Wegener je granulomatosis kod djece. Dijagnostici i liječenju

Video: Algoritam za liječenje paradentoze kod djece

Wegener je granulom - što je vaskulitis, udarajući posude gornjeg i donjeg respiratornog trakta i bubrega, gdje formira nekrotičnog granuloma.
Heterogenost kliničkih manifestacije To ukazuje na mogućnost postojanja više etioloških faktora. Wegener granulomatoza se obično nalazi kod odraslih, ali se može javiti kod djece, prvenstveno bijele rase. Uzrok je nepoznat. Međutim, proteinaza 3, normalno prisutan samo u A-granule neutrofila u bolesti i pojavljuje se na površini tih ćelija. Wegener granulomatoza serumu antinuklearnih antitijela otkrivena specifičnih proteinaza 3, što ukazuje da je nenormalan izraz patogenu ulogu za ovaj enzim. Nekoliko studija je pokazalo da je PIZ verzija nedostatka a1-antitripsina povećava rizik od Wegener granulomatoza.

Video: Kako tretirati granulomatozna parodontitisa. Endodoncije. preventivna stomatologija

U pogođenim tijela, uključujući i sluznice nosne šupljine i sinusa, kože i pluća, formiranje granuloma nekrotično. Pluća su infiltrati, parenhima krvarenja i vaskulitis. lezije bubrega u rasponu od žarišne extracapillary proliferativni glomerulonefritis u nekrotično.

Djeca često imaju nespecifične opšte simptomi: Groznica, slabost, gubitak težine, mialgija i artralgija. Mnogi pacijenti pronašao sezonskih alergija. Kasnije su kašalj, zapušen nos i curenje nosa zbog hronične upale sinusa (često sa čireve na sluznicu i kosti uništenje nekrotičnog granuloma), i hemoptysis, i otežano disanje zbog bolesti pluća. Uočene promjene u konjunktive i rožnice, uveitis i sadnog pseudotumor orbite. Intrakranijalnog granulom i periferne neuropatije može rezultirati. U kasnijim fazama bolesti često razvija glomerulonefritis sa hematurije i proteinurije. Koža se pojavljuje ljubičaste opipljiv nodula i čireva.

Dijagnoza Wegener granulomatoza u djece. Wegener granulomatoza treba posumnjati kod djece s teškim sinusitisa koji imaju plućne granuloma otkrivene radiografski i postoje znaci jade. Koristeći CT visoke rezolucije grudi može otkriti pečat intersticijske tkiva, što ukazuje na vaskulitisa ili plućne krvarenja. Dijagnoza se potvrđuje prisutnost antinuklearnih antitijela protiv proteinazni 3 i nekrotičnog granulomatozna vaskulitisa u biopsija pluća ili bubrega sinusa.

Diferencijalna dijagnoza Wegener granulomatoza u djece. Granulomatozna formiranje se mogu otkriti sa sarkoidoza, ali ne i bolest antinuklearnih antitijela. Vaskulitis je hronična upala sinusa je karakteristika Churg-Strauss sindrom. Wegener granulomatoza od ovog sindroma odlikuje istorije bronhijalne astme kod pacijenata sa eozinofilija i eozinofilni infiltrata u koži. Pored toga, kada Churg-Strauss sindrom obično se ne poštuje destruktivne promjene u gornjih disajnih puteva. U drugim vaskulitis u biopsija oboljelih tkiva nedostaje karakteristika granuloma.

Video: Terapijske stomatologije. Značajke modernih dijagnostiku i liječenje zuba u Celt

Laboratorijske studije Wegener granulomatoza u djece. Tu se može povećati sedimentacija eritrocita, leukocitoza, trombocitoza, i anemiju. Patognomonična znaci - u prisustvu seruma antinuklearnih antitijela na proteinazni 3. Ova antitela su otkrivena indirektnim imunofluorescencije kao homogena osvjetljenje citoplazmi neutrofila. Perinuclear luminescence, koja se određuje antitela LAM, a ne specifičnost Wegener granulomatoza.

Tretman Wegener granulomatoza u djece. U mnogim slučajevima, to pomaže da kortikosteroidi (oralni i intravenski) i ciklofosfamid. i metotreksat uspješno primjenjuje.
Komplikacije Wegener granulomatoza u djece. Povećanje u veličini granulom krši strukturu organa. Granulomi u sinusa može rasti u orbitu. Granulomatozna promjene uho sudova ugrožavaju sided gluhoća. Također je moguće krvarenje u plućima i opstrukcije gornjih dišnih puteva (grkljana blende zbog stenoza). Posljedica opstrukcije i infekcija može biti granuloma sinusitis glomerulonefritis - hronične bubrežne insuficijencije.

Predviđanje Wegener granulomatoza u djece. Bolest se može javiti na različite načine. Ciklofosfamid i drugi imunosupresivi smanjiti smrtnost.

leukocytoclastic vaskulitis cijela grupa se zove vaskulitis kože, uključujući hemoragijske kao i specifične izmjene obruzhivaemye biopsiju. Ova bolest se karakteriše upala ne samo malih arterija, ali i post-kapilarna venula. Na koži (uglavnom na udovima) pojavljuju petehijalna krvarenja, a ponekad i osip. Termin leykoplastichesky vaskulitis i označavaju hemoragijska vaskulitisa atipičnim simptomima. Alergijske vaskulitis - upala sudova kože, razvoj nakon uzimanja određenih lijekova, kao što su sulfonamida. Kliničke manifestacije su groznica, mialgija i artralgija. Unutrašnjih organa su rijetko pogođeni, iu tim slučajevima verovatno je u drugih bolesti, kao što je poliarteritis nodosa. I leukocytoclastic, i alergijske vaskulitisa u pogođenim biopsija kože otkrio fibrinoidne nekroze krvnih sudova, perivaskularnoj neutrofila infiltracije i "nuklearne prašine".

Video: gingivitis. Simtomy, simptomi i tretmani