Terapija-hemoragijska vaskulitisa (Henok purpura bolest)

URL

Hemoragijska vaskulitis (Henok bolest - Henok) - sistemnoeporazhenie kapilara, arteriole, venula, uglavnom kože, zglobova, bubrega i abdomena.

Etiologije. Bolest se obično javlja u djece i adolescenata, ređe kod odraslih oba spola nakon prethodne infekcije - streptokokkovoyanginy ili akutna upala krajnika,upala grla, i nakon primjene vakcine i serume svyazis netolerancije droge, hlađenje i druge neblagopriyatnymivozdeystviyami vanjskog okruženja.

Patogenezi povezani sa imunim poremećajima - povećanje urovnyatsirkuliruyuschih imuni kompleksi, koji se vezuje porazheniestenki sudova, što dovodi do povećanja njihove propusnosti, otekui purpura različite lokalizacije.

Simptomi u. Bolest se često manifestuje trijada melkotochechnyekrasnye, ponekad spajaju hemoragijske lezije na koži (purpura), prolazne artralgija (ili artritis) preimuschestvennokrupnyh zglobova i abdominalne simptome. Primarni kožni vysypaniyaraspolagayutsya na ekstenzornim udova, prtljažnik inogdana završava rezidualni pigmentacija koja mozhetostavatsya dugo vremena. Često pogađa donji konechnosti.Kozhnye osip može biti samo manifestacija bolesti.

Migracija simetrični poliartritis, obično veliki zglobovi, postoji više od 2/3 bolesnika, u pratnji bol razlichnogoharaktera - od kratkoročnih bolove u teškim, privodyascheybolnyh na nepokretnost. Artritis često koincidira vremenis izgled i lokalizacija purpura.

Abdominalni sindrom (abdominalni purpura) karakterizira vnezapnorazvivayuscheysya crijevnih grčeva. Bol se obično lokalizovan vokrugpupka, ali često iu drugim dijelovima abdomena (u pravom podvzdoshnoyoblasti, desnom gornjem kvadrantu, epigastrične), simulirajući apendicitis, holecistitis, pankreatitis. Bol je gora na palpaciju. Odnovremennou ballroom poštovati tipičan obrazac trbušne sindroma- blijeda koža, utonuo lica, upalih očiju, istakao crte lica, suha jezik, znakovi iritacije bryushiny.Bolnye obično leže na njegovoj strani, odbacujući noge na stomak, žure. Odnovremennos kolike pojavljuju krvavo povraćanje, labave stolice često sprozhilkami krvi. Svi razne trbušne purpura može ulozhitv sljedeće opcije: tipičan kolike, abdominalni sindrom, simulirajući apendicitis ili perforacije crijeva, bolovi sindroms upijanje. Ova opcija određuje popis taktika sovmestnogonablyudeniya ljekara opće prakse, potreba svoevremennogooperativnogo intervencije (perforaciju crijeva, upijanje).

Često u patološki proces uključeni bubrega u obliku glomerulonefritis zbog hematuric porazheniyakapillyarov glomerula. Međutim, na kraju glomerulonefritis u hronicheskiypochechnaya patologije može biti raznolik - od urinarnih sindromado difuznog glomerulonefritishipertoni, ili mješovitog tipa. U principu moguća ishoda blagopriyatnomtechenii nefritis progressiruyuschiynefrit u hronične bubrežne insuficijencije.

Drugih kliničkih znakova (CNS, hemoragične upale pluća, miokarditis i serozity) su rijetki i priznaju na spetsialnyhissledovaniyah. Laboratorijskih podataka maloharakterny - nablyudaetsyaleykotsitoz normalno najizraženiji u trbušnu sindrom sosdvigom formula ostavio dok mladi ESR obično pojačan osobennopri abdominalni sindrom i poliartritis.

Kada akutne tok bolesti počinje naglo i teče Burnos mnogosimptomnoy klinici bolest, često postaju komplikovane nefritom.Pri hroničan tok uglavnom govorimo o sindromu retsidiviruyuschemkozhno-zglobnog (ortostatska purpuru starije). Diagnozpri prisustvo karakterističnih trijade ili samo hemoragijske vysypaniyna koži ne izaziva teškoće. Međutim gemorragicheskogovaskulita sindrom se može javiti sa infektivni endokarditis, razne vaskulitis, difuzne bolesti vezivnog tkiva, i dr. U starijih neobhodimoisklyuchit makroglobulinemicheskuyu Waldenstrom purpura.

Tretman. Propisuju antihistaminici, protuupalni lijekovi konvencionalnim dozama. U akutnoj fazi bolesti potrebno strogiypostelny modu. U težim slučajevima, imenovatiheparin (10000-1 5000 ED) puta 2 n / k zhivotado eliminirati znakove hiperkoagulabilnost. Kada abdominalni sindromepokazano velikim dozamametilprednizolonom u! u do 1 g dnevno tijekom Z dana. Prihronicheskom protoka može se preporučitiaminohinolinovogo priprema, velike doze askorbinske kiseline (3 g / d)rutin. Kada fokalne infekcije prikazuje kanalizacije - Konzervativne operacije. Neki pacijenti sa hroničnim purpura retsidiviruyuschimtecheniem kože ili glomerulonefritis može biti rekomendovanaklimatoterapiya (južni Ukrajina, južnoj obali Krima, sjevernog Kavkaza).