Wegener je granulom

Video: granulomatoza sa polyangiitis djecom © granulomatoza sa polyangiitis kod djece

Klinički znaci i simptomi

U debi poodmakloj fazi i Wegener granulomatoza obično javljaju ustavne simptoma: povišena temperatura, slabost, gubitak težine, artralgija i / ili mialgija, rijetko artritisa.

Poraz gornjeg respiratornog trakta je najčešći početni manifestacija (70%) od bolesti obično se javlja kod gotovo svih pacijenata i odlikuje upornim rinitis sa gnojnim pražnjenja hemoragijski, ulceracije sluznice sa razvojem komplikacija kao što su perforacije nosne pregrade i sedlo nos deformiteta.

Osim nekrotičnog rinitis, to može dovesti u dušnik, grkljan, uz formiranje granuloma podskladochnoy, ušiju, sinusa, i ulcerozni stomatitis. Najčešći tip lezija je serozni otitis media, gnojnim infekcije koja je komplikovana i dovodi do gubitka sluha. Kliničke manifestacije lezija gornjeg respiratornog trakta u Wegener granulomatoza su vrlo različiti. U mnogim slučajevima, neuspjeh je asimptomatski, ali kod nekih pacijenata produbljivanje glasa, pa čak i opstrukcija gornjih disajnih puteva, ponekad napreduje do stenoze larinksa.

plućne bolesti obično se javlja u 85% bolesnika, au 45% bolesnika na početku bolesti i odlikuje se više, bilateralni infiltrati, sklona sloma i nastanak karijesa. Manje česte pleuritis, difuzna plućna krvarenja, povećanje medijastinuma limfnih čvorova. Samo polovina pacijenata sa radiološke promjene kliničkih znakova u pluća (kašalj, hemoptysis), u drugim slučajevima, bolesti pluća može biti asimptomatska. Potrebno je da eliminiše ko-infekcija bakterijska upala pluća je povezano sa vrlo visokom smrtnošću.

Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti oštećenja bubrega je izoliran i ograničen odnosno generalizirani oblik Wegener granulomatoza.

Glomerulonefritis vidi u 11-18% bolesnika na početku bolesti u 77-85% slučajeva sa razvijenim bolesti. oštećenje bubrega se manifestuje proteinurija, hematurija, funkcija poremećaj i može steći bystroprogreosiruyuschee tokom koje u odsustvu liječenja dovodi do smrti pacijenta u roku od šest mjeseci od početka bolesti bubrega.

Osim toga, čak i na pozadini adekvatna terapija za više od 40% bolesnika doživljava zatajenja bubrega potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega. Često se, međutim, početkom oštećenja bubrega ne prati očigledne promjene u sedimentu urina i disfunkcije i otkrije tek kada biopsiju fokalna nefritis. Pacijenti s ograničenim obrascu na glomerulonefritis bolesti otvaranje može razviti u budućnosti dijagnoze stoga ograničen oblik nalazi se s velikom pažnjom, a moguća oštećenja bubrega je ispao u periodu od bolesti.

Među patologije drugih organa je posebno značajan klinički i dijagnostički vrijednost ima bolest oka. Razvoj pseudotumor očne jabučice Wegener granulomatoza zahtijeva diferencijalnoj dijagnozi infektivnih i upalnih (sarkoidoza) bolesti, kao i razne benignih i malignih tumora.

Od kožne manifestacije uključuju opipljiva purpura, potkožni čvorići, papule, puzyrki- opisao razvoj pyoderma gangrenosum i Raynaudov fenomen Intenzitet -kozhnogo sindrom često korelira s ukupnom aktivnosti bolesti.

Mišićno-koštanog simptomi su među najčešće manifestacije Wegener granulomatoza. Većina pacijenata ima samo bol u mišićima i zglobovima. Međutim, jedna trećina je opisao upalnih bolesti zglobova, uključujući monoartrit migriraju Oligoartritis ili asimetrične artritis malih i velikih zglobova.

Monoartrit povezani s Wegener granulomatoza, mora se razlikovati od mikrokristalnim i septičku artritisa. Migracija Oligoartritis podsjeća oštećenja zglobova u bolesnika sa sistemskim infekcijama, i simetrični poliartritis - oštećenja zglobova u RA. Od 50-60% bol DRŽAVNI granulomatosis Wegener je serum se otkrije RF, to često dovodi do pogrešnog dijagnozu reumatoidnog artritisa.

Neurološki poremećaji rijetko razvija na početku bolesti, ali cijeli nervni oštećenja sistema (ponekad više) primijećeni u jedne trećine bolesnika s najčešći neurološki poremećaj je više mononevrit, najmanje distalne simetrična polineuropatija.

Tipični simptomi gastrointestinalnih lezija pojavljuju kao bol u trbuhu, proljev, krvarenje, ulceracije su povezani s manjim ili većim crevu enterokolitis). Poraz gotovo sve tdelov genitourinarnog sistema je jedan od čestih simptoma Wegener granulomatoza. Posebna pažnja posvećena je hemoragijski cistitis, što može biti posljedica i ciklofosfamida terapije, i nekrotičnog vaskulitis plovila bešike.
Poraz kardiovaskularnog sistema je relativno rijedak.

klinički varijante

Klinički tok Wegener granulomatoza visoko polimorfni.

Razlikovati sljedeće kliničke varijante:
lokalni oblik sa izolirani lezije gornjeg respiratornog trakta i oči;
uopštene oblik bolesti sa karakterističnim trijada simptoma.

Na lokalnom Wegener granulomatoza, osim groznica, moguće artritis / artralgija i mijalgija.

Jedan broj pacijenata sa lezija gornjeg respiratornog trakta, pluća i drugih znakova sistemskog vaskulitisa (lezije na koži, perifernog nervnog sistema) postoje manifestacije glomerulonefritisa. Takvi slučajevi uključuju ograničen (ograničeno) utjelovljenje Wegener granulomatoza.

Izolacija kliničke forme konvencionalno Wegener granulomatoza, kao dominantan uključivanje organa može biti samo faza progresije bolesti.

Dijagnoza i preporučene kliničke studije

Laboratorija manifestacije Wegener granulomatoza (i drugih sistemskih vasculitides) nespecifični. U periodu od aktivnosti se obično posmatra normochromic anemija, trombocitoza, leukocitoza, povećan ESR.

Ona je napomenula korelacija između nivoa CRP i aktivnosti bolesti. Važan za laboratorijske dijagnostike i procjenu aktivnosti se definira kao ANCA Wegener granulomatoza. Kriterijumi za klasifikaciju Wegener granulomatoza prikazani su u tabeli 49.

Tabela 49. Kriterijumi za klasifikaciju Wegener granulomatoza (RY Levitt et al., 1990)

Kriterijumi za klasifikaciju Wegener granulomatoza (RY Levitt et al., 1990)

Prisustvu dva ili više kriterija lyubyv pacijenta uspostaviti dijagnoza sa osjetljivošću od 88% i specifičnost od 92%.

Biopsije rezultati daju ključnu pomoć u dijagnozi Wegener granulomatoza. Dijagnostička vrijednost otvorenih pluća biopsija je mnogo više od transbronchial biopsija ili sluznice nosa i sinusa. Vrijednost biopsije netaknuta tkiva je niska. Kada podaci neinformative biopsija dodatne kriterije ušli kliničkih simptoma - hemoptysis.

diferencijalna dijagnoza

Često postoje dijagnostičke za teško o ranoj fazi bolesti. Dakle, oko 25% pacijenata na početku klanje Levan nema znakova oštećenja bubrega ili pluća. Samo 50% od dijagnoze Wegener granulomatoza može se staviti u prvih 3-6 mjeseci nakon početka bolesti, a na 7% bolest ne dijagnosticira čak i unutar 5-16 godina nakon početka prvog kliničkih simptoma.

Osim toga, često izaziva probleme dijagnoze lokalnih oblika Wegener granulomatoza, kao klinička slika, podaci rutinske laboratorijske studije su nespecifični i biopsija rezultati nisu uvijek informativne. Međutim, početkom citotoksične terapije usporava progresiju bolesti bubrega i, prema tome, poboljšava prognozu. Ništa manje teško je ocijeniti aktivnost Wegener granulomatoza, otkrivanje zaraznih komplikacija u pacijenata koji primaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju.

Wegener granulomatoza diferencijacije prvenstveno sprovodi uz bolesti kod kojih postoji plućna-bubrežnim sindromom, uključujući:
mikroskopski poliarteritis;
Churg-Strauss sindrom;
Goodpasture sindrom;
hemoragijski vaskulitis;
SLE;
Streptococcus pneumoniae sa glomerulonefritis.

YB belousov

Udio u društvenim mrežama:

Povezani