Alergijske angiitis (Churg-Strauss sindrom)

Video: VSHBV PODTS vaskulitis. Što je vaskulitis?

alergijske angiitis - to granulomatozna vaskulitis uglavnom utiču srednjih i malih krvnih sudova (kapilara, venula, male arteriola) i razvoj u zid i perivaskularnoj eozinofilni infiltrira u kombinaciji sa astmom.

Etiologija i patogeneza

Slabo razumiju. Pretpostavlja se patogenetski značaj anti-neutrofila citoplazme antitijela.

klinika

Bolest se obično debituje simptome alergijskog rinitisa, koji može biti komplikovan nosne polipoza, i mnogo kasnije, astme pojaviti. sindrom astma prethodi vaskulitisa, u prosjeku 2-3 godina. Obično, na početku bolesti ima blagu periferne eozinofilija krvi (10-15%), ali je u pravu dijagnozu u ovoj fazi je gotovo nemoguće.

Generalizacija bolesti, kao i njen debi, često se razvija kao rezultat alergije droge. Osim napade astme, pacijenti prisutan sa groznicom, mialgija, bol u zglobovima. Možda je kožnih lezija u obliku hemoragične purpura ili eritematozni osip. U ovom periodu je obično obilježen visokim krvnim eozinofilija - 35-85%. Polovina bolesnika plućne parenhima u obliku infiltracije, ali rano upotreba kortikosteroida (oko astma) može "podmazati" tipične kliničke slike: brzo nestaju hypereosinophilia, plućni infiltrati, smanjuje simptome astme. Većina pacijenata sa astmom napada bolesti generalizacija zaustavljen.

dijagnostika

Dijagnoza je prisustvo četiri kriterijuma klasifikacije Američkog koledža za reumatologiju (ACR, 1990):

astme (u stridor povijesti i suho treble difuzna pištanje na izdisaj);
eozinofilija više od 10%;
mono- polineuropatije;
plućni infiltrati (prolazne ili migracijskih infiltrira neapsorptivne rendgenski pregled);
paranazalnih sinusa patologija (istorija akutne ili hronične paranazalnih sinusa bol ili radiološke zatamnjenje sinusa);
Ekstravaskularna eozinofilija biopsija malih arterija, arteriola i venula.

tretman

Rabljeni kortikosteroidi tokom neefikasnost - citostatici.

Kortikosteroidi su propisani do 1 mg / kg na dan prije klinički učinak (prosječna nedjelja 6-12), a zatim se doza postepeno smanjuje do održavanja (10-15 mg dnevno). Možda je upotreba metilprednizolonom puls terapije u prisustvu lezija kardiovaskularnog sistema, pluća, više mononeuritis.

Ciklofosfamid - 1.2 mg / kg dnevno do usta, shema aplikacije detaljno razrabotana- nije moguće koristiti pulsni 0.5-1.0 g / m² mjesečno.

"reumatologije"
TN Bortnaya

Udio u društvenim mrežama:

Povezani