Behčetov sindrom. Prognoze i tretman

Tok i prognozu

Za Behčetov sindrom je vrlo varijabilna. U različitim periodima bolesti broj kliničkih simptoma i njihova ozbiljnost drugačije. Bolest karakterizira recidiva i periodi remisije aktivnosti. Praktično svaka egzacerbacije javljaju povišena temperatura, i drozd, vrlo često u kombinaciji s promjenama na koži. Remisija traje od nekoliko tjedana do nekoliko godina, što određuje ukupni težine bolesti i sposobnost pacijenta da rade na mnogo načina.

Neki pacijenti sa Behčetov sindromom ne lako i značajno utjecati na tokove na njihove živote. S druge strane, u nekim slučajevima, bolest je vrlo teško, s visokom temperaturom, očigledno intoksikacije, polisistemny lezije i odsustvo potpune remisije. Uzroci smrti su meningoencefalitis i vaskularne lezije CNS (najčešće), arterijska tromboza različitih lokacija, embolija zbog tromboflebitisa, perforacija ulkusa probavnog trakta. Razvoj takvih simptoma značajno pogoršava prognozu bolesti.

To ne utječe na životni vijek teškog uveitisa mogu ipak ukazuje na ozbiljne izglede zbog opasnosti od gubitka vida.

tretman

Pouzdane metode konvencionalne terapije za Behčetov sindrom ne postoji. Različite metode vrednovanja ovih različitih autora zavisi od individualnih osjetljivosti pacijenata na lijekove koji se koriste, kao i varijabilnost prirodne istorije bolesti.

Video: Behčetov bolest

Kortikosteroidi su vrlo popularni u liječenju pepela sa Behčetov sindrom, u stvari, u stanju da suzbije samo zajednički i kožu manifestacije i smanjiti povišene tjelesne temperature. Kod nekih pacijenata dovoljno je da 15-30 mg prednizona dnevno, dok drugi morati povećati dozu na 60 mg / dan.

Meningoencefalitis simptomi često opasti samo u dijelu u imenovanju visokih doza prednizon, tri kapi iste doze mogu ponovo pogoršati. Isto parcijalne ili prolazna reakcija prisutna u hormonsku terapiju kod bolesnika s lezijama sluznice usta, genitalije, i što je najvažnije, u uveitis.

Video: Zašto šizofrenije počinje i kako se tretira? Broken gena. Matzpen

Za liječenje manifestacija Behčetov sindroma (uglavnom uveitis i meningoencefalitis) bili su u širokoj upotrebi imunosupresivi - azatioprin, ciklofosfamid, i hlorbutin (hlorambucil).

Nekoliko autori ističu da su u nekih bolesnika, ovi lijekovi mogu pružiti značajan napredak u njihove dugoročne imenovanja. Najviše pažnje u tom pogledu privukao hlorambucil [Mamo J., Arzam S., 1970- Tricoulis D., 1976], primjenjuje u dozi od 0,1-0,2 mg / kg tjelesne težine na dan, jako dugo - do 2 godine. Prijeti simptomi uveitisa kao što je smanjenje rezultat ovog tretmana i gubitka vida je spriječiti. Također je izvijestio da je administracija hlorambucil kod pacijenata sa Behčetov sindrom sa meningoencefalitis može pomoći u smanjenju težine neuroloških simptoma ili spriječiti njihovo ponavljanje.

Mora se naglasiti, međutim, da mnogi pacijenti sa imunosupresivnih lijekova ne funkcioniraju, tako da i dalje aktivno aalizirovatsya i ocjenjuje drugih terapija koje imaju različita značenja. Dakle, R. Wolf et al. (1977) naveo pozitivan efekat leukocita "transfer faktor", ali ova metoda se ne može naći u buduće aplikacije. Nekoliko autora Ćemo a među njima, znatno poboljšanje (posebno u usmenom lezija) usled dugotrajnog odredište levamizol. S obzirom na potencijalni rizik od ozbiljnih nuspojava volimo koristiti imunološki stimulans u malim dozama - 75 mg svaki drugi dan.

Treba imati na umu da čak i sa takvim pažljivo korišćenje levamizol zahteva redovno medicinski nadzor sa nedeljnim za analizu krvi. Primjetno poboljšanje se može desiti tek nakon 2-3 mjeseci.

Bilo je i brojnih pokušaja da koristite kolhicin, budući da je droga je na snazi ​​u drugim isprekidan sindroma (posebno u periodičnim bolest) i inhibira chemotactic aktivnost neutrofila povećan u bolesnika s Behčetov sindromom.

Iskustvo do danas nije ukazuje na to da kolhicin ima značajan terapijski efekat u Behčetov sindroma.

Velika pažnja posvećuje se nedavne zapažanja o značajan terapijski učinak ciklosporina A o simptomima teškog uveitisa vatrostalnih kortikosteroidima, imunosupresivi, i razmjenu plazme [Wechsler B. et al., 1986]. Droga je primijenjen na 5 bolesnika u dnevnoj dozi od 10 mg / kg, podijeljena u 2-3 doze. Trajanje primjene je od 5 do 17 mjeseci (medijan 10 mjeseci). Pozitivan učinak na simptome uveitisa bio je u svemu, ipak, nakon ukidanja toka u nekih pacijenata sa uveitisa ponovo eskalirao.

Do sada je, sa ne-ozbiljne manifestacije Behčetov sindroma, mi vjerujemo da najefikasnije kombinacije dugotrajne upotrebe niskih doza levamizol s NSAID, kao što su indometacin i ortofena (uz malo povećanje tjelesne temperature, artritis, mijalgija, eritem nodosum) i lokalni tretman lezija sluzokože i kože (posebno, koriste vodikov peroksid, metilen plavo i kortikosteroida masti). Kada je izrazio sistemske reakcije sa visokom temperaturom, teška oštećenja nervnog sistema i oči umjesto nesteroidni lekovi koji se koriste kortikosteroidi (ako uveitis - i lokalno).

Video: Prognoza Raynaudov sindrom

U slučaju nedjelotvornosti levamizol za 3-5 mjeseci je preporučljivo zamijeniti ili imunosupresivni ciklosporin A u dnevnoj dozi od 3-5 mg / kg.

Veliki broj metoda liječenja ima posebnu vrijednost, ali su vrlo efikasni u određenim okolnostima. To uključuje hidrokortizon ili intraartikularne administracije Kenalog kada uporni artritis, i imenovanje phenformin i estradiola za povećanje fibrinolize, tromboflebitis [Cunliffe W., Menon J., 1969].