Hemoragijska dijateza, simptomi, liječenje, simptomi, uzroci

klasifikacija.

Hemoragijska dijateza podijeljena:

• zbog kvara fibrinooobrazovaniya (koagulopatije) - hemofilija, von Willebrandov bolesti;
• zbog nedostataka trombocita povezati (thrombocytopathy) - trombotsitopenii- thrombocytopathy;
• zbog vaskularnih nedostataka (vazopatii) - nasljedne hemoragijske vaskulit- teleangiektaziya- krvarenja uzrokovana karakteristike vezivnog tkiva;
• zbog prevelikog fibrinolize - endogennyy- egzogeni;

thrombocytopathia

Thrombocytopathy uključuju bolesti manifestuju kvalitativno nedostatak trombocita uz zadržavanje njihove količine.

Bolest se rijetko susreću, njegova dijagnoza je moguće samo u specijalizovanim hematologije centrima.

nasljedne telangiectatica

Bolest nije tako rijedak.

patogeneza. Homozigot oblik je rijedak i ima lošu prognozu.

Heterozigoti nastaje kao rezultat nasljedne inferiornosti mezenhim sa razrjeđivanje vaskularnog zida i odsustvo elastičan i mišića membrane.

Simptomi i znaci. Više puta su obilno krvarenje iz nosa od djetinjstva. Kasnije se može krvarenja u probavnom traktu, pluća, maternice, urinarnog trakta. Mogu postojati krvarenje u mozgu i membrane u oku.

Fizički znakovi su identifikovani telangiectatica na koži, sluznicama. Svi testovi hemostasiogram normalno.

tretman. Ponekad pomaže da kauterizacija krvarenja ektazije laserske zrake.

Krvarenja uzrokovana karakteristike vezivnog tkiva

Naslijedila anomalije utječu na kolagen strukturu kože, ligamenata, hrskavice, kosti, i krvnih sudova i vaskularnih poremećaja karakterizira smanjenje i formiranje primarne hemostaze utikač za lakše povrede. Najčešće zabilježene u bolesti Ehlers - Danlosovim sindrom, Marfan bolest i sindrom nesavršena fiksacije.

Video: dijatezom kod novorođenčadi. Uzroci, Liječenje dijateza u novorođenčadi

Ehlers sindrom - Danlosovim predstavlja grupu bolesti sa različitim poremećajima sintezu kolagena molekula. Uobičajeni simptomi uključuju zajedničke zglobova, povećanu elastičnost kože i sklonost da krvari.

Simptomi i znaci. pacijenata koža ima oblik tanke transparentnog papira. Rane na njoj teško i dugo da zaraste.

Koža se može lako pružao, a zatim isto tako lako se vraća u svoj prvobitni položaj. Pokreta u zglobovima tako slobodan koji omogućavaju da napravi neobičan produžetak (fenomen "guttaperchivogo dječak"). Često označene plavo skleru, uganuća ili ektopija objektiva. Uočene ventil prolaps, obično mitralne aneurizme, često u kombinaciji s drugim abnormalnosti srca i krvnih sudova struktura. Otkrio divertikuli želuca, crijeva, mokraćnog mjehura. Da li žene imaju krvarenje iz uterusa, česte pobačaja.

Laboratorijskih podataka: može biti ugrožen agregacije trombocita i ugrušak povlačenje usporio.

Video: Stroke: vrste, uzroci, simptomi i liječenje

specifičan tretman To ne postoji.

hyperfibrinolysis

Hyperfibrinolysis - prekomjerne formiranje plazmin - Opasno klinička situacija je povezana sa visokim rizikom od krvarenja.

Tipična screening testovi ne priznaju hyperfibrinolysis. Brzo identificirati u toku fibrinolize je moguće samo uz pomoć Tromboelastografija.

Manifestacije hyperfibrinolysis:

• degradacija fibrinogen, formiranje njegove degradacije proizvoda;
• Aktiviranje i degradacija faktora koagulacije (V, VIII, XIII);
• potrošnja inhibitori ( ₂-antiplasmin, aktivator plazminogena inhibitor, tip tkiva 1);
• degradacija trombocita receptori;
• potrošnja plazminogena.

Hyperfibrinolysis posljedice:

• kršenje polimerizacije fibrina i agregacije trombocita;
• smanjenje u stvaranju trombina i fibrina;
• potrošnja faktora koagulacije;
• prekomjerne fibrinolize, degradacija fibrina;
• smanjenje adheziju trombocita;
• smanjenje fibrinolitik aktivnost.

Rezultat je masivan hemoragijski komplikacija i ima protrombotsko tendenciju sa razvojem DIC.

uzroci hyperfibrinolysis su politraumi, sepsa, distribuirati intravaskularne koagulacije, kao i druge uvjete.

Droga izbora za korekciju hyperfibrinolysis - aprotinin, tranexamic i E-aminocaproic kiselina.

hemofilija

von Willebrand bolest

trombocitopenična purpura

rheumatocelis