Mikroskopski polyangiitis: Simptomi

To može početi kao sindrom plućni-bubrega sa brzo progresivni glomerulonefritis i alveolarne krvarenja, ali priroda bolesti zavisi od oštećenja organa. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom. Tretman ovisi o težini bolesti i uključuje glukokortikoida i imunosupresivi.

Mikroskopski polyangiitis je rijetko (oko 13-19 slučajeva na milion). Patogenezi nije ispitivan. Baš kao što je imuni kompleks vaskulitis (npr SLE, cryoglobulinemia, serumske bolesti, Johann Lukas Schonlein purpura - Schonlein purpura), mikroskopski polyangiitis utiče na malih krvnih sudova. Neke manifestacije poliarteritis nodosa (crijeva ishemije i višestruke mononevrit) može da liči na vaskulitis malih plovila. Mikroskopski polyangiitis se može razlikovati od imuno kompleksa vaskulitisa i poliarteritis nodosa sljedećim karakteristikama:

• mikroskopski polyangiitis pogađa uglavnom male posude za razliku od poliarteritis nodosa, što utiče tip mišićne arterija srednje kalibra;
• mikroskopski polyangiitis razliku poliarteritis nodosa može izazvati glomerulonefritis, oštećenje pluća, uključujući sa alveolarne krvarenja;
• depoziti imunih kompleksa u malu količinu ili odsutni (i.e. autoimuna) za razliku od imuni kompleks vaskulitisa.
  Kliničke manifestacije liče na simptome Wegener granulomatoza, iako destruktivne granulomatozna promjene su odsutni i težak poraz od gornjeg respiratornog trakta obično ne razvijaju. U oba bolesti mogu se detektovati anti-neutrofila citoplazmatske antitijela (ANCA). Mikroskopski polyangiitis može razviti u bolesnika s virusnim hepatitisom B ili C.

Simptomi mikroskopskih polyangiitis

Obično prvi koji će doći prodrome zajedničke manifestacije, uključujući i groznica, gubitak težine, mialgija i artralgija. Ostali simptomi su određeni poraz različitih organa i sistema.

Bubrega. učestalost bolesti bubrega dostigla 90%. Identificirati hematurija, proteinurija (ponekad i više od 3 g / d), eritrocita. Ako nije uspostavljena dijagnoza i tretman nije nametnuto, mogu brzo razviti otkazivanja bubrega.

Kože. Otprilike jedna trećina pacijenata u dijagnozi je označen ljubičaste. Može doći do srčanog napada noktiju krevet, a ponekad - ishemije prstiju.

Respiratornog trakta. Kada može doći do povrede pluća alveolarne krvarenje praćeno plućne fibroze. Ubrzano razvija dispneja i anemija sa ili bez hemoptysis i bilateralnih infiltrati primećen (otkrije grudi X-ray) može biti uzrokovana alveolarne krvarenje, hitno stanje zahtijeva neposrednu tretman. Može doći do blage simptome rinitisa i sinusitisa, ali u teškim lezija gornjeg respiratornog trakta češće dijagnozu Wegener granulomatoza.

Nervnog sistema. Kada nervni sistem lezije mogu se razviti mononeuritis multipleks sa lezija perifernih ili kranijalni živci. Moždane cirkulacije i glavobolje su rijetko povezani s cerebralnom vaskulitisa.

Srce. Srce je rijetko ugrožena.

Oči. uključivanje oku se obično predstavlja episkleritisa.

Dijagnoza mikroskopskih polyangiitis

• Klinički znaci.

Testovi za prisustvo ANCA, C-reaktivnog proteina, a rutinske laboratorijske testove.

• Biopsija.

Od mikroskopski angiitis manifestacije su varijabilni, može ličiti i mnoge druge bolesti. Pretpostavlja se u prisustvu neobjašnjivo kombinacije gastrointestinalni simptomi, alveolarne krvarenje, epilepsija i periferna neuropatija. Obavljaju laboratorijska ispitivanja, u nekim slučajevima, X-zraka, ali dijagnoza je potvrđena na biopsiju.

Prikazano kompletna krvna slika, određivanje ESR, C-reaktivnog proteina, kreatinin u serumu, ANCA, urina. Poboljšanje ESR, C-reaktivnog proteina, broj leukocita i trombocita, odražavajući sistemski upale. Odlikuje se anemija kronične bolesti. Oštar pad hematokrita omogućava da se sumnja alveolarnog ili gastrointestinalnog krvarenja. Opće Analiza urina može se otkriti gemauriya, proteinurija, ćelijski cilindara. Da bi se procijenila bolesti bubrega i odrediti razinu kreatinina u serumu.

Kada se nađe imunofluorescentnim ANCA studija. Nakon ovog testa se vrši imunosorbentnim studiraju za identifikaciju specifičnih antitijela.

Za potvrdu vaskulitis izvršiti analizu najpristupačniji zahvaćenom tkivu. Kada biopsija bubrega može se otkriti glomerulonefritis sa fibrinoidne nekroze glomerularne kapilarne zidova, što je dovelo do stvaranja polumeseci.

Pacijenti sa respiratornim simptomima obavljaju grudi X-zraka za otkrivanje infiltracija. Prisustvo bilateralnih infiltrati primećen omogućava vam da mislite alveolarne krvarenja, čak iu odsustvu hemoptysis.

U prisustvu dispneje i bilateralnih infiltrati pokazuje neposrednu bronhoskopija da isključi alveolarne krvarenja. Krv iz oba pluća i bronhija od svega, kao i povećanje količine krvi kako se kreće duž pneumatskim staze bronhoskopom ukazuje na aktivnost alveolarne krvarenja. Hemosiderina-laden makrofaga se pojaviti u roku od 24-762 sati nakon početka krvarenja, koja može trajati i do 2 mjeseca.

Tretman mikroskopskih polyangiitis

Ako to utječe na vitalne organe propisane kortikosteroidi i ciklofosfamid.

U manje težim slučajevima, kortikosteroidi se koriste u kombinaciji sa azatioprin ili metotreksat.

Tretman je slična onoj u Wegener granulomatoza. Dnevni unos ciklofosfamida i glukokortikoida povećava preživljavanje sa porazom vitalnih organa. Međutim, terapijski režimi variraju, au nekim slučajevima može zahtijevati dodatne imenovanje plazmafereze i intravenske metilprednizolon.

U lakšim upravlja glukokortikoida u kombinaciji sa azatioprin ili metotreksat.