Wegener granulomatoza: simptomi, liječenje, dijagnoza, prognoza, uzroci

Obično se utiče na gornji i donji respiratorni trakt, i bubrega, ali može biti bilo koji organ uključen. Simptomatologija se definira lezije organa i sistema. Bolest se može početi sa znakovima lezija gornjeg i donjeg respiratornog trakta (npr nosnom sekretu, kašalj), zatim pojava hipertenzije, edema, multiorganske manifestacije bolesti. obično zahtijeva biopsiju za potvrdu dijagnoze. Liječenje se sprovodi od strane glukokortikoida i imunosupresivi. Remisija obično je moguće, iako često recidiva.

Wegener granulomatoza javlja u oko 1 od 25.000 ljudi. Najčešće se vidi u bijelaca.

Uzrok je nepoznat, su uključeni u razvoj imunološke mehanizme. Većina pacijenata sa aktivnim generalizovanim bolest otkrivena tsitopmaticheskie antineutrofilna antitijela (ANCA).

Uzroci Wegener granulomatoza

Tipično, u formiranje granuloma uključenih epithelioid ćelija. Tu su i plazma stanica, neutrofila i eozinofila. Pogođene tkiva i krvnih žila. Vaskulitis može igrati manje ili glavnu ulogu u evoluciji bolest. Rano mikronekrozy se pojavljuju, obično sadrži neutrofili (microabscesses). nekroze području okruženom limfocita, limfnih ćelija, makrofaga i gigant ćelija. Ovo područje može biti okružen zona fibroblasta proliferacije i palisadoobrazno uređen histiocite.

Nos razvija nespecifičnog hronične upale i nekroze tkiva. Kompletan asortiman patohistološke promjene u plućima je češći. U bubrezima često razvija fokalne proliferativni glomerulonefritis, srpastom, sa nekrozom i tromboza pojedinačnih petlji i velikih segmenata glomerula. Znakove vaskulitisa i distribuiraju granuloma je rijedak.

Znaci i simptomi Wegener granulomatoza

Početku može biti postepen ili oštre. godina može biti potrebna za formiranje cijeli niz simptoma bolesti. Neki pacijenti tretirani sa prvim znacima lezija gornjeg i donjeg respiratornog trakta, a kasnije i sa pritužbe bubrega. U drugih pacijenata, ima relativno akutni početak sistemskih manifestacija, razvija u skladu neuspjeh nekoliko organa i sistema: gornjeg respiratornog trakta, perifernog nervnog sistema (višestruki mononevrit), bubrezi (glomerulonefritis), donjeg respiratornog trakta (krvarenje, plućni čvorići, šupljine).

Gornjeg respiratornog trakta. Tu može biti bol u sinusima, krvavi ili iscedak. Trošan sluznice, ima zrnastim površinu (podsjeća kaldrma) često ulceracije i perforacije septuma. Hondrit naći hrskavice nosa sa otok, bol i povlačenje nosne mosta. Pacijent može žaliti periodičnih sinusitis vatrostalnih na terapiju antibioticima i zahtijevaju kirurško liječenje. Mogu postojati sekundarne infekcije uzrokovane, npr Staphylococcus aureus. Može razviti subesophageal stenoza sa bolom u grlu, promuklost, otežano disanje i stridor.

Uši. Postoje otitis media, gubitak povezan s neuritis od slušnog nerva, vrtoglavica i hondrit sluha. Često pogađa srednjeg i unutrašnjeg uha i mastoidni.

Oči. Označena crvenilo i oticanje. promjene očiju može biti povezano sa upalom i opstrukcije suznog kanala. Mogući konjuktivitis, skleritisom, uveitis, vaskulitis retine plovila. Formiranje upalnih infiltrata u retroorbital prostora (psevdotumor orbite) može izazvati ptoza, kompresija vidnog živca i sljepila. proces distribucije na mišiće okulomotorna vodi dvostruki vid. Kada se velike promjene oko zahtevaju hitnu pregled i liječenje radi sprečavanja nepovratan gubitak vida.

Donjeg respiratornog trakta. Respiratorni simptomi su česti. To može dovesti do upale pluća i atelektaza formiranje bronhija podstro-opstruktivna. Jedan ili više plućne čvorići sa ili bez šupljina od njih, kao i parenhima infiltrati ponekad uzrokovati simptome kao što su bol u grudima, otežano disanje, kašalj. Otežano disanje u prisustvu bilateralnih infiltrata sa ili bez hemoptysis može biti znak alveolarne krvarenja i zahtijeva hitnu istragu.

Lokomotornog sistema. Mogući mijalgija, artralgija i ne-erozivnog artritisa. Kože. Postoje leukocytoclastic vaskulitisa, bolan potkožnog čvorići, papule, neto livedo ili pyoderma gangrenosum.

Nervnog sistema. Vaskulitis može uzrokovati ishemijske periferna neuropatija, oštećenja mozga ili propagiranje promjena iz susjednih područja. Promjene koje se javljaju u sinusima ili srednjeg uha može proširiti direktno na retrofaringealnog prostor i baze lubanje, uzrokujući kranijalnih živaca neuropatije, ptoza, dijabetes ili meningitis. Bubrega. Postoje znaci glomerulonefritis. Za promjenu sedimentu urina i naglog porasta serumskog kreatinina. Kao rezultat toga, ne može biti otok i hipertenzije. Može se razviti brzo progresivni glomerulonefritis, to predstavlja opasnost po život.

Drugih organa. Ponekad upalne promjene lokaliziran u dojci, prostate i drugih organa.

Dijagnoza Wegener granulomatoza

• Rutinskih laboratorijskih testova, uključujući i analizu urina.
• Određivanje ANCA.
• Biopsija za potvrdu dijagnoze.

Wegener granulomatoza treba posumnjati u bolesnika s neobjašnjivim hroničnih respiratornih simptoma u vezi s otitis media kod odraslih. Obavljanje rutinskih laboratorijskih testova, ali najviše specifični podaci mogu se definirati ANCA i biopsiju.

Rutinskih laboratorijskih testova uključuju kompletna krvna slika, određivanje ESR, C-reaktivnog proteina, serum albumin, urina, određivanje dnevnih proteinurije, grudi radiografiju. Većina pacijenata s aktivnom bolešću značajno povećanje sedimentacija eritrocita i C-reaktivnog proteina, smanjenje seruma albumina i ukupnih proteina, anemija, trombocitoza, eozinofilija, blago ili umjeren. Prisustvo modifikovanih eritrocita urina ukazuje na gubitak glomerula. Proteinurija se može otkriti. Kreatinin u serumu može biti povećana.

U identifikaciji ANCA rade imuno-enzimskih studija kako bi se utvrdilo specifičnih antitijela. Većina pacijenata s aktivnom bolešću prisutan citoplazmatske ANCA (tsANTsA) sa antitijela na proteinazni 3 (RPP). Te promjene, u kombinaciji s tipičnim kliničkim znakovi ukazuju Wegener granulomatoza.

ANCA se mogu otkriti, a kod nekih pacijenata s druge bolesti (npr bakterijski endokarditis, tuberkuloze). U nedostatku karakterističnih kliničkih znakova ne potvrdi prisustvo ANCA dijagnoze Wegener granulomatoza. Da biste izabrali odgovarajući određivanje ANCA tretmana je potrebno. U remisiji ANCA sadržaj može se povećati, a negativan pred test može biti pozitivan. Neki od ovih bolesnika, simptomi ne ponove. Drugi imaju nekoliko tjedana, mjeseci ili godina, relapsa ili pogoršanje.

Koliko god je moguće za potvrdu dijagnoze treba da obavi biopsiju. Za potrebe studije, možete prvo izaberete klinički modificirani stranicama, ali je najverovatnije tipičan promjene mogu biti otkrivene pluća biopsiju. Otvoren torakotomije pruža najbolju pristup pogođenim tkiva. Rade sijanja pluća biopsije ili sinusa do izbjeći infekcije, biopsija bubrega može biti potrebna za potvrdu dijagnoze i isključiti druge bolesti, posebno na višim nivoima kreatinina u serumu. Rezultati biopsije Treba uzeti u obzir pri odabiru tretman (na primjer, imenovanje imunosupresivi renalne fibroze je neefikasan).

Diferencijalna dijagnoza uključuje i druge vaskulitis koji utiču na plovilima malih i srednjih kalibra. Prisustvo izrečena pluća ozljeda i glomerulonefritis nije tipično nodularnog poliarteritis. Potrebno je eliminirati infekcije, posebno one uzrokovane sporo raste gljiva i acidofilne organizama mikroskopski pregled biopsije i sjetve. RA dijagnoza ne bi trebalo da se uspostavi samo na osnovu prisustva reumatoidnog arteritis, koji je dostupan na pola pacijenata sa Wegener granulomatoza.

Prognoza u Wegener granulomatoza

Korištenje imunosupresivi za teške bolesti dramatično poboljšati stanje u toku voda, kompletna remisija se javlja u oko 70% pacijenata, ali oko pola od njih ukazuje na recidiv. Može se javiti odmah ili mnogo godina nakon prestanka terapije. Jačanje terapija obično vam omogućuje kontrolu bolesti. Bolesti i nuspojave terapije uzrokovati ozbiljne povrede dobrobiti u 90% pacijenata.

Tretman Wegener granulomatoza

• hitno liječenje glukokortikoidima i ciklofosfamid za teške bolesti.
• Glukokortikoida i metotreksata u manje teškim slučajevima.
• Ako je potrebno, transplantacija bubrega.

Tretman ovisi o težini bolesti. Kada multiorganske lezije zahtijeva multidisciplinarni pristup. Nadležnosti pacijenta treba sudjelovati reumatologa, otorinolaringolog, pulmolog, au nekim slučajevima, nefrolog.

U prisustvu teških manifestacija koje ugrožavaju život i organa (npr alveolarnog krvarenje, brzo progresivni glomerulonefritis, mononeuritis multipleks sa motornim oštećenjem), zahtijeva hitnu hospitalizaciju i liječenje. Uloga rituksimaba u teškim ili vatrostalne bolesti je trenutno u studiju.

U blaže koristeći metotreksat i glukokortikoida. Za održavanje remisije propisuju metotreksat ili azatioprin.

Navodnjavanje sinusa izotonični natrijum hlorida koristeći 2% Mupirocin mast za nosne ili bez pomaže u smanjenju kraste i srednje razvoj stafilokokne infekcije.

Tretman stenoza hipofarinks osporava. Sistemski imunosupresivnu terapiju možda neće imati efekta. Lokalnoj upravi dugog djelovanja glukokortikoida zatim oprezni postepeno dilatacija značajno poboljšava ishod i izbjegava traheotomija.

Pacijente treba obaviješten o prirodi bolesti, koji omogućava pravovremene identifikacije recidiva. Pacijenti bi trebao biti u mogućnosti da testirati urin na prisutnost krvi i proteina i pravovremeno obavijestiti liječnika o izgledu hematurije.

Sa transplantacija bubrega uspješno koristi. Rizik od relapsa nakon transplantacije niža nego u hronične dijalize (moguće u vezi sa upotrebom imunosupresivi za profilaksu odbacivanja transplantata).