Nezarazne nekrotičnog granulomatosis (Wegener granulomatoza)

Granulomatozna, nekrotičnog sistemski vaskulitis - granule upala respiratornog trakta i nekrotičnog vaskulitisa koji utječe na mala i srednja plovila, au nekim slučajevima u kombinaciji sa nekrotičnog glomerulonefritis. U zidu arterija i perivaskularnoj prostor postoji granulomatozna upala. Oni pate od iste frekvencije i muškarci i žene oko dobi od 40 godina.

Etiologija i patogeneza

Etiologija je nepoznata. Precipitirajući faktor je respiratorna bolest, hlađenje, trauma, netolerancije droge. virusa sudjelovanje uključuje (CMV, EBV). Odnos relapsa sa upornim Staphylococcus aureus u nosu i grlu. Sistemskoj prirodi vaskulitisa, prisustvo opsežne granulomatozna reakcija prema vrsti nekrotičnog granuloma u gornjih disajnih puteva ukazuje na autoimuni mehanizam vaskulitisa. U vezi s definicijom povećan sadržaj u serumu i sekretorni IgA i IgE otkrivanje antiglobulinski i visoke titar (uključujući reumatoidni faktori) su od velike važnosti za razvoj bolesti daje poremećaj humoralni imunitet.

U posljednjih nekoliko godina, anti-neutrofila citoplazmatske antitijela opisani 7sIgG klase, ali je njihova patogenu ulogu je nedovoljno studirao. Veći naglasak na otkrivanje cirkulirajućih i fiksne (u lezije) imuni kompleksi, napominje uz veliku postojanost subepitelna podrumu membrane u glomerula bubrega. Tu je i razumna osnova za diskusiju patogenetskim vrijednosti parcijalnih nedostatak imuniteta i koagulacije poremećaja ćelija posredovane.

Immunogenetic markera antigena bolesti su HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Većina patogenu ulogu koju igra protiv neutrofila citoplazmatske antitijela reaktivna s proteinazni-3 citoplazmu neutrofila.

klinika

Uobičajeni simptomi - povišena temperatura, umor, gubitak težine, artralgija, mijalgija, rijetko artritisa.

lezije kože manifestira hemoragijska osip sa kasnijim formiranjem nekrotičnog ćelija.

očne bolesti karakterizira razvoj episkleritisa, orbitalni granuloma sa egzoftalmus, ishemije vidnog živca i smanjenje do sljepoće.

Poraz gornjih disajnih puteva je uočena u 90% pacijenata i manifestuje uporni rinitis sa gnojnim pražnjenja hemoragijski, ulceracije sluznice nosne, nosne pregrade perforacije, sedlo nos deformiteta. Pogodila dušnik, grkljan, uši, sinusi. Ova tela razvijati i nekrotično promjene. Često je ulcerozni stomatitis.

bolesti pluća razvija u 3/4 bolesnika, manifestuje formiranje infiltrati koji mogu razgradi i formiraju šupljine. Pacijenti zabrinuti kašalj, hemoptysis. Ponekad je pleuritis.

oštećenje bubrega je razvoj glomerulonefritis i manifestuje se proteinurija, hematurija, kršenje funkcionalnu sposobnost bubrega. Glomerulonefritis može potrajati maligni (brzo progresivno) za.

Poraz nervnog sistema obično pojavljuje asimetrične polineuropatije.

Razlikovati dva oblika bolesti - lokalizovan i generalizovati.

Kada lokaliziran forme utiče uglavnom gornjeg respiratornog trakta karakterizira otežano disanje nosne, uporni rinitis sa neprijatan miris, koncentracija kore u krvarenje iz nosa, nosne krvarenja, promuklost moguće artralgija, mijalgija.

U generalizirani oblik javlja groznica različite težine, u zglobovima i bol u mišićima, polimorfnih erupcija i krvarenja, promukao paroksizmalne kašalj s gnojnim i krvavi ispljuvak, slika od upale pluća sa tendencijom apsces formiranje i izgled pleuralni izliv, rast plućnih-srčane insuficijencije bubrega simptomi bolesti ( proteinurija, hematurija, zatajenje bubrega), anemija, leukocitoza, povećana sedimentacija eritrocita.

Izolovanom četiri faze bolesti.

• I - rhinogenous granulomatosis (Pjo-nekrotičnog, nekrotičnog rinosinusitisa, nazofaringitis, laringitis, razaranje kostiju i hrskavice septuma nosa, utičnice oka);
• II - plućne faza - širenje procesa na plućnog tkiva;
• III - generalizirani lezije - promjene respiratornog trakta, pluća, bubrega, kardiovaskularnog sistema, gastrointestinalnog trakta (aftoznih stomatitis, glositis, poremećaji dijareja);
• IV - terminalnoj fazi - bubrega i plućne bolesti srca, što je dovelo do smrti pacijenta u roku od godinu dana od početka.

dijagnostika

Laboratorijski nalazi nisu specifični. Izabere normochromic anemija, trombocitoza, povećan ESR mikroskopske hematurije, proteinurija, povećanje &gama - globulin, C-reaktivnog proteina, uz bubrega šteta povećava kreatinina, ureje sadržaj povećava seromucoid, fibrin, haptoglobin izabere antigena HLA B7, B8, DR2, DQW7- često otkrivena RF, ANF, smanjen sadržaj komplementa- 50 -99% pacijenata se otkrivaju anti-neutrofila citoplazmatske antitijela (antitijela na citoplazmatske proteinazni-3).

X-zrake pluća otkriva infiltrati, često uz kolapsa i nastanak karijesa. U nekim slučajevima definisanim tečnosti u pleuralne šupljine.

Biopsija zahvaćene sluzokože nosa ili sinusa i druge karakteristike abnormalnog tkiva uspostavlja kombinaciju nekrotičnog granulomatozna upala i vaskulitis.

tretman

Zajednički taktiku. Postoje tri faze tretman: indukcija remisije, održavanje remisije, recidiv tretman. Indukcije remisije se izvodi pomoću aktivnog steroida i citostatika immunodepressantov- propisane za održavanje remisije ili citostaticima imunosupresivi (za lokalne obrazac) kotrimoksazolom. relapsa liječenje se provodi kao indukcije remisije.

Dijeta: kod pacijenata koji primaju ciklofosfamid je potrebno piti puno tekućine.

Lijekove. Imunosupresivnu terapiju glukokortikoidima: prednizon 1 mg / kg na dan svaki dan (svaka 3-4 tjedna može se uzeti u jednom danu), doza se postepeno smanjuje do ukidanja 12-24 mjeseci. To se odnosi puls Terapija: 1000 mg metilprednizolona u / u intervalima od 1 mjesec. Na brzo napreduje glomerulonefritis ili alveolitis hemoptysis održao je u kombinaciji puls terapije metilprednizolonom i ciklofosfamid. Cyclophosphamide režim: dnevni administracije 2 mg / kg na dan (oko 125 mg dnevno) za najmanje 1 godinu, a zatim smanjiti dozu svaka 2-3 mjeseca na 25 mg. Puls terapije ciklofosfamid 0,7 g / m2 / 1 put mjesečno u pacijenata koji primaju kortikosteroide. Broj leukocita može biti ispod 3,0h109 / l. Kada preosetljive ciklofosfamid u odsustvu ili brzo progresivni glomerulonefritis i hemoptysis - metotreksat 0,3 mg / kg tjedno, najviše 15 mg / tjedan. Nakon 2 tjedna, možda i postepeno povećanje doze na 20-25 mg / tjedan. U isto vrijeme propisuju kortikosteroidi. Azatioprin se koristi za održavanje remisije od 1-2 mg / kg dnevno.

Postoje izvještaji o povoljne efekte na / u imunoglobulina, ali ne postoje informacije zasnovane na dokazima.

Kada se liječe destruktivne lezije gornjeg respiratornog trakta u obliku lokalnih bolesti koristi kotrimoksazolom 160/800 mg 3 puta na dan. Postoje dokazi da dugotrajna upotreba kotrimoksazolom smanjuje mogućnost recidiva.

Kirurško liječenje. Mogućnost uspješne transplantacije bubrega sa HW. Traheotomija i impozantna reanastomosis obavlja na stenotične lezija grkljana.

Komplikacije: uništavanje nosne kosti, gluhoća kao rezultat upornog otitis, nekrotičnog granulomi u plućima i iskašljavanje krvi, bolesti bubrega, trofičke čirevi i gangrene prstiju kao posljedica vaskularnih bolesti, Pneumocystis pneumonije protiv pozadini imunosupresivne terapije.

Prognoza. Imunosupresivna terapija je obično postiže remisija u 75% bolesnika. Recidivi su primijećeni u 22-46% slučajeva.


"reumatologije"
TN Bortnaya

Udio u društvenim mrežama: