Giant arteritis. Klinički simptomi, liječenje

klinički simptomi

Klinički simptomi uključivanja u proces velikih arterija viđen u 10-15% pacijenata. Oni uključuju smanjenje ili odsutnost puls u vratu arterijama ili preda uspavane buku, subklavije i pazušnih arterija, periodi bol i slabost u mišićima udova. Angiografija najveće dijagnostičke vrijednosti su isprepletenim arterijske stenoze sa glatkim unutrašnjim kola (ponekad potpuna okluzija krvnih sudova) i područja normalnih arterija ili uvećane promjera.

Također uzima u obzir karakteristične lokalizacija lezija. Među specifične manifestacije vaskularne bolesti poštovati angine pektoris, infarkta miokarda i krvotoka neuspjeh, moždanog udara hemipareza, psihoza, depresija, konfuzija, teška oštećenja sluha, periferna neuropatija, razbija aorte, mezenterijalnim tromboze. U označenim sužavanje arterija su opisani rijetki slučajevi gangrena ekstremiteta, vlasište, pa čak i jezik.

Manifestacija gigantskih sindroma arteritis može biti polymyalgia rheumatica. Njegov glavni klinički simptomi - jak bol i osjećaj stezanja u mišićima ramena i karlica i proksimalne regije ruku i nogu, što ozbiljno ograničava kretanje. Govorimo o bol u mišićima, iako se vrlo često pogrešno tumači kao zajednički.

Zapravo u ovom trenutku sindrom artralgija su rijetke, a ponekad opisuju pravi sinovitis - jasan izuzetak. Razvoj simptoma polymyalgia rheumatica treba obavezno dočaravaju ideju o mogućnosti giganta arteritis ćelije, polymyalgia rheumatica iako se često pojavljuje kao da vlastite postojeće sindrom (također u srednjoj i starosti) bez objektivnih kliničkih i morfoloških znakova vaskulitisa.

Najvažniji laboratorijskih znakova giganta arteritis (kao što je, zaista, izolovan polymyalgia rheumatica) - povećanje ESR, obično do 50-70 mm / h. Ostali laboratorijski parametri uključuju umjeren normochromic anemija, normalan broj bijelih krvnih zrnaca, povišene razine od₂-globulini, i trombocita. Postoje indicije o mogućnosti malog rasta u serumu aktivnosti alkalne fosfataze i aminotransferaze.

Dijagnoza gigantskih arteritis obično za doktore vrlo teško i vrlo rijetke skup na početku bolesti. Glavna prepreka za njegovo pravilno priznanje - niska svijest o bolesti, zbog čega čak i reumatologa nastaju relevantne pretpostavke.

Giant arteritis treba sumnjati u starijih pacijenata sa neobjašnjivim nagli porast u sedimentacija eritrocita, u kombinaciji s umjerenom anemijom, a ponekad i sa visokom temperaturom (kontinuirano ili epizodni), čak iu slučajevima kada nisu otkriveni nikakvih drugih simptoma. Izuzetno važan smislene studija temporalnog, okcipitalnog i karotidnih arterija nalazi distalno, što omogućava veći broj pacijenata da uspostave svoje osjetljivosti, zadebljanje zida (ponekad kuglica), slabljenje izgled pulsacija buka u velikim arterijskih stabala.

Video: Biopsija temporalne arterije

Jasno je da u sindrom rheumatica potrebe polymyalgia za takvo istraživanje je najočitiji. Simptomi kao što su jaka glavobolja, oštar ponavlja bol i spazam žvačnih mišića, direktna posljedica poremećaja arterijske cirkulacije (srčani udar, moždani udar i tako dalje. D.) podupiru dijagnozu kod mnogih pacijenata. Za ispravno prepoznavanje bolesti je također vrlo važno očni simptomi (zamagljen vid, duple slike, itd), koji su ujedno i pokazatelj stvarne opasnosti od sljepoće.

Uz oftalmoskope često otkriva evoluciju ishemijske neuritisa vidnog živca. Prisustvo normalan ili samo blago povišen ESR, kao i mladoj dobi bolesnika, praktično isključuje dijagnozu divovskih arteritis. Informativni upečatljiv terapijski učinak adekvatan dozu prednizolon, posebno brzo normalizaciju temperature.

Video: Akdodsheva FM - Horton bolest

U slučaju sumnje, treba pribjegli arteriografije a posebno biopsiju temporalnog arterije. Ako se drugi jasno modifikovan, biopsija se uzima iz ograničenog segmenta područja pogođenih brod. U odsustvu kliničkih promjena arterija za histološku potvrdu dijagnoze je ponekad potrebno brod 4 cm dužine dio b.

tretman

Glavni iu osnovi jedini efikasan tretman za pacijente sa ogromnim arteritis, au isto vrijeme pouzdan sekundarne prevencije svojih katastrofalnih komplikacija je imenovanje relativno visoke doze kortikosteroida. Liječenje ovih lijekova treba odmah počelo nakon dijagnoze. Tipično, terapija je počeo sa 50-60 mg prednizona dnevno, daje nakon obroka u 3 podijeljene doze.

Ova doza se preporučuje da bi nepromijenjena za 4 tjedna, a zatim započeti svoj spor i postepen pad na takav način da se hormonska terapija je otkazan za 10-12 mjeseci. Vrlo rijetko terapija morati da potroši više od godinu dana - u ovom slučaju pacijent obično traje doza održavanja dugo - oko 10 mg prednizolon.

Tretman sa prednizolon u, rekao je početni dozama (50-60 mg) ne manje od 90% bolesnika daje svijetle efekat ispoljava u brzom otklanjanju groznice, opšta slabost, glavobolja, polymyalgia reumatske sindrom (sindrom koji se obično nestaje ili smanjuje oštro tokom prvog dana ) i stalni pad u ESR. Obično, klinički simptomi bledi za nekoliko dana, i ESR i hemoglobina nivoi su normalizirane za 2 tjedna. Nakon 1-2 mjeseci cilj poboljšanje može biti registrovana na arteriogram.

Prvo smanjenje doze prednizon može se obaviti tek nakon potpunog uklanjanja kliničkih simptoma i normalizaciji sedimentacija eritrocita, a za smanjenje kasnijim dozu treba obaviti pod obavezno kliničkim - laboratorijsku kontrolu. Čak i povratak low-grade kliničkih simptoma i povećanja ESR ukazuju da je drugi smanjenje doze bila preuranjena.

Oko 10% pacijenata sa početne dnevne doze prednizolona je 60 mg, je neefikasna i treba povećati na 80 mg. U takvim slučajevima preporučljivo je započeti liječenje s tri dana pulsni metilprednizolonom (1000 mg dnevno intravenski), a zatim idite na oralni tretman. Ova metoda je posebno naznačeno za one pacijente koji su imali prijeteće znakove očne patologije.

To je prijavljen brzog oporavka giganta arteritis pacijent nakon intravenske primjene 500 mg metilprednizolona (odmah nakon razvoja sljepoće). Ova činjenica je od posebnog značaja, jer je svrha oralnog prednizolon nakon gubitka vida ne može dovesti do uspjeha.

Treba naglasiti da se kod nekih pacijenata se postigne potpuna suzbijanje simptoma giganta arteritis sa nižim dozama hormona. Dakle, što smo vidjeli kod pacijenata sa pravom remisije bolesti kao rezultat imenovanje prednizolon u početnoj dnevnoj dozi od 40 mg (uključujući i čepići!), A čak 15 mg. Naravno, ovi ljudi nisu imali simptome oko, tako da je moguće početi tretman s manjim dozama.

Prenosivost prednizolon kod pacijenata sa gigantom arteritis je relativno dobar, ali moraju stalno imati na umu da se radi o bolesnim starijih kod kojih steroida komplikacija, kao što je osteoporoza javljaju relativno često. Pokušaji da se Istovremena primjena dugog dejstva lijekova (azatioprin, D-penicilamin, Plaquenil, Dapson a posebno ciklofosfamid) za "bazu" suzbijanja patoloških procesa i može smanjiti prednizon doze nisu doveli do uvjerljiv rezultat.

Zbog toga, dugoročno administracija kortikosteroida (posebno prednizon) se i dalje smatra jedini pouzdani i gotovo "specifične" metode liječenja gigantskih arteritis. Treba imati na umu da dozu treba ravnomjerno tijekom cijelog dana (obično daju u 3 doze). Primanje cijelu dnevnu dozu ujutro, a posebno naizmjenično prijem (m. E. Upotreba prednizon svaki drugi dan) je mnogo manje efikasna i ne preporučuje se.

Video: NEATEROSKLEROTICHESKY infarkt miokarda: prikaz slučaja CASE

Hormonska terapija može se smatrati razumnim, čak i ako postoji samo ozbiljna sumnja divovskih arteritis. U takvim slučajevima, brze i živahne pozitivan efekat tretmana postaje važan dodatni kriterij za postavljanje dijagnoze. Ako pacijent sa nepouzdan, ali paušalnom dijagnozu arteritis giganta ćeliji nikakve simptome okom, hitno imenovanje prednizolona potrebno.

Sigidin JA