Giant arteritis: simptomi, liječenje

Incidencija 1:10 000. Obično se javlja kod starijih ljudi (prosječna dob 70 godina). Dijagnoza je klinički i potvrđuje identifikaciju znakova akutne reakcije faze (povećana sedimentacija eritrocita, trombocitoza i Vijetnam) i rezultate histološkog pregleda biopsije temporalnog arterije. U klasičnim slučajevima, histološki pregled je pokazao segmentne granulomatozna panarteriit, ali u ranoj fazi može se uočiti samo zadebljanje unutrašnjeg elastična membrana i mononuklearnih infiltracija ćelije.

Giant arteritis prvenstveno utiče na torakalne aorte, glavne arterije koja vodi od aorte vrata, ekstrakranijalne grane karotidnih arterija. Bolest se često povezuje sa polymyalgia rheumatica. Tu imaju glavobolje, zamagljen vid, bol vremenski arterije, bol u žvačnog mišića prilikom žvakanja. Ona se odlikuje groznica, gubitak težine, slabost i umor. ESR i C-reaktivnog proteina obično se povećava. Dijagnoza se temelji na kliničkim simptomima i potvrđena vremenski arterije biopsiju. Terapija visokim dozama kortikosteroida i aspirina je obično efikasan i može spriječiti gubitak vida.

Giant arteritis je prilično čest oblik vaskulitisa u SAD-u i Europi. Njegova frekvencija varira ovisno o etničkoj pripadnosti. Na autopsiji studije otkrivaju bolesti češće nego u kliničkoj praksi. Dobi od početka bolesti je u prosjeku oko 70 godina i kreće se od 50 do više od 90 godina. Oko 40-60% pacijenata sa ogromnim arteritis pate polymyalgia rheumatica. Intrakranijalnog posude obično nisu pogođeni.

Patofiziologija giganta arteritis

Vaskulitis može biti lokaliziran ili raširena multiochagovym. Često su uključeni arterija, a najčešće vremenski, kranijalnih arterija i drugih sistema karotidnih arterija. Plovila koji se proteže od luka aorte, koronarnih i perifernih arterija može biti ugrožena. Mononuklearnih ćelija infiltriraju u adventicije obliku granulomi koji sadrži uskoro T limfocita i makrofaga. Ako postoje multinucleated gigant ćelije, oni akumuliraju u blizini oštećene elastične ploče. Intima znatno zadebljan sa koncentričnim sužavanje i okluzija lumena broda.

Video: Elena Malysheva. simptome osteoartritisa

Giant arteritis: Simptomi

• Glavobolja (90%).
• Bol na palpaciju temporalnog arterije.
• Žvačnih mišića umor (70%).
• Zadebljanje ili nodularity temporalne arterije (35%).
• Nedostatak puls na temporalne arterije (40%).
• Oštećenjem vida (uključujući i sljepilo) (40%).
• Polymyalgia simptoma (40%).
• Sistemskih manifestacija (40%).
• Cerebrovaskularni inzult ili infarkt miokarda (rijetko).

Simptomi mogu razviti akutno ili postupno.

Bolest se može početi sa sistemskih manifestacija kao što su temperatura (obično niska), umor, slabost, nagli gubitak težine, znojenje. Kasnije, većina pacijenata razviti simptome povezane sa arterija.

Najkarakterističnijih simptom - glavobolja izražene (vremenska, okcipitalnog, frontalni ili difuzno). Oni mogu biti u pratnji bol pri dodiru na kožu u području vlasišta, ili grooming.

Komitet sa zamagljen vid diplopija, skotoma ptoza, mogući gubitak vida. Kratke epizode gubitka vida na jednom oku može biti brzo zamijenjen upornim nepovratan gubitak vida. U nedostatku tretmana može biti pogođeni drugom oku. Međutim, ukupni bilateralni sljepilo je neuobičajeno. Gubitak vida uzrokovan arteritis grana oftalmoloških arterija, što dovodi do ishemije vidnog živca. U studiji pokazuju znakove ishemijskog optički neuritis, bledilo i oticanje diska, pamuk tele i malih krvarenja. Kasnije je razvio vidnog živca atrofije. Rijetko centralne sljepoće povezani s infarktom dio okcipitalnog korteks lezije uzrokovane odgovarajuće regionalne plovila.

Možda ćete dobiti isprekidan klaudikacijama (ishemijska bol u mišićima), žvačnih mišića i jezik mišića ili udova. Isprekidani klaudikacijama je izraženija kada žvakanja teško hrane.

Neurološke manifestacije mogu se pojaviti kao rezultat suženja grana ili vertebro arterija.

Aneurizme i aneurizme. Oni su kasnije ozbiljnih komplikacija.

Dijagnoza giganta arteritis

ESR analize krvi i proteina.

Giant arteritis može se posumnjati u bolesnika u dobi od >55 izgled sledeće funkcije, posebno u kombinaciji sa simptomima sistemske upale:

• novi tip glavobolje, i novi simptom karakterističan arterija ishemije, koji se nalazi iznad vrata, bol u vilici kada žvakanja;
• bolnost temporalne arterije;
• neobjašnjive temperature ili subakutni anemije.

Dijagnoza je češće ako pacijent ima simptome polymyalgia rheumatica.

Fizikalni pregled može se naći oticanje i bol u temporalnom arterijama sa čvorići ili eritem ili bez njih. Temporalna arterija mogu biti vidljivi za vrijeme ispitivanja. Temporalna arterija, što se ne komprimirani, nego valjani pod istraživač prste, je oboljelih. Auskultaciju od glavnih arterija vrata i udova, kao i aorte može se auscultated.

Zbog sumnje studija gigant arteritis prikazuje ESR, C-reaktivnog proteina i krvnih zrnaca. Povećana sedimentacija eritrocita i C-reaktivnog proteina, zajednički anemija kronične bolesti. Ponekad značajno povećanje broja trombocita, nizak nivo serumskih albumina i ukupnih proteina. Često otkriva male leukocitoza, ali nespecifične simptom.

Preporučuje se i biopsija temporalnog arterije. Pošto često upaljene segmentima alternativne sa normalnim, treba izabrati da se formira modificirani dio moguće. Obično obavlja biopsija temporalnog arterije, ali ako je promjena izgleda okcipitalnog arterija, biopsija može izabrati to. Optimalna dužina arterije fragment koji je uklonjen biopsijom, nije precizno definiran, ali se preporučuje da se uklonile moguće fragment od oko 5 cm. Dodjela terapija ne treba odlagati da obavi biopsiju. Biopsija se može izvršiti na 2 tjedna nakon početka liječenja, ili kasnije kao upalnih infiltrata terapija se održava na relativno duži vremenski period.

Ako pacijent je otkriven puls deficit, ponašanje instrumentalna ispitivanja aorte i njenih grana.

Instrumentalna studija sa Takayasu je arteritis

Laboratorijske i instrumentalne metode istrage

• Krvi test. Normohromnan anemija, trombocitoza.
• Biohemijske analize krvi. Povećana aktivnost alkalne fosfataze.
• eritrocita brzina sedimentacije. >50 mm / h otkrivena u 95% slučajeva.
• C-reaktivnog proteina. Povećana.
• RTG pluća. Obavlja kako bi se izbjeglo istovremeno bronhijalni karcinom.
• Urina. U cilju otklanjanja proteinurijom i hematurije.

 Tretman giganta arteritis

Glukokortikoidi.

Niske doze aspirina.

Zbog sumnje tretman gigant arteritis treba započeti čak i ako je biopsija kasni nekoliko dana.

Osnova liječenja glukokortikoida. Kod većine pacijenata, oni brzo potiskuju simptome i spriječiti gubitak vida. Optimalna početne doze i trajanje smanjenja režim liječenja o kojima se raspravlja. Za većinu pacijenata početne doze prednizon je 40-60 mg oralno jednom dnevno za 4 tjedna nakon što je doza postepeno smanjuje, dok postizanje efekta. U slučaju kršenja metilprednizolonom intravenozno.

Većina pacijenata zahtijevaju liječenje glukokortikoidima za najmanje 2 godine. Dugotrajno liječenje glukokortikoidima može izazvati ozbiljne nuspojave i treba ograničiti što je više moguće. Mogućnost korištenja alternativnih metoda liječenja. Ako pacijenti ne mogu tolerirati glukokortikoida ili smanjenje njihovih simptoma dozu ponoviti, može biti efikasan metotreksat 0,3 mg / kg tjedno.

faktor nekroze tumora inhibitore neefikasan.

Male doze aspirina (100 mg) pomaže u sprečavanju ishemije, treba im dati svim pacijentima osim ako kontraindicirana.

Tretman bolesnika sa sumnjom na gigantom arteritis mora početi sa neposrednim uvođenjem prednizon u visokim dozama, kao kašnjenje prijeti nastanak sljepoće. Za većinu pacijenata dovoljno svrhu 40 mg prednizolona jednom dnevno kroz usta, ali u prisustvu vizualnih simptoma doza se može povećati do 60-80 mg.

Svi pacijenti u prvih 48 sati od trenutka odredište glukokortikoida mora obaviti vremenski arterija biopsiju za potvrdu dijagnoze. Odsustvo histoloških promjena ipak ne isključuje dijagnozu.

praktičnih savjeta

Konstantna glavobolja kod pacijenata starijih od 60 godina može svjedočiti arteritis kranijalni sudova, ali može biti i zbog spondilitis.