Aortoarteriit Takayasu bolest kod djece. Dijagnostici i liječenju

aortoarteriit (Takayasu bolest), Ili pulseless bolesti - upala velikih krvnih žila.
U našoj zemlji, za razliku od Azije (posebno Indija) su rijetki aortoarteritis slučajeva kod djece. Međutim, ova bolest pogađa djecu svih etničkih grupa širom treće mjesto među djecom vaskulitisa nakon hemoragijski vaskulitis i Kawasaki bolesti svijeta traje. Djevojke razboli 2,5 puta češće od dječaka.

Oko 1/3 vremena aortoarteriit pojavljuje prije 20 godina vozrasta- simptomi se obično javljaju u djece starije od 10 godina, međutim, slučaj bolesti, i 8-mjesečnu bebu. Interval između prvih simptoma i dijagnoze u djece do 19 mjeseci, tj. E. gotovo 4 puta veći nego kod odraslih.

Hronična upala sa uništenje Ona utiče uglavnom aorte i njenih glavnih grana. mesangioproliferative uključuju oštećenje bubrega, a extracapillary mesangiocapillary glomerulonefritis i amiloidoza.

antigen, odgovoran je za razvoj aortoarteritis do set, ali prema broju primljenih podataka u Aziji, bolest je povezana s tuberkulozom. U nekim slučajevima, identifikacija odredbi 63 i 67 molekula ostataka HLA-B, odnosno, glutaminske kiseline i serin pretpostavlja postojanje određenu lokaciju antigen-obavezujuće. Sličan slijed aminokiselinskih ostataka i naći u bolesnika s ne-azijskog porijekla.

Često imuni kompleksi i aktivacija dopuna, kao i antitijela za endotelne stanice koje povećavaju ekspresssiyu prianjanje molekula. Ne zna se zašto se odnosi samo na velikim brodovima. Razine citokina, uključujući IL-6, i povišenim povećan broj T-limfocita sa specifičnim receptorima (V i V *), što ukazuje na razvoj imuni odgovor na antigen.

Kliničke manifestacije aortoarteritis. Ranim fazama bolesti, prije nestanka pulsa, karakterizira noćno znojenje, gubitak apetita i mršavljenje, umor, bolove u mišićima i upala zglobova, nakon čega se razvija neobjašnjenih hipertenzije. U fazi nestanka pulsa česti simptomi kod djece su 2 puta češće nego adults- naći splenomegalija. Na koži se pojavljuju nodularne eritem, tip eritem leptir i zamršen vaskulitisa. Razvijati dilatativnom kardiomiopatije, miokarditis i perikarditis, intersticijalni pneumonitis, ulcerozni kolitis, reumatoidni artritis i polimiozitis.

dijagnoza aortoarteritis. U fazi nestanka puls je često karakterističan zvuk se čuje preko karotidnih i subklavije arterija. Puls na glavnu arteriju je oslabljena ili odsutna. Isprekidani klaudikacijama je manje uobičajena kod djece nego kod odraslih. Djeca do 1 godine, ovi simptomi mogu biti u pratnji osipa, uveitis, simetrični poliartritis i granuloma karakteristika sarkoidoze. Ovaj sindrom se ponekad naziva maloljetnik sistemski granulomatosis.

Video: Uzroci vaskulitisa

na vrijeme dijagnostika i liječenje sporog napretka bolesti. Periodične neobjašnjivih opšte pojave simptoma različite dužine u kombinaciji sa povećanjem ESR zahtijeva brze i česte auskultacije velikih arterija i mjerenje krvnog pritiska u sva četiri ekstremiteta.

aortoarteriit To treba razlikovati od akutne reumatske groznice i juvenilni reumatoidni artritis. Od aortoarteriit razvija aortit i aortna regurgitacija, potrebno je procijeniti moguće prisustvo drugih bolesti sa sličnim simptomima, uključujući i Behčetov bolest, Cogan sindrom (upalne bolesti oka, vestibularni poremećaji i gubitak sluha, sistemski vaskulitis), rekurentne perichondrium, ankilozirajući spondilitis (artritis sa enthesopathies) i seropozitivnih reumatoidnog artritisa. Kada sindrom rijetko javlja prolazno maloljetnik arteritis ESR može biti normalno, ali su česti simptomi su odsutni. Laboratorijske studije.

Video: Elena Malysheva. uretre

U tipičnim slučajevima pronađeno značajan porast u sedimentacija eritrocita (Obično najmanje 60 mm / h kada se mjeri po Westergren), hipohromna mikrocitna anemija i leukocitoza. U 30% slučajeva postoji poliklonska Hipergamaglobulinemiju. Sadržaj imunih kompleksa povećan, a može ostati nakon normalizacije ESR, što ukazuje na nastavak aktivne faze bolesti.

dijagnoza angiografija može potvrditi podatke, koji se često otkrivena na dramatično proširio luka aorte i aneurizmom i stenoza mnoge velike arterije - karotidne, subklavijalne abdominalne aorte i (rijetko u djece) koronarnih arterija. Za praćenje stanja plovila pomoću MRI.

Video: preosjetljivost vaskulitis

aortoarteritis tretman. Važno je saznati čim promjene u krvnim sudovima može nositi i kirurških resekcija najopasniji od njih. U isto vrijeme počinje da aktivno-ing imunosupresija terapija. korištenje prednizon (oralno ili i.v.) u kombinaciji s drugim sredstvima. U nekim slučajevima, metotreksat se koristi, ali za aktivno suzbijanje upalnih reakcija je često potrebno uvesti ciklofosfamid (usmeno ili intravenozno). Cyclophosphamide povećava rizik od infekcije Pneumocystis carinii, i zato se preporučuje da se profilaktička trimetoprim / sulfametoksazol.

Nakon prve terapije remisije posmatrati u više od 50% pacijenata, ali oko 25% slučajeva, generalno se ne može postići. Stopa smrtnosti od 5 godina iznosi 35%. Simptomatske mjere se svode na liječenju hipertenzije i psihološku podršku. Osnov za genetsko savjetovanje nije.

komplikacije aortoarteritis. Najgore je komplikacija to često fatalnu bolest - aneurizme ruptura. Stoga, dilatativna plovila resecira područja, zamjenjujući ih segmentima ilijačne vene. Da biste izbjegli hronične hipertenzije i hipoperfuziju organa ponekad obavlja angioplastike od stenosed plovila lokaliteta, kao i za prevenciju restenoze, stentovi se koriste.

prognoza aortoarteritis. U prošlosti, stopa smrtnosti bila je vrlo visoka. Takva djeca zahtijevaju stalna medicinskim nadzorom. Najpovoljniji prognozu pružaju rana dijagnoza i pravovremeno liječenje, uključujući i operaciju.