Wegener bolest

Etiologija bolesti je nepoznat.
Bolest se rijetko posmatra, uglavnom bolesnih ljudi u 20-50 godina.

Klinički znakovi i simptomi Wegener bolesti

Nekroza tkiva javljaju gornjeg respiratornog trakta, difuzna nodosa, miokarditis, perikarditis, fokalne glomerulonefritis. Formirana papulonekroticheskie granulomi kože.
Utvrđene dva klinička oblika bolesti: prva - maligni granuloma nosa- drugi - generalizacija vaskularnih i granulomatozna promjene. U toku bolesti, postoje tri faze.
prodromalnih - - faza traje od nekoliko tjedana do nekoliko godina, a odlikuje se ozbiljan-krvavi sekret, površne čirevi uoči i na nosne pregrade, na meko nepce na prvom malignih granulom nosa. Druga faza - faza aktivan proces: gnojna krvav i gnojni nosnom sekretu, zelena nekrotičnog racija zatim ulceracija na sluznici nazofarinksa, nekroze nepca, nosne kosti. Karakterizira blagi bol, ili nedostatak iste. Treća faza - terminal - odlikuje velikim defekt na licu zbog nekroze i uništavanje mekih tkiva, septum, turbinates, nekrotično čireva javljaju u grla, gortani- zbog erozije plovila često javljaju krvarenja, ponekad fatalne.

} {Modul direkt4

U drugoj izvedbi, protok je obično u početku utiče traheobronhijalno stablo i pluća. Raste infiltrativna destruktivne promjene u pluća i plućne maramice, perikarda i miokarda su pogođeni, postoje znaci sistemske lezija: hemoragijski sindrom, polimorfna osip na tijelu, itd ...

Video: Popularni Video - granulomatoza sa polyangiitis

simptomi oka Javlja se u 50% bolesnika. Obično postoji direktna prelazak u orbitu patološkog procesa sinusa, rijetko hematogeno širenje procesa.
U prvom slučaju postoji ograničenje kretanja očne jabučice, proptosis, diplopija, chemosis, zagušenja krvi u venama i tromboza Centralne vojne komisije, razaranje rožnice, ponekad uništavanje cijele očne jabučice i očnog živca.
Pojavljuju uveitis i vatopodobnye džepovima oko dnu oka.
Diferencijalnoj dijagnozi se obavlja sa drugim sistemskim vaskulitis, difuzne bolesti vezivnog tkiva, infektivne granulom, malignih tumora. Uz učešće orbite psevdotumora diferencijacije, malignih tumora i Wegener bolesti izuzetno teško.

dijagnoza staviti na osnovu cijele kliničke slike bolesti. To može potvrditi biopsijom pogođenih tkiva nosa, pluća i bubrega, u kojima se mogu otkriti karakteristične divovskih nekrotičnog vaskulitisa i granuloma.

izgledi nepovoljna, obično 2-3 godina, smrt nastupa nakon početka bolesti.