Behčetov sindrom. neurološki poremećaji

Video: Neurološki pregled novorođenčeta - neurolog Zajcev SV

neurološki poremećaji

Uključenost nervnog sistema u procesu nije neuobičajeno - u teškim oblicima bolesti gotovo 1/4 pacijenata. Glavni neuroloških patologija u Behčetov sindrom - meningoencefalitis, koja se javlja obično nisu u ranim fazama bolesti i manifestuje groznica, jaka glavobolja, ukočen vrat.

Likvora je sterilan i na taj način odlikuje limfocitoza i normalan sadržaj gama globulin. Meningoencefalitis, koja može nastati u egzacerbacije i remisije, čini prognoza je mnogo ozbiljnije. Manje uobičajene su druge varijante nervnog sistema - stabljike i kičmene poremećaja, kortikospinalnog provodljivosti, reverzibilni povišenje intrakranijalnog pritiska sa papila, prolazni abnormalnosti kranijalnih živaca.

Periferne neuropatije su rijetki. Za neke pacijente opisao hemipareza, kvadriplegije "benigni" povećan intrakranijalni tlak. Rijetko poštovati psihoze.

Poraz probavnog trakta. Broj pacijenata sa Behčetov sindrom karakterizira proljev, mučnina, simptomi proktitis, perianalno čireva. Ponekad debelog crijeva lezije razlikovati od ulceroznog kolitisa i Kronove bolesti. Neki autori naglašavaju blizina patogenih bolesti i ističu da je primarni Kronova može zadovoljiti sve simptome Behčetov sindroma.

Kod nekih pacijenata sa kombinacijom karakteristika Behčetov sindrom i Kronova bolest, resekcija pogođenih odjela debelog crijeva također dovelo do značajnog smanjenja simptoma Behčetov sindroma. Kod pojedinih pacijenata pokazala je ulkusne. Gastrointestinalni simptomi su česti među japanskom (50% svih pacijenata).

Druge manifestacije bolesti. Među ređe simptomi Behčetov sindroma treba istaći mogućnost uključivanja u proces je lagan sa difuznim infiltracija, hemoptysis i pleuritis (gotovo isključivo u turskom stanovništva). Poznat i srčanih bolesti (posebno u teškim uopštene oblika bolesti): miokarditis, perikarditis, endokarditis, sa formiranjem umjereno teške zalistaka bolesti. Mali procenat pacijenata sa epididimitis i amenoreje.

Po rijetkosti su izvještaji pankreatitisa, krioproteinemii i ne-ozbiljne nefritis. Postoje pojedinačni opisi hiperkoagulabilnog sindroma povezana sa smanjenim fibrinolize.

Rijetko komplikacija Behčetov sindrom - sistematski sekundarna amiloidoza, posebno među stanovnicima Bliskog istoka.

Neki autori skrenuo pažnju na navodne neslučajnih kombinacije Behčetov sindroma sa limfoblastične limfoma i ko-infekcija (posebno subungual), što može posredno ukazuje na neobičan bolesti imunološkog poremećaja.

laboratorijskim nalazima

Aktivne faze bolesti najčešće su primijetili povećanje od ESR, zamućen leukocitoza, blaga anemija, povišen nivo C-reaktivnog proteina, fibrinogen i₂-globulini. Često poliklonalna Hipergamaglobulinemiju i podizanje nivoa individualne klase imunoglobulina.

U egzacerbacije Behcet sindrom komentar povećati nivo imuno kompleksa, 9. komponenta komplementa i neutrofila chemotactic aktivnosti, formiranje trombocita agregata oko rozetkoobraznyh neutrofili, krioglobulina, i izgled antitijela na ćelija sluzokože, smanjenje fibrinolize. Ruske Federacije, koji nisu utvrđeni nuklearnih antitijela i LE-ćelija.

dijagnoza

Za dijagnozu Behčetov sindrom se smatra dovoljnim kombinacija čira (rak), stomatitis, ulcerozni lezije genitalije i upala tkiva oka (prvenstveno uveitis). Vrlo velike važnosti i funkcije kao što su artritis, meningoencefalitis i promene na koži je gore navedeno. J. O`Duffy (1981) pruža pouzdanu dijagnozu se smatra kada su tri od sljedećih kliničkih znakova koji se koriste: 1) ponavlja aftoznih stomatit- 2) aftoznih čireva genitalni tijela za provedbu 3) uveit- 4) sinovit- 5) kožni vaskulit- 6) meningoencefalitisa .

Video: Impact algic sindrom dijagnostici i liječenju strategija bolesnika s neurološkim poremećajima

Prisustvo rak rane je obavezan simptom. Ako aftoznih čireva, oralni ili genitalni u kombinaciji sa samo jednom od tih kliničkih znakova, a zatim s nekim baze može se dijagnosticira kao "nepotpune" oblik Behčetov sindroma. Važno je imati na umu da sve gore navedene simptome mogu razviti istovremeno.

Ne smije se zaboraviti da je u stvari određeni (doduše potpuno opcionalno) simptom, kao pojava pustula kože nakon svakog ubrizgavanja. Nesumnjivog značaja označene iznad pojedinih nacionalnih karakteristika. U bivšem SSSR-u, bolest se obično nalazi među autohtonim narodima Kavkaza i Zakavkazja.

U pojedinačnim slučajevima, postavlja se pitanje razlikovanja Behčetov sindrom i Reiter, koji se odlikuju zajedničke osobine, kao što su kože i sluznica, akutna asimetrične artritis, upala tkiva oka, ponekad neurološki poremećaji.

Međutim, u sindrom Reiter stomatitis se događa vrlo rijetko, genitalne ulceracije i oralne sluznice obično bezbolna, očne patologije karakterizira imaju tendenciju konjunktivitis (umjesto uveitis), nervnog oštećenja sistem je izuzetak, a ne vrlo teška. Osim toga, Reiter sindrom, i tromboflebitis potpuno strano eritema nodosum. Istovremeno, jasna klinička slika spondilitis je mnogo manje karakteristika Behčetov sindroma.

Neki pacijenti s ulceroznim kolitisom može imati kliničku sliku koja je gotovo ne razlikuje od Behcet sindroma sa simptomima kolitisa (periodične aftoznih čir oralne sluznice, artritis, eritem nodosum, iritis). Međutim, ulcerozni kolitis ne razvijaju genitalne ulceracije i zadnjeg uveitisa, i usmene afti obično ne ozbiljne. Osim toga, kolonoskopija može se utvrditi da pacijenti sa Behčetov sindromom i prisustvo ulceracije u debelo crijevo, te čireva (za razliku od stvarne čireva u ulcerozni kolitis) okružen eksterno normalno, ne upale sluznice.

Diferencijalnoj dijagnozi treba imati u vidu i Stevens-Johnson sindrom, koji najčešće razvija kod muškaraca ispod 20 godina, a posebno je česta u djetinjstvu. Bolest se obično počinje akutno, s topline i brzim kasniji razvoj teških ulcerozni stomatitis.

Video: Rani neurološki poremećaji u djece

Ulcerozni promjene može doći na sluznicu nosa, konjunktive, genitalije, i (što je važno za dijagnozu) oko anusa. Nekoliko dana kasnije proglašen obrazac mnogomorfnoy eritem, koža postaje bulozne ili mehurastih osip. Od sistemskih manifestacija može pneumonitis. U nekim slučajevima, bolest se razvija nakon uzimanja droge, i može se smatrati alergijsku reakciju na njih.

Za razliku od Behčetov sindrom u sindrom Stevens-Johnson ne dogodi artritis (iako artralgija i mijalgija neuobičajeno), uveitis, tromboflebitis, klasična eritem nodosum, neurološke manifestacije, kolitis, epididimitisa i takve vaskularnih komplikacija, kao što je aneurizma, periferna gangrene, krvarenje u tkivima oka .

Video: Neurology - vaskularne patologije mozga u Klinika za neurohirurgiju

Naravno, sa relapsirajućim aftoznih stomatitis uobičajena, uključujući i groznica, Behçet sindrom (kao Stevens-Johnsonov sindrom) je isključena zbog nedostatka drugih karakterističnih kliničkih znakova. Osim toga, kada je banalna ulcerativni stomatitis ne pokazuju takav karakterističan sindrom Behčetov laboratorijske znakove i povećati nivo C-reaktivnog proteina, fibrinogen i₂-globulin, visoka sedimentacija eritrocita, Hipergamaglobulinemiju.