Hemoragijska dijateza i sindroma

Video: 1. novorozhdennyh.referat hemoragijski sindrom

URL

Hemoragijska dijateza i sindroma - patologicheskiesostoyaniya u kojima postoji tendencija da krvari.

Uzroci i mehanizmi razvoja. Razlichayutnasledstvennye (porodice) forme sa dugom početnu sdetskogo dobi hemofilije i stečenih oblika, bolshinstvesvoom sekundarne (simptomatske). Većina nasledstvennyhform povezani sa abnormalnostima, kao što je megakariotsityi krvnih pločica, poslednje ćelije disfunkcije ili manjkav ili defektomplazmennyh faktora zgrušavanja krvi, kao i von Willebrandov faktor, barem - nedostatak malih krvnih sudova (telangiectatica, Osler-Rendu bolest). Većina stečenog oblika krovotochivostisvyazano sindrom difuznog intravaskularne koagulacije (tzv"DIC"), Imunološki i immunocomplex oštećenja sosudistoystenki. Takvi uvjeti uključuju vaskulitisa, Henok-Schonlein purpura, eritem i dr. Takođe, u obliku stečenih krvarenja otnosyatsyapatologii trombocita (trombocitopenija većina) narusheniyanormalnogo krvi (krvarenja u leukemija, hipo- i aplasticheskihsostoyaniyah hematopoeze, radijacijske bolesti). Diatezyi hemoragijski sindromi javljaju na otrovne-infektivnih krovenosnyhsosudov lezije (hemoragijske groznice, tifusa, itd.), Zabolevaniyahpecheni i opstruktivne žutice (što dovodi do poremećaja faktora sinteze vgepatotsitah zgrušavanja krvi), utjecaj lekarstvennyhpreparatov krše hemostaze (antikoagulansi, disaggregants, fibrinolytics). Izazivanje povećane krvarenje kršenja mogutimmunnye. U mnogim od ovih bolesti narusheniyagemostaza se miješaju i dramatično pojačan u svyazis sindrom sekundarne razvoj ICE, najčešće u vezi sa septičkim zaraznih, imunološki, destruktivna ili tumora (uključujući i leukemija) procesa.

Patogeneza (mehanizam razvoja) prate gruppygemorragicheskih dijateza:

Video: Mini-predavanje

usled nedovoljne zgrušavanje krvi, fibrinolize stabilizatsiifibrina ili više, uključujući u liječenju antikoagulansima, streptokinaza, Urokinase pripreme defibriniruyuschego akcije (Arvin reptilazoy, defibrazoy i dr.);
uzrokovan poremećaj trombocita-vaskularne hemostaze (trombocitopenija thrombocytopathy);
zbog kršenja kako koagulacije i trombotsitarnogogemostaza:
a) von Willebrand bolesti;

b) distribuiraju intravaskularne koagulacije krvi (trombogemorragicheskiysindrom);

c) na paraproteinemia, hematoloških maligniteta, radijacijske bolesti, itd.;
uzrokovane primarne lezije vaskularnog zida sa vozmozhnymvovlecheniem u procesu koagulacije i trombocita mehanizmovgemostaza (nasljedne telangiectatica Rendu-Osler, hemangioma, hemoragijska vaskulitis, Henok-Schonlein purpura, eritem gemorragicheskielihoradki, hipovitaminoze C i B, i dr.).

Posebnu grupu uključuju različite oblike t.n.nevroticheskoy ili simulaciju krvarenja izazvana od sebyasamimi pacijenata zbog mentalnog poremećaja po mehanicheskoytravmatizatsii kože (naschipyvanie nasasyvanie ili modrica), travmirovanieslizistyh granate tajna prijem gemorragicheskogodeystviya droge (uglavnom indirektni antikoagulansi - kumarina fenilina i dr.), ili samo-sakaćenje sadizam seksualne tla itd

Manje uobičajene su u neposrednoj blizini DIC trombogemorragicheskiezabolevaniya javljaju sa teškim groznica - tromboticheskayatrombotsitopenicheskaya purpura (Moschcowitz'disease) i hemolitičke-uremicheskiysindrom.

General dijagnoza isindromov hemoragične bolesti zasniva se na sljedećim kriterijima:

Video: Vaskulitis - tretman vaskularnih bolesti

određivanje vremena, stari, iosobennostey trajanje bolesti (pojava u ranom djetinjstvu, adolescenciji ili odrasle i starije osobe), ostroeili postepeni razvoj hemoragijskog sindroma, nedavneeili dugoročne (hronična, relapsno) za it.d.;
identificirati, ako je moguće, familijarna (nasljedne) genezakrovotochivosti (sa specifikacijom način nasleđivanja) ili priobretonnogoharaktera bolezni- prefinjenost moguća povezanost sa predshestvovavshimipatologicheskimi obrađuje utjecaje (uključujući lechebnymi- droga, vakcine i sl) i osnovne bolesti ( bolesti jetre, leukemije, infektivnih i septička procesa, traume, šoka, itd);
definicija preferencijalnih lokalizacije, težini i vrsti krvarenja.

Stoga, kada je bolest Rendu-Osler prevladati i često yavlyayutsyaedinstvennymi uporni nosne krovotecheniya- u patologiji trombotsitov- modrica, maternice i nosne krvarenja, sa gemofiliya- duboke modrice i krvarenje u zglobove.

vrste krvarenja.

hematogeno tip čudan broj nasljednih krvnih narusheniysvortyvaemosti (hemofilije A i B, nedostatak 7. faktorasvortyvaniya) i stečeni koagulopatije - izgled kroviingibitorov faktora 8, 9, 8 + 5, predozirati antikoagulyantov.Harakterizuetsya bolno napet vpodkozhnuyu krvarenja tkiva, mišića, veliki zglobovi, u peritoneum i zabryushinnoeprostranstvo (sa kompresije živaca, uništavanja hrskavice, kostnoytkani, disfunkcija mišićno-koštanog sistema), vnekotoryh slučajeva - bubrega i gastrointestinalnog krvarenja, itd itelnymi anemiziruyuschimi krvarenje iz smanjenja mjesta, rane nakon ekstrakcije zuba i hirurških intervencija.

Kapilarna ili microcirculatory (Petehijalna-sinyachkovy) vrstu i neobične trombotsitepeniyam trombotsitopaty, bolezniVillebranda i protrombinovogokompleksa faktora koagulacije nedostatak (7.10, 2 i 5), neki oličenje hipo- i disfibrinogenemy, umjerena predoziranja antikoagulanse. Često u kombinaciji skrovotochivostyu sluzokože, menoragija. Tyazholyekrovoizliyaniya moguće do mozga.

Mješoviti kapilarnog tipa hematogeno krovotochivosti- petehijalna-točkicama krvarenje u kombinaciji sa hematome i krvarenja obshirnymiplotnymi. U nasljedne genezekrovotochivosti svojstvene ovoj vrsti teških deficita faktorov7 i 8, težak oblik von Willebrandove bolesti, a od priobretonnyh- karakteristika akutnih i subakutni oblici DIC, znachitelnoyperedozirovke antikoagulanse. Kada je diferencijal diagnostikesleduet uzeti u obzir značajne razlike u učestalosti i rasprostranonnostigemorragicheskih dijateza, od kojih su neke vrlo rijetke, dok drugi čine veliku većinu kliničkih slučajeva vstrechayuschihsyav krvari.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani