Poliarteritis nodosa: tretman

Bolest podložnija muškaraca u dobi od 40-70 godina.

Najčešće to utječe na bubrege, kožu, zglobove, mišiće, perifernih živaca i probavnog trakta, ali može biti bilo koje tijelo uključeno. Istovremeno pluća obično nisu pogođeni. Bolest obično počinje sa zajedničkim manifestacijama (npr, groznica, umor). Za dijagnoza zahtijeva biopsiju ili angiografiju. Liječenje glukokortikoida i imunosupresivnih lijekova su često efikasne.

UPA je rijedak (2 do 33 predmeta per milion). U suštini bolesni ljudi srednje dobi. S dobi, učestalost se povećava i dostiže maksimum u šestoj deceniji života.

Razlozi nodularnog poliarterrita

Većina slučajeva su idiopatska. Oko 20% pacijenata otkrila hepatitisa B ili C.

Uzrok je nepoznat, ali imunološki mehanizmi uključeni u razvoj bolesti. Varijabilnost kliničkih i morfoloških znakovi ukazuju na postojanje mnogih patogenih mehanizama. razvoj UPA može biti povezano sa terapija. Pacijenti s određenim limfomi i leukemije, kao i RA i Sjögrenov sindrom može razviti sistemski vaskulitis sličan UPA.

Patološki anatomiju poliarteritis nodosa

• Obično u patološkog procesa uključenih arterija malih i srednjih kalibra.
• Vaskulitis sa fibrinoidne nekroze počinje u sredini ljuske i proteže se na unutrašnje i vanjske ljuske. Posredovan imuni kompleks taloženje.
• Posljedice: formiranje aneurizme, krvarenja i tromboze.
• Kada makroskopske (klasična) oblik oštećenja bubrega (90%), srca (manje od 70%, osim plućne arterije), gastrointestinalnog trakta (50-70%), jetre (50-60%), slezene (45%), gušterače (25-35%). Kapilare obično nisu pogođeni.
• Kada mikroskopija (mikroskopski polyangiitis) oštećena mreža kapilara, glomerula i plućne kapilare.

UPA odlikuje segmentnim transmuralnih nekrotičnog upale mišića arterije, najčešće u područjima bifurkacije. Za razliku od drugih vasculitides UPA nisu uključeni u postcapillary venula i vene. Obično su promjene u svim fazama razvoja. U ranoj fazi sadrže infiltrati od polimorfonuklearnih neutrofila, eozinofila ponekad kasnije se sastoje od limfocita i plazma stanica. Granulomatozna upala javlja. Intime proliferacija sa stostruko tromboze i okluzija dovodi do srčanog udara. Slabljenje zidova arterija mišićne tipa može biti povezano sa formiranjem aneurizme i slojevitost zidovima arterija.

Reparative proces je praćen nodularnog fibroze adventicije.

Najkarakterističnijih oštećenje bubrega, kože, perifernih živaca, zglobova, mišića i gastrointestinalnog trakta. Uključeni jetre i srca. Moguće ishemije miokarda i bubrega, glomerulonefritis, ali ne i među funkcije UPA. Purpura je karakterističan za UPA.

Simptomi i znaci poliarteritis nodosa

• Groznica, opšta slabost, brzo mršavljenje (više od 50% slučajeva).
• Artralgija, artritis, meka potkožnog čvorića (15%), povraćanje, mučnina, bol u trbuhu (60%), retinopatija, gastrointestinalnog krvarenja (6%), perforacije probavnog trakta (5%), srca (1,4%) .
• Zatajenje bubrega, hipertenzija, infarkt miokarda, zatajenja srca i perikarditis.
• Tipični manifestacije Churg-Strauss sindrom uključuju alergijski rinitis, nosna polipoza, ponavlja bronhitisa i bronhijalne astme. Srce je uključen u 85% slučajeva, što se manifestuje u perikardni izliv, perimiokarditom, vlaknastih endokarditis sistolički i dijastolički disfunkcije.
• Wegener granulomatoza je rijetko dovodi do perikarditis i koronarne arteritis (10-20% slučajeva bez smrtonosne posljedice). To može dovesti do infarkta miokarda i iznenadne smrti.

UPA simptomatologija slična onoj kod mnogih bolesti. Struja može biti akutna, produžen, subakutni fatalnu u nekoliko mjeseci. Također je moguće za hronične onesposobljavanje. Simptomatologija se uglavnom određuje lokaciju i težine bolesti. To može dovesti do samo jednog organa ili sistema.

Bolest počinje groznica, umor, noćno znojenje, gubitak apetita i tjelesne težine, opšta slabost. Često mialgija i artralgija. Razvija fokalna ishemijski miozitis. Značajna slabost i osjetljivost mišića pogođenih. Moguća artritisa.

Perifernog nervnog sistema. Obično napomenuti asimetrične periferna neuropatija, mononeuritis multipleks peronealnog primjer, srednja ili ulnarnog nerv motornih i senzornih poremećaja. Uz poraz drugih nervnih stabala može biti konfiguriran slika distalne simetrična polineuropatija.

CNS-a. Tu imaju glavobolje. Mogućnosti udara, ponekad povezane s hipertenzijom.

Bubrega. Ako se arterija pogođena srednja kalibra bubrega može doći do hipertenzije, oligurija, ishemije i nespecifični sedimentu urina sa proteinurijom i hematurija bez ćelijski cilindara. Arterijska hipertenzija može brzo napredovati. Ruptura aneurizme renalne arterije što dovodi do formiranja perirenalnim hematoma.

Gastrointestinalnog trakta. Moguća perforacija žučne kese sa razvojem akutnog abdomena. Vaskulitis mezenterična arterija uzrokuje bol u trbuhu, mučnina, povraćanje (krvavi proljev sa ili bez), malapsorpcijom, perforacije probavnog trakta i akutnog abdomena. Aneurizme mogu razviti arterije jetre, ili crijeva.

Srce. Neki pacijenti razviju bolesti koronarnih arterija, što je obično asimptomatski, ali može biti u pratnji bol. Srčana insuficijencija može biti uzrokovana ishemijskim ili hipertenzivna kardiomiopatije.

Kože. Može postojati mreže tijela, čireva kože, bolne eritematozni čvorova, ili vezikularne bulozne erupcije, infarkta ili gangrenozni prstima ruke ili noge. Čvorova sa UPA liče eritem nodosum (upala potkožnog tkiva), ali njihovo formiranje je uzrokovana UPA nekrotizirajući vaskulitis sa lezijama srednje kalibra arterija nalazi u duboke slojeve kože i potkožnog tkiva.

Genitalije. Moguća orhitis sa testisa bol i nježnost.

Dijagnoza nodularnog poliatreriita

• Klinički znaci.
• Biopsija.
• Angiografija, ako ne i bolesna tkiva na raspolaganju za biopsiju.

UPA može pretpostaviti prisutnost neobjašnjivih groznica, bolovi u trbuhu, zatajenje bubrega, hipertenzija, neuralgija, slabost mišića ili bol, potkožnog čvorići, čireva na koži, bol u udovima. Ako pacijent ima slabo izražene nespecifični simptomi, dijagnoza je mnogo teže. Za dijagnozu kliničkih znakova u korelaciji sa laboratorijskih podataka, eliminirajući drugih bolesti. UPA moguće pretpostaviti pacijenta sa sistemskih manifestacija i bilateralnim simetrične periferne (obično više), neuritis (više mononevrit) oštećenja na glavnim živaca gaće.

Dijagnoza se potvrđuje biopsijom u identifikaciji nekrotičnog arteritis ili pomoću arterija, što pokazuje tipičan aneurizme srednje kalibra arterija. Magnetna rezonanca angiografija mogu se naći mikroaneurizme, ali neke promjene nisu otkriveni zbog premale. Magnetna rezonanca angiografija nije među osnovne dijagnostičke testove. Biopsija klinički utiče tkiva je obično beskorisno, jer bolest je središnja karakter. Biopsija uzorak mora se dobiti iz tkiva, koji gubitak može se posumnjati na podacima kliničkog ispitivanja. Uz odgovarajuću klinički znakovi potkožnog tkiva, tibije živaca ili mišića biopsija su pogodniji od jetre ili bubrega. Ako klinički simptomi su minimalne ili odsutni, elektromiografija i provodljivosti nerava studije pomoći da se odredi lokaciju biopsije mišića ili živaca. Kada dođe do promjene kože, biopsija kože, uključujući i duboke slojeve i potkožnog tkiva. (Biopsija površnih slojeva kože daje pogrešne rezultate.) Dok mikroskopske promjene u testisima su zajednički, oni nisu biopsiju treba obaviti u odsustvu simptoma i odgovarajuće prisustvo drugih dostupnih mjesta za biopsiju. Osim toga, muškarci mogu odbiti takav postupak.

Ove laboratorijskim testovima su nespecifični. Leukocitoza do 20.000-40.000 / ml mikrohematurijom i proteinurije su najčešći promjene. ACT i sadržaj ALT često blago porasla. Prikazano testovi za hepatitis B i C. Ostali testovi vrši u prisustvu kliničkih znakova drugih bolesti: RA, SLE, ili Sjogren sindrom.

metode Imaging istrage

• Selektivna angiografija ostaje "zlatni standard".
• Sakularnih mikroaneurizme (2-5 mm u promjeru) nalaze se u 60-80% slučajeva. Tipično, najmanje 10 u jednom prolazu kroz cirkulaciju. Po pravilu, nalaze se u mjestima porijekla vaskularnih grana i bifurkacije.
• Identificirati vaskularne ektazije i nepravilnosti, segmentalne stenoza, okluzija, i povećanje broja plovila.
• Ispoljavaju slične karakteristike sa vaskulitisa povezani s reumatoidnim bolesti, sistemski eritemski lupus, i Churg-Strauss sindrom.

za analizu krvi

• Povećana sedimentacija eritrocita, pozitivna antitijela na citoplazmu neutrofila, Hipergamaglobulinemiju i površinskih antigena hepatitisa B (30%).
• Churg-Strauss sindrom se odlikuje eozinofilija u perifernoj krvi (90% slučajeva bez tretmana), visok nivo IgE i pozitivan reumatoidni faktor (70%). Test za površinske antigene hepatitisa B su obično negativan.

Prognozu poliarteritis nodosa

Bez tretmana, 5-godišnje preživljavanje ispod 15%, uz liječenje više od 80%, ali može biti niža za pacijente sa hepatitisom B. Predviđanje bolje ako remisije može postići u roku od 18 mjeseci nakon dijagnoze.

Sledeći simptomi su povezani sa lošom prognozom:

• zatajenje bubrega;
• Gastrointestinalne lezije;
• neurološki poremećaji.

Tretman poliarteritis nodosa

• Velike doze glukokortikoida i ciklofosfamida dovesti do remisije u 90% slučajeva.
• Recidiva u 40% slučajeva.
• U nedostatku tretmana stopa preživljavanja od 5 godina - 15%. Smrt nastupa zbog progresivnog bubrežne insuficijencije, ili komplikacije iz gastrointestinalnog trakta.
• Morbiditet i mortalitet u Churg-Strauss sindrom je uglavnom povezana s teškom astmom, zatajenja srca, i gastrointestinalnih komplikacija. Predviđanje je ista kao u poliarteritis nodosa.

Glukokortikoida može biti u kombinaciji sa ciklofosfamid, metotreksat ili azatioprin.

Dodavanje lamivudin i plazmafereze za pacijente sa hepatitisom B.

Tretman ovisi o težini bolesti. U prisustvu zajedničkih manifestacija bez ozbiljnih neuroloških, bubrega, gastrointestinalni ili srčani poremećaji mogu biti dovoljno odredište glukokortikoida u prvi put. U teškim bolesti s neurološkim, bubrega, gastrointestinalnog i srčane manifestacije tsikloforsfamid u kombinaciji sa glukokortikoida može poboljšati ishod. U umjerenom bolesti težine glukokortikoida može se koristiti u kombinaciji s metotreksatom ili azatioprin. Prikazano agresivan tretman hipertenzije. Učinkovito zadatak ACE inhibitora.

UPA povezani s hepatitisa B. Tretman je namijenjen brzom suzbijanje upale, a zatim eliminacija virusa i serokonverzije koristeći plazmaferezu. Nekoliko nedelja provela kratak terapije glukokortikoidima. Lamivudin 100 mg oralno 1 put dnevno imenovan za maksimalno 6 mjeseci. Pacijenti sa zatajenjem bubrega je niža doza. Plazmafereze se vrši tri puta tjedno u trajanju od 3 tjedna i 2 puta tjedno za 2 tjedna i 1 put tjedno da dokle god je hepatitis B antigen umjesto pojaviti antitijela na hepatitis B antigen ili dok kliničko izlječenje nastavio za 2-3 mjeseci. To ne dokazuje da je takav pristup poboljšava preživljavanje u usporedbi sa izolovanim svrhu imunosupresivnih lijekova, ali se može smanjiti rizik od dugoročne komplikacije hepatitisa B i nuspojave dugotrajne terapije glukokortikoidima i imunosupresivi.