nozološki smisla čisto klinički pojam. Ne samo u odnosu na određene, ali čak i bilo histomorphological karakteristike, imunološkim ili biohemijske znakova bolesti ne postoji. U isto vrijeme, klinička slika je dovoljno potpun izraz čini nesporno dijagnozu bolesti.

Video: Sjogren bolest

Treba imati na umu da su specifične simptome Behčetov sindroma ne može manifestovati u isto vrijeme. Između pojave prvih znakova bolesti i dodavanje novih kliničkih manifestacija može biti mjesecima ili čak godinama. Do tog vremena, prvi znaci mogu proći kompletnu razvoj unazad.

Stoga, u svakom datom periodu kod pacijenata sa Behčetov sindrom može biti samo jedan ili nekoliko specifičnih znakova bolesti, a da ne spominjemo mogućnost remisije bez patoloških simptoma. Ova činjenica daje poseban značaj 'istorijske podatke za pravilno prepoznavanje bolesti.

U nastavku opisuje najtipičnijih kliničke manifestacije Behčetov sindroma.

Aftoznih (ulcerativni) stomatitis. Plitko bolne rane na sluznicu usne šupljine su uglavnom prvi simptom bolesti i nalaze se u gotovo svih bolesnika. Ovi ulkusi (promjera 2 do 10 mm) su raspoređeni u obliku pojedinačne ćelije ili klastera. Oni se nalaze u sluznici obraza, desni, jezik, usne, ponekad u ždrijela regiji, barem - u sluznici grla i nosne.

U centralnom dijelu imaju žućkaste nekrotičnog bazu, okružen crvenim prstenom, i spolja histološki ne razlikuje od kada je banalnih čireva aftoznih stomatitis. Čirevi postoji od nekoliko dana do nekoliko tjedana (obično od 3 do 30 dana) i zarastaju bez formiranja ožiljaka.

Genitalni čireva. Višestruke ili pojedinačne ponavlja bolne genitalne ulceracije izvana vrlo slični afte. Nalaze se u oko 80% pacijenata sa Behčetov sindromom su lokalizirane i žena na usmine, vulve i vaginalni sluznice, a muška skrotum i rijetko na penis.

Video: Popularni Video - Beh et bolest

I žene i muškarci mogu biti poražen perinealnom kože. Čir vaginalne sluznice često bezbolan, iu tim slučajevima su otkrivene ili kao odgovor na pritužbe na pražnjenja, ili ginekološki pregled iz drugih razloga. Kod većine pacijenata, recidiv genitalnog ulkusna bolest je manje uobičajena nego za oralnyh- i vreme zarastanja je drugačiji.

Rijetko posmatrali čir bešike sluznice ili cistitis simptoma bez znakova ulceracije.

bolest oka. Najozbiljniji i često lezija oka je uveitis, koja se javlja u 2/3 pacijenata. Po pravilu, to je dvostrana i vrlo rijetko se javlja na samom početku bolesti. Između prve manifestacije bolesti (obično ulcerativni lezija usta i genitalije) i početak uveitisa prosjeku potrebno oko 6 godina.

Pacijent sa Behcet sindrom ili sumnja da ima bolest mora biti savjetovati sa okulist ispitivanje prednje komore koje biomikroskopija i biomikroskopija zadnjeg segmenta i indirektne oftalmoskopijom [Colvard D. et al., 1977]. Fundus fotografija nakon intravenske fluoresceinskim često može otkriti difuzno bojenje diska i retine, što ukazuje na značajno povećao vaskularne propusnosti.

Taloži u rožnice i mobilne infiltrata u staklastom jasno ukazuju na aktivnost uveitisa.

Sada je jasno da je glavni uzrok sljepoće u sindrom Behcet je zadnjeg uveitis uključuje u proces staklastog i retine. Blindness također može uzrokovati razvoj prednji uveitis hypopyon (m. E. Akumulacija gnoja u prednjoj komori oka). Trenutno, međutim, hypopyon kod pacijenata sa Behčetov sindrom je rijedak, povezana sa lokalnim ili sistemskim kortikosteroidima.

S druge očne patologije u ovoj bolesti uključuju konjunktivitis, rožnice ulceracije i rijetko poštovati optički neuritis, horioretinitis, retine vaskulitis, tromboza arterija ili vena fundusa. oštećenja oka, u nekim slučajevima potpuno reverzibilni, ali neki pacijenti razvijaju uporni ozbiljne promjene, posebno, osim da, djelimično ili potpuni gubitak vida može imati glaukom i katarakta.

Bolesti zglobova. Artritis se razvija u oko 50% pacijenata sa sindromom Behčetov bolest u bilo kojem trenutku. Oni su obično u kombinaciji s drugim manifestacijama bolesti, vrlo često sa eritem nodosum. Po pravilu, postoji simetrični artritis, pogađa veliki zglobovi (obično koljena, gležnja, lakta).

Rijetko poštovati monoartrit velikih zajedničkih ili uključivanje u proces malih zglobova. Obično spojevi su pogođene vrste akutne periodičnih sinovitis često sa kompletnom regresijom. U analizi sinovijalne tečnosti otkrivene od 5000 do 20.000 bijelih krvnih zrnaca u 1 mm³ uz dominaciju neutrofila.

Hroničan tok artritisa - rijetkost (sinovijalne tečnosti može biti sadržana samo malo mononuklearnih leukocita), pa čak i najmanji znakovi oštećenja zglobova - izuzetak (uključujući i česta ponavljanja artritisa dugi niz godina). Artralgija bez objektivnih znakova upale zglobova su vrlo česti, ali nemaju dijagnostički vrijednost.

U pojedinih bolesnika koji su nosioci HLA-B27, opisao je razvoj sacroiliitis i spondilitis.

promena na koži karakteristika oko 70% pacijenata sa Behčetov sindrom i tretiraju se kao raznovrsne manifestacije kožnih vaskulitisa. To uključuje eritematozni papule, pustule, plikovi i elemente kao što su eritem nodosum. Potonji može biti ne razlikuje od "običnih" eritem nodosum, ali u nekim slučajevima pokazuju neke od karakteristika.

Dakle, ponekad čvorovi se nalaze klasteri lokaliziran na rukama, a kod pojedinih pacijenata, čak i ulcerisati. Kod nekih pacijenata izrazio elemenata i nekroze kože gnojenje, dostižući značajan distribuciju - tzv pyoderma gangrenosum.

Praktično patognomonična za Behcet sindrom, iako ne javljaju kod svih pacijenata, je formiranje malih bubuljica ili nodula (ponekad sa roze halo) bilo koji dan nakon injekcije u igla za injekciju. Ova funkcija se može koristiti za dijagnostičke svrhe, i - nakon uvođenja izotonični rastvor natrijum hlorida ili čak suva igla za injekciju sterilni prištić ponekad javlja.

vaskularne lezije. Pored navedenih manifestacija kožnih vaskulitisa često razvijaju tromboflebitisa površnih ili duboke vene. U većini slučajeva to je lokalizovan na nogama i ponekad uzrok plućne vaskularne embolije. Javlja jako rijetko tromboza gornje i donje šuplje vene. Ponekad flebitis razvija direktno u kolekciji.

Uključenost arterija u patološki proces je retka i manifestuje tromboze i formiranje aneurizme. Ove promjene su pronađene u aorti, lakat, femoralne i poplitealnim arterije, plovila fundus. Također je opisao trombozvetvey plućne arterije. Thrombosing arterija nogu može dovesti do gangrene stopala.

Video: Behcets PSA_FINAL.wmv