Churg Strauss sindrom

To se obično javlja kod osoba sa astmom početkom kod odraslih, alergijski rinitis, nosne polipoza, ili njihovom kombinacijom. Dijagnoza se može potvrditi i rezultati biopsije. Tretman se provodi uglavnom glukokortikoida, u teškim slučajevima, u kombinaciji sa imunosupresivima.

Churg sindrom - Strauss se javlja u oko 3 osobe na milion. Prosječna starost nastanka 48 godina.

Sindrom Churg - Strauss odlikuje Ekstravaskularna nekrotičnog granuloma (obično sadrži eozinofilni infiltracija), eozinofilija i eozinofila infiltracije tkiva. Međutim, ove promjene su rijetko zajedno. Vaskulitis obično utiče na plućne i sistemskih arterija i vena. To mogu biti uključeni svako tijelo, ali pluća, kožu, kardiovaskularni sistem (npr koronarnih arterija vaskulitis), bubrezi, perifernog nervnog sistema, sinusa, zglobova i probavnog trakta su pogođene najčešće. Ponekad plućne kapilare može dovesti do alveolarne krvarenja.

Razlozi sindrom Churg - Strauss

Uzrok je nepoznat. Razvoj može da bude posrednik direktan mehanizam alergijske oštećenja tkiva eozinofila i neutrofila razgradnih produkata. Aktivacija T-limfocita vjerojatno doprinosi održavanju eozinofilne upale. Sindrom se javlja kod pacijenata sa astmom, koja je počela kod odraslih, alergijski rinitis, nosne polipoza, ili kombinacija ovih funkcija.

Simptomi i znaci sindroma Churg - Strauss

Sindrom ima tri faze koja se može zatvoriti:

1. 1. - prodromalnih - faza može trajati nekoliko godina. Ona napominje alergijski rinitis, nosna polipoza, astma, ili njihovom kombinacijom.
2. 2. faza - karakterizira povećanje broja eozinofila u krvi, tkiva eozinofilni infiltracije. Klinički simptomi mogu izgledati Loeffler sindrom, uključujući i hronične eozinofilnih upala pluća, i eozinofilni gastroenteritis.
3. Treća faza razvoja potencijalno opasne po život vaskulitisa. Odlikuje sistemskih manifestacija.

Faze nužno ne slijede jedan za drugim u ovom cilju, vremenski interval između njih znatno razlikovati.

Oni mogu biti pogođeni različitih organa i sistema.

Respiratornog sistema. Astme, što često počinje u odrasloj dobi, kaže da je većina pacijenata. Sinusitis se često događa, obično bez teških nekrotičnog upale. Sinusitis je u pratnji bol u lice i izgled otpusta iz nosa. Tu može biti otežano disanje i kašalj i hemoptysis zbog alveolarne krvarenja. Često su prolazni sunny plućnih infiltrata.

Nervnog sistema. Neurološke manifestacije su tipični. Mononeuritis množina frekvencija dostiže 75%. angažman CNS je rijedak, ali može dovesti do poremećaja svijesti i koma s oštećenja kranijalnih živaca, ili bez njega. Možda je moždane cirkulacije.

Kože. Koža je pogođena u oko polovine bolesnika. Jedinice i papule se pojavljuju na ekstenzora površinama. Oni su uzrokovane formiranje granuloma sa centralnim palisadoobraznyh nekroza- zoni može razviti purpura ili eritematozni papule zbog leukocita-klastičnih vaskulitisa sa izraženim eozinofilni infiltracijom ili bez njega.

Lokomotornog sistema. Ponekad artralgija, mijalgija ili artritisa, obično tokom vasculitic fazi.

Srce. Može se razviti zatajenja srca, infarkta miokarda, koronarna arterija vaskulitis (eventualno sa infarkt miokarda) oštećenje ventila ili perikarditis. Pretežni histološki fenomen eozinofilni miokarditis.

Gastrointestinalni trakt: mezenterijalnim ishemije. Jedna trećina pacijenata može iskusiti simptome lezija probavnog trakta (npr bol u trbuhu, proljev, krvarenje) zbog eozinofilni gastroenteritis, ili mezenterijalnim ishemije povezane sa vaskulitisa.

bubrega: novonastalih hipertenzije. Bubrezi su pogođene manje u odnosu na druge vaskulitisa povezanih s ANCA. Obično se javlja pautsiimmunny (sa malom količinom imunih kompleksa) fokalne segmentne nekrotičnog glomerulonefritis sa formiranjem polumeseci. Eozinofilni ili granulomatozna upala bubrega je rijedak.

Video: Vision pitanja za osobe sa CHARGE sindromom

Bubrežne, srčane ili nervni sistem je loš prognostički znak.

Sindrom Dijagnoza Churg - Strauss

Klinički kriteriji:

• Rutinskih laboratorijskih testova.
• Biopsija.

Kriterijumi za klasifikaciju Američkog koledža za reumatologiju:

• Astme.
• eozinofilija > 10% u perifernoj krvi.
• Sinusitis.
• Plućni infiltrati, ponekad prolazno.
• Histološki dokazi vaskulitisa sa Ekstravaskularna eozinofila.
• Višestruki mononevrit ili polineuropatije.

Ako ima 4 ili više kriterijuma, osjetljivost 85% i specifičnost - 99,7%.

Laboratorijskih istraživanja pomaže potvrditi dijagnozu, da razjasni ozbiljnosti patologije organa i diferencijacije sindrom Churg - Strauss iz drugih eozinofilni bolesti: na primjer, parazitskih infekcija, nuspojave lijekova, akutne i hronične eozinofilni upala pluća, alergijski bronhopulmonalnom aspergiloza, idiopatska hipereozinofoiičnih sindrom. Dijagnoza se može pretpostaviti iz kliničkih simptoma i rezultati rutinskih laboratorijskih testova, ali obično treba da potvrdi rezultate biopsije pluća ili drugih bolesnih tkiva.

Izvrši analizu krvi i RTG, ali rezultati ne uspostavi dijagnozu. Prikazuje opći krvni test za otkrivanje eozinofilija. Eozinofilija u perifernoj krvi je također pokazatelj aktivnosti bolesti. Periodično odrediti sadržaj IgE, proteina i sedimentacija eritrocita C-reaktivni za procjenu upalni aktivnost. Za otkrivanje oštećenja bubrega i evaluaciju svoje težine, i odrediti nivo elektrolita rade urina.

Incidencija ANCA dostiže 50%. U prisustvu ANCA studije koju Immunoassay za detekciju specifičnih antitijela. Najtipičnije rezultat - perinuclear ANCA (Panza) sa anti-mijeloperoksidaza ANCA, ali nije specifičan za sindrom Churg - Strauss.

Kada je RTG često otkrivaju sunny prolazne plućnih infiltrata.

Ako je moguće, izvršiti biopsiju najpristupačniji zahvaćenom tkivu.

Tretman sindroma Churg - Strauss

• Glukokortikoidi.

Oslonac tretmana je sistemskih glukokortikoida terapija. Ako je bolest vatrostalnih na druge lijekove ili eozinofilni upala je teško kontrolirati, korištenje rekombinantnog interferona 3000000 1D potkožno dnevno.