Hemoragijska vaskulitis (Henok Schonlein bolest) sistemski lezija kapilara, arteriole, venula, uglavnom kože, zglobova, bubrega i abdomena. Etiologije. Bolest se obično javlja u djece i adolescenata, ređe kod odraslih oba spola nakon NE

Hemoragijska vaskulitis (Henok bolest - Henok) - sistemski lezija kapilara, arteriole, venula, uglavnom kože, zglobova, bubrega i abdomena.
Etiologije. Bolest se obično javlja u djece i adolescenata, ređe kod odraslih oba spola nakon prethodne infekcije - streptokokne angine ili akutna upala krajnika, faringitis, a nakon uvođenja vakcine i serume, zbog netolerancije droga, hlađenje i drugih štetnih efekata životne sredine.
Patogenezi povezani sa imunim poremećajima - povećane razine cirkulirajućih imunih kompleksa, koji se vezuje za vaskularnog zida lezije, što dovodi do povećanja njihove propusnosti, edem i ljubičaste različite lokalizacije.
Simptomi u. Bolest se često javlja trijada melkotochechnye crvene, ponekad spajaju hemoragijske lezije na koži (purpura), prolazne artralgija (ili artritis), po mogućnosti velikih zglobova, i abdominalne simptome. Početni osip na koži koji se nalazi na ekstenzornim ekstremiteta, ponekad prtljažniku završava rezidualni pigmentacije, koja može ostati još dugo vremena. Često utječe na donjim ekstremitetima. Koža osip može biti samo manifestacija bolesti.
Migracija simetrični poliartritis, obično veliki zglobovi, postoji više od 2/3 bolesnika, u pratnji bol drugačije prirode - od kratkoročnih bolove u teškim, što dovodi pacijente da nepokretnost. Artritis često koincidira sa pojavom i lokacija purpura.
Abdominalni sindrom (abdominalni purpura) karakterišuu iznenada razvija crijevnih grčeva. Bol se obično lokalizovan oko pupka, ali često iu drugim dijelovima abdomena (u pravom regiji ilijačna gornjem desnom kvadrantu, epigastrične), simulirajući apendicitis, holecistitis, pankreatitis. Bol je gora na palpaciju. Istovremeno ballroom poštovati tipičan obrazac abdominalne sindrom - Pale kože, utonuo lica, upalih očiju, istakao crte lica, suha jezik, znaci peritonealne iritacije. Pacijenti obično leže na njegovoj strani, odbacujući noge na stomak, žure. Istovremeno sa kolike pojaviti hematemesis, labave stolice često prošaran krvlju. Svi razne trbušne purpura može smjestiti u sledećim varijantama: tipičan kolike, abdominalni sindrom, simulirajući apendicitis ili perforacije crijeva, abdominalni sindrom sa upijanje. Ova opcija određuje popis taktika zajednički nadzor ljekara opće prakse, potreba za pravovremeno hirurške intervencije (perforaciju crijeva, upijanje).
Često u patološkog procesa uključenih bubrega kao glomerulonefritis hematuric zbog povrede glomerularne kapilare. Međutim, ako je ishod hroničnih glomerulonefritis u bubrega patologiji se može mijenjati - od sindroma bešike do difuzne glomerulonefritis hipertoni ili mješovitog tipa. U principu, povoljan tok nefritis mogućih ishoda u hroničnim progresivnim nefritis sa bubrežnom insuficijencijom.
Drugih kliničkih znakova (CNS, hemoragične upale pluća, miokarditis i serozity) su rijetki i priznaju se za posebne studije. Laboratorijskih podataka maloharakterny - obično posmatra leukocitoza, najizraženiji na abdominalni sindrom, prebaciti na lijevo, dok mladi obično povećan ESR, posebno tokom abdominalni sindrom i poliartritis.
Kada akutne tok bolesti iznenada i nasilno počinje teče mnogosimptomnoy klinici bolest, često postaju komplikovane nefritis. U hroničan tok najvećim dijelom govorimo o ponavlja kožne zglobne sindrom (ortostatska purpuru starije). Dijagnozu prisustvo karakterističnih trijade ili samo hemoragijski osip na koži ne izaziva teškoće. Međutim, hemoragijski vaskulitis sindrom se može javiti sa infektivni endokarditis, razne vaskulitis, bolest difuzna vezivnog tkiva, i dr. U starijih osoba, treba isključiti makroglobulinemicheskuyu Waldenstrom purpura.
Tretman. Propisuju antihistaminici, protuupalni lijekovi u konvencionalnim dozama. U akutnoj fazi bolesti zahtijeva stroge odmor u krevetu. U težim slučajevima davati heparin (10 000-1 5000 ED) 2 puta n / k u trbušnoj regiji za otklanjanje znakova hiperkoagulabilnost. Kada abdominalni sindrom pokazuje uvođenje velikih doza metilprednizolonom! Da do 1 g dnevno za Z dana. U hroničan tok može se preporučiti aminohinolinovogo pripreme, velike doze askorbinske kiseline (3 g / d) rutin. Kada fokalne infekcije prikazuje sanitarnim - konzervativno ili hirurško. Neki pacijenti sa hroničnim purpura relapsno kože ili glomerulonefritis može se preporučiti climatotherapy (južni Ukrajina, južnoj obali Krima, sjevernog Kavkaza).