Takayasu je arteritisa: simptomi, dijagnoza, prognoza, liječenje

Javlja se uglavnom kod mladih žena. Etiologija je nepoznata. vaskularne upala može uzrokovati arterijske stenoze, okluzija, dilatacija, ili dovodi do stvaranja anevrizm- puls asimetrija i pojave simptoma arterijske opstrukcije. Za dijagnostičke korištenje aortografija ili magnetna rezonanca angiografija. Held glukokortikoida terapija, eliminirati ishemije tijela koja se koriste kirurško liječenje.

Takayasu je arteritis je rijetkost. On je češći u Azijata, ali je svuda. ženski / muški omjer je 8: 1. Dobi od početka je obično između 15 do 30 godina. U Sjevernoj Americi, godišnja učestalost od 2,6 slučajeva na milijun.

Uzroci Takayasu arteritis

Uzrok je nepoznat. Kao i sa ogromnim arteritis može učestvovati ćelijski imunološki mehanizmi.

Takayasu arteritis Patofiziologija

Takayasu je arteritis pogađa uglavnom velikih elastične arterije. Najčešće uključeni bezimena i subklaviju, aorta (uglavnom na gore Front aorte), karotidnu arteriju i renalnih arterija. Kod većine pacijenata, postoje stenoza ili okluzija. Aneurizme su formirane oko trećine pacijenata. Tipično, zid aorte i njenih grana nonuniformly zgusnuti intima smanjuje. Uz poraz luka aorte usta velikih arterija grananja iz aorte, može značajno smanjiti ili čak uništena zbog intime zadebljanja. Polovina bolesnika i plućne arterije.

Histološki pregled otkrio ranoj fazi adventicije mononuklearnih infiltracije oko vasa vasorum. Kasnije se može konfigurirati označena mononuklearnih infiltracije tunike medija, koji su ponekad u kombinaciji sa granulomatozna promjene, gigant ćelije, i fokalne nekroze tunike medija. Morfološke promjene mogu razlikovati od giganta arteritis. Upalnih infiltracija može usloviti izražen zadebljanje pogođenim arterije zatim sužavanjem lumena i okluzija.

Simptomi Takayasu arteritis

U većini slučajeva, bolest počinje fokalne simptomima, odražavajući smanjenje protoka krvi u pogođenim ekstremiteta ili organa. Takayasu je arteritis može imati tri faze:

• sistemske bolesti obično sa opštim nespecifičnih simptoma (npr groznica, malaksalost, noćno znojenje, gubitak težine, artralgije, umor);
• vaskularne upalni faza sa ishemijskim manifestacije koje mogu biti pojačan i smanjeni;
• ponekad neaktivan bolesti sa akutnim ili napreduje okluzija (uključujući i venska tromboza).

Samo trećina pacijenata u vrijeme inspekcije su zajedničke manifestacije ili ne zaboravite da ih pre.

Ponovljeno pokret ruku ili držeći se za ruke u podignutom položaju može uzrokovati bol i umor. Puls na rukama i nogama može biti oslabljena i asimetrične. Na subklavijalne brahijalnog, karotidne, femoralne arterije i trbušne aorte često se čuju zvukove. Karakterizira smanjen krvni pritisak u jednoj ili obje ruke.

Kada lezija karotidnih i vertebralnih arterija smanjen cerebralni protok krvi, što dovodi do neravnoteže, sinkopa, ortostatska hipotenzija, glavobolja, prolazne oštećenjem vida, prolazni ishemijski napad ili moždani udar. Stenotične promjene subklaviju blizini pražnjenja vertebralnih arterija može dovesti do znakova neuroloških poremećaja nazad promet ili sinkopa s pokretima ruku (tzv subklavija ukrasti sindrom). Retrogradni protok krvi kroz vertebralnih arterija opskrbljuje subklaviju distalno od stenoze. Širenje gornje kosti arterijske krevet pod opterećenjem dovodi do smanjenja cerebralne pritiska protok krvi.

Angina pektoris ili infarkta miokarda može zavijaju zbog sužavanje ušća koronarnih arterija zbog aortitis ili koronariita. Ako značajno proširenje .yurty rastuće aortna regurgitacija može doći. Može se razviti zatajenja srca.

Opstrukcija silazno torakalne aorte koarktacijom uzrokuje simptome (npr hipertenzija, glavobolje ponija, intermitentne klaudikacije). Sužavanje abdominalne aorte i bubrežne arterije mogu razviti renovaskularne hipertenzije.

Često su uključeni u plućnoj arteriji. Ponekad nema promjena dovesti do plućne hipertenzije. Od Takayasu arteritis ima hroničan tok, kolateralna cirkulacija može razviti. U vezi s tim bitka ishemije ili gangrena ekstremiteta zbog opstrukcije arterije su rijetki.

Dijagnoza Takayasu arteritis

• Aortografija ili magnetna rezonanca angiografija.
• Praćenje aktivnosti bolesti.

Dijagnoza se predlaže prisustvo ishemijskog organa isporučuje sa krvi iz aorte svojih grana, sa slabljenjem ili odsustvo perifernog pulsa kod bolesnika s niskim neroskleroza i drugih bolesti aorte, posebno kod mladih žena. U ovih pacijenata, postoje šumovi u arterijama i razlike, kao i između gornjih i donjih ekstremiteta kao dokaz u korist ove dijagnoze. Za potvrdu dijagnoze potrebno aortografija ili magnetna rezonanca angiografija kako bi se procijenila sve grane aorte. Karakteristika znakovi uključuju stenoza, okluzija, lumen arterije, poststenotic dilatacija, kolateralna arterije oko stenotične brod i aneurizme.

Krvni pritisak je meren u obje ruke, ali njegova definicija može biti teško. U teškim lezija oba subklaviju sistemski krvni pritisak može pouzdano utvrditi samo na nogama. Uz poraz oba subklavije arterija u bolesnika s koarktacijom silaznog aorte ili ilijačne i femoralne arterije pouzdano određivanje krvni pritisak nije moguće. Onda vam je potrebno za mjerenje centralnog krvni pritisak tokom angiografije da isključi skrivene hipertenzije, što može dovesti do komplikacija.

Laboratorijski testovi su nespecifični i ne pomažu da se uspostavi dijagnoza. Česti simptomi su anemija kronične bolesti, povećanje broja trombocita, ponekad je značajno povećanje u broju leukocita, sedimentacija eritrocita i C-reaktivnog proteina.

Pri utvrđivanju dijagnoze Takayasu arteritis treba pratiti aktivnosti bolesti. Potrebno je uzeti u obzir sljedeće faktore:

• novi simptomi, što može odražavati aktivni arteritis ili infekcije povezane sa imunosupresivnu terapiju;
• znakova upale, izabere u skladu sa testovima krvi (iako markera upale, i ne može biti podignuta s aktivnim artritis);
• razvoj stenoze, aneurizma ili ishemije simptome povezane s prethodno izbegne uključivanje arterija povremeno odvija po instrumentalnim studija (obično magnetna rezonanca angiografija).

instrumentalna ispitivanja aorte treba periodično i velikih arterija kao skriveni bolest može napredovati u odsustvu kliničkih i laboratorijskih znakova upale. Ako je potrebna dijagnoza periodično odrediti krvni pritisak utiče ekstremiteta, kao mora kontrolisati postojeće hipertenzije.

To bi trebalo da otkloni bolest, slično Takayasu arteritis. To uključuje bolesti kongenitalne vezivnog tkiva (npr Ehlers sindrom - Danlosovim sindrom ili Marfanov), vaskularna infekcija (tuberkuloza, gljivične, sifilitičko), fibromuskularno displazija, poremećaji koji uzrokuju arterijska tromboza (npr hiperkoagulabilnost), i idiopatska upalne bolesti (npr arteritisom s ankilozantni spondilitis, Behčetov ili Cogan sindrom, Kawasaki bolesti, sarkoidoza), što može dovesti do neuspjeha velikih krvnih žila.

Prognozu Takayasu je arteritis

U 20% bolesnika unutar je monofazna, dok su drugi istakao se ponavlja ili hronične i progresivne naravno. Čak iu odsustvu kliničkih simptoma i laboratorijskih mijenja postoje nove povrede koje dolaze na vidjelo u instrumentalnom studiji. Za prisustvo progresivnih i komplikacije (npr hipertenzija, aortna regurgitacija, zatajenja srca, aneurizma) su siromašni prognostički znakova.

Tretman Takayasu arteritis

• Glukokortikoidi.
• Ponekad imunosupresivi.
• Antihipertenziva.
• vaskularne hirurgije.

Droga. Glukokortikoidi su oslonac liječenja. Optimalna doza i trajanje smanjenja režim liječenja nije jasno definiran. Monoterapija s glukokortikoida izaziva remisija kod većine bolesnika. Prednizon se obično propisuje za 1-3 mjeseca, a zatim postupno smanjiti dozu nekoliko mjeseci. Donja početne doze mogu izazvati remisije. Približno polovina pacijenata, bez obzira na dobre početne efekt, postoji recidiv sa smanjenjem doze ili povlačenje lijeka.

Neki pacijenti koriste metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil, inhibitori faktor tumorske nekroze (npr etanercept, infliksimab). Oni su propisane kada kortikosteroidi nisu dovoljno efikasne ili nisu u stanju da smanje doze. Metotreksat se daje u kombinaciji sa glukokortikoida. Početna doza je često 0,3 mg / kg 1 put tjedno, onda je povećana na 25 mg tjedno. Također se može koristiti mikofenolat mofetil. Cyclophosphamide se može davati pacijentima sa koronarnom vaskulitisa ili drugih ozbiljnih komplikacija povezanih sa aktivnim arteritis.

Obično propisane antiagregacionom droge, jer je moguće okluzija posredovan trombocite. Neophodno je da se aktivno liječenje hipertenzije. ACE inhibitori mogu biti efikasni.

Postupak. Ako terapija ne daje dovoljan efekt, za vraćanje protok krvi u ishemijskog tkiva može zahtijevati kirurško liječenje. Anastomoze se obično kreiran. Indikacije za ovaj tretman:

• teškom hipertenzijom vatrostalnih na liječenje u vezi sa stenozom bubrežne arterije (iako često reokludaciju i graft tromboza);
• ekstremiteta ishemije, koji ometa svakodnevne aktivnosti;
• ishemijski moždanih arterija;
• povezane sa ograničenim stenoza ili okluzija koronarne srčane klase insuficijencije II klasifikaciji New York Heart Association (NYHA);
• ishemije miokarda zbog koronarne arterije;
• koarktacijom aorte;
• razdvajanje ili povećanje aorte aneurizme.

Stvaranje anastomoza pomoću autolognih transplantata daje najbolje rezultate. Anastomoza treba izreći na netaknuti delove arterija sprečava stvaranje aneurizme i okluzije.

Perkutana koronarna angioplastika je povezana sa minimalnim rizikom i može biti efikasan u lezija malih brodova porcije. Učestalost restenoze u kasnom periodu je mnogo veći nego pri kreiranju anastomoze.

vaskularna stenta se ne preporučuje, jer je vrlo visoka stopa restenoze.

Kada aortna regurgitacija može zahtijevati intervenciju na zamene aortne valvule sa aorte.