Hematologije-hemoragijska dijateza

URL

Hemoragijska dijateza - grupa bolesti u kojima osnovnymklinicheskim značajka je tendencija da se ponovo krovoizliyaniyamili krvarenja javljaju spontano ili pod povrede vliyaniemneznachitelnyh.
zaustavljanje krvarenja iz oštećenih krvnih sudova i krvarenja predotvrascheniespontannyh pruža mehanizme složen nazyvaemymgemostaticheskoy sistema.
Glavni mehanizmi hemostaze su:
· Pasivno kompresije oštećenih krvnih sudova, stream vperivaskulyarnoe prostora;
· Reflex spazam oštećenih broda;
· Priključivanje oštećeni dio broda zida tromb skleivshihsyatrombotsitov;
· Smanjenje oštećenja broda pod utjecajem serotonina, adrenalina, noradrenalin i slične materije pušten iz razrushennyhtrombotsitov;
· Priključivanje oštećeni dio vaskularnog zida fibrina ugrušak;
· Organizacija tromba vezivnog tkiva;
· Ožiljavanje zid oštećenih krvnih sudova.
Povećana krvarenje, tako vsledstvierazlichnyh može doći do poremećaja u hemostatski sistemu.
O uzrocima i mehanizam razvoja hemoragijske diatezymozhno podijeljeni u tri skupine.
· Prva grupa je povezana sa kvantitativni ili kvalitativni nedostatochnostyutrombotsitov - trombocitopenije i thrombocytopathia.
· Trombocitopenija - grupa bolesti ili sindroma nasledstvennyhi stečena, u kojoj je broj trombocita ispod 15O&109 / L, što može biti zbog povećane uništenja ili potrebleniemi nedovoljne formaciju. Povećana uništenje trombotsitovnaibolee čest uzrok ovih uvjeta.
· Thrombocytopathy - hemostaze poremećaji izazvani kachestvennoynepolnotsennostyu i disfunkcije krvnih pločica teče prinerezko smanjen ili normalan nivo trombocita.
· Druga grupa se sastoji od poremećaja koagulacije ih gemostaza.Sredi na prvom mjestu ističu:
· Nasljedna hemoragijska koagulopatije zbog defitsitomili molekularne abnormalnosti plazma faktora koagulacije krovi.Naibolee čestih bolesti grupa - hemofilija A, YII svyazannayas manjkava faktor (antihemophilic globulin) obuslovlennayaretsessivnym i angažovanje X-kromosoma nasljeđivanja.
· Stečena hemoragijske koagulopatije rijetko vyzvanytolko izolovani manjak određenih faktora zgrušavanja. Vomnogih slučajevi su strogo "granica" određenim klinicheskimsituatsiyam: zarazne bolesti, povrede, bolest vnutrennihorganov, bubrega i jetre bubrega, bolesti krvi, malignitet, lijekove (non-imuni iimmunnym) utjecaja.
· Ova grupa uključena najčešći poremećaji krvarenja i patoloških hemostaze potentsialnoopasny more - sindrom distribuirati vnutrisosudistogosvertyvaniya (sinonimi - DIC, trombogemorragichesky sindrom) .U Ona se temelji na rasute kruže zgrušavanja krvi sobrazovaniem pluralitet mikrosgutkov i agregata krvnih ćelija blokiruyuschihkrovoobraschenie u organima i uzrokovati svoju duboku distroficheskieizmeneniya, zatim u razvoju hypocoagulation, trombotsitopeniyai krvarenje. Sindrom ima raznoliku brzinu rasprostranennostyui razvoja - od udara groma smrtonosnih oblika na latentnyhi dugotrajne, koje je univerzalni zgrušavanja krvi u krvotoku i orgulje doregionalnyh trombogemorragy.
· Treća grupa povezana sa hemoragijska dijateza i bubrega gemostazasosudistogo mješovitog porijekla.
· Vaskularne lezije, posebno kapilara, razne patologicheskimiprotsessami može dovesti do poremećaja hemoragijske sindromapri odsustvo trombotsitarnoyi funkcionalnu aktivnost koagulacije sistema. Priroda hemoragične vazopaty mozhetbyt alergijske, zarazne bolesti, trovanje, gipovitaminoznoy, neurogeni, endokrini i drugi karakter.
· U alergijske vazopatiyah uništenje javlja komponentovsosudistoy zid koji sadrži autoallergens sa autoantitijela i imune ćelije, kao i njen uticaj na alergen-antitijelo kompleksa i mediatorovallergicheskih reakcije.
· Infekcija i intoksikacija su vazopatii sledstviemporazheniya infektivnih agensa i toksina.
· Gipovitaminoznye (C i F), neurogeni, endokrini vazopatii voznikayutv kršenja metaboličkih procesa u vaskularnog zida.

Kliničke manifestacije hemoragijske dijateza harakterizuyutsyapyatyu najčešće vrste hemofilije.
· Tip Gematomny koji se javlja u teškim svertyvayuscheysistemy patologije u krvi, pojavljuje se masivna, duboka, intenzivna iboleznennymi krvarenje u mekim tkivima, uključujući i mišića, potkožno i retroperitonealna masti, u peritoneum (simulirani abdominalnyekatastrofy - apendicitis, peritonitis, ileus), vsustavy sa svojim deformacije, oštećenja hrskavice i disfunkcije koštanog tkiva.
· Petehijalna primećen (sinyachkovy) tipa karakterizira melkimibezboleznennymi pjegav krvarenja ili išaran, ne napryazhennymii ne piling tkivo što je izazvalo travmirovaniemmikrososudov (odjeća trenjem u pranje kadu, lakše povrede, rezinkamiot čarapa). Ova vrsta krvarenja prati trombocitopenija thrombocytopathia.
· Mixed (sinyachkovo-gematomny) tipa karakterizira sochetaniempriznakov opisao dvije vrste hemoragijski sindrom u srednjim chastovstrechaetsya hemoragijska dijateza povezana ssindromom širiti intravaskularne koagulacije, porazheniyamipecheni, predoziranja antikoagulansa i fibrinolytics.
· Vaskulitis ljubičaste tip, odlikuje krvarenjima u videsypi ili eritem, uzrokovana upalne promjene u mikrososudahi perivaskularnoj tkiva (imuni vaskularne lezije, infekcije) .Gemorragii javljaju u kontekstu lokalnih eksudativne vospalitelnyhizmeneny, u vezi s kojim se osip elemente nešto iznad urovnemkozhi, zapečaćena, često okružen obod pigmentnih infiltracije, au nekim slučajevima, postaju nekrotično i prekriven koru.
· Angiomatous tip je vaskularni displazija (teleaniektaziii mikroangiomatozy) i odlikuje se upornim, ponavljaju krovotecheniyamiiz Displastični plovila. Najrasprostranjeniji i često opasno nosovyekrovotecheniya.

Najčešće u terapijskim praksi, postoji gemorragicheskiediatezy zbog smanjenja nivoa krv trombocita lezije vaskularnog zida.

T P u m B i C r o p č e n e c da ja n y y p p i p
Trombocitopenična purpura (trombocitopenična purpura bolest) - a gemorragicheskiydiatez zbog smanjenja krvna trombocita.

Video: hemoragijska dijateza

pojam "purpura" označavaju kapilarno krvarenje, modrice ili petehije. Znaci krovotochivostivoznikayut pad trombocita ispod 15O&109 / L. Na1OO000 tisuća stanovnika čini 11 bolesnika s ovom bolešću, a žene pate od toga dva puta češće.

E r i l o g I. Uobičajeno da se razlikuju nasljedne i priobretennyeformy trombocitopenična purpura. Potonji se javljaju vsledstvieimmuno alergijske reakcije, izloženost zračenju, toksicheskogovozdeystviya, uključujući i lijekove.

Video: Hemoragijski vaskulitisa kod djece

P a t o r e n e. Glavni element patogenezi trombotsitopenicheskoypurpury je dramatičan skraćenje očekivanog trajanja života trombotsitov- na nekoliko sati, umjesto dana 7-1O. U većini sluchaevchislo trombociti stvara u jedinici vremena znachitelnovozrastaet (2-6 puta u odnosu na normu). Porast chislamegakariotsitov i hiperprodukcije trombocita u vezi sa rastom kolichestvatrombopoetinov odgovor na smanjenje broja krvnih pločica.

U nasljednih oblika bolesti uzrokovane trombocita skraćivanjem prodolzhitelnostizhizni defekt strukturi svojih membrana ilinarusheniem aktivnost enzima glikolize ili Krebs ciklusa. Priimmunnyh trombocitopenije je uništavanje trombocita sledstviemvozdeystviya ih antitijela.

K l i n e i H i I s k u m i p i n i. Prva manifestacija zabolevaniyav većini slučajeva akutnog, ali je kasnije onorazvivaetsya sporo i ima rekurentne ili produženom.

Žalbe na:
· Izgled membrane kože i sluzokože višestrukih lezija:
· A pjegav krvarenja i modrica,
· Arising spontano ili pod uticajem pluća kontuzija, pritisak.
· Dok su neki krvarenja nestaju, ali se pojavljuju nove.
· Povećano krvarenje desni,
· krvarenje iz nosa
· Žene imaju dug maternice krvarenje.

Fizički nalaze:
· U generalno izviđanje:
· Na koži nalazi hemoragijske Mjesta
· Magenta, trešnje, plava, smeđa i žuta.
· Uglavnom na prednjoj površini tijela, na mjestima davleniyana kožni remeni, naramenice, podvezice.
· Može se vidjeti krvari na njegovom licu, konjunktive, usne, u mestahinektsy.
· Petehijalna lezije obično javljaju na prednjoj poverhnostigoleney.

· Ispitivanje kardiovaskularnog, respiratornog i pischevaritelnoysistem karakteristika trombocitopenična purpura izmeneniyne bilješke.

Dodatne studije:
· Kompletna krvna slika
· Po pravilu, se nije promijenilo.
· Ponekad sa intenzivnim krvarenja poštovati postgemorragicheskayaanemiya i porast broja retikulocita.
· Glavna dijagnostička funkcija je trombocitopenija.
· Trombocitopenična purpura obično se javlja na nižim chislatrombotsitov ispod 5O&109 / L.
· Često su utvrdili povećanje trombocita veličine poikilocytosis, izgled malozernistyh "plava boja" ćelija.
· Često postoje kršenja funkcionalna aktivnost trombotsitovv smanjenje njihovih adheziju i agregaciju.
· U koštane srži:
· Većina pacijenata imaju povećan broj megakaryocytes, ne razlikuje od uobičajenog.
· Egzacerbacije bolesti broj se privremeno smanjena. U trombotsitahi megakaryocytes smanjen glikogena sadržaj krše sootnosheniefermentov.
· Značajan vrijednost u dijagnostici hemoragičnog diatezovprinadlezhit studija hemostaze države.
· Oko povećane kapilarne krhkost polozhitelnoyprobe suditi prema pinch - masnice pod pritiskom nabora vpodklyuchichnoy kože području.
· Tačnije kapilarni otpor je određen prema probyso pojas, na osnovu pojave petehije nalozheniyana mjesto ispod ramena manžeta aparat za mjerenje krvnog davleniyapri stvarajući u njemu pritisak 9O-1OO mm Hg. Art. Nakon 5 minuta vnutrikruga 5 cm promjera, prethodno ocrtane na podlaktice, broj petehije na slabo pozitivan uzorak 2O može dostići (norma - do 1O petehije) pod pozitivnim - 3O, dok rezkopolozhitelnoyi više.
· Određivanje krvarenje prokolakozhi trajanje proizvodi donjeg ruba ušne resice 3,5 mm dubine. Normalno neprevyshaet 4 min (Duke sonda).
· Na status unutrašnjeg mehanizma zgrušavanja krvi mogu suditneposredstvenno kreveta. Nakon postupka Lee-White 1 mlkrovi postignuto u suhom cijevi vezivanje orachivaetsya normalan cherez7-11 min.
· Kada trombocitopenična purpura bilježi pozitivne simptomyschipka i pojas. Trajanje krvarenja je znatno produžen (do 15-2O minuta ili više). Zgrušavanja krvi u bolshinstvabolnyh nije promijenila.

D i n o i r e t i a. Dijagnozu trombocitopenična purpura osnovyvaetsyana lageru:
· Karakteristično klinička slika petehijalna-primećen tipagemorragy
· U kombinaciji sa nazalnim i krvarenje iz uterusa,
· Teška trombocitopenija
· Povećana kapilara krhkost i povećati trajanje krvarenja.

Formulacija proširio kliničke dijagnoze.
· Primer. Trombocitopenična purpura, ponavljaju oblik, akutne faze.

T e m p p i g i h e c k i d c C y l A i t
Hemoragijska vaskulitis (hemoragijska imuni mikrotrombovaskulit, bolesti Henok purpura) - nije imun kompleksna bolest, koja se zasniva na više mikrotrombovaskulit, porazhayuschiysosudy kože i unutrašnjih organa.

E r i l o g I. Hemoragične vaskulitis voznikayuet posleperenesennoy virusne ili bakterijske infekcije, vakcinacija holodovyhvozdeystvy zbog alergijske reakcije na lijekove i pischevyeprodukty, parazitske zaraze.

P a t o r e n e. Bolest se odlikuje aseptičkim vospaleniemmikrososudov s više ili manje duboke uništavanje zidova niske molekularne obrazovaniemtsirkuliruyuschih aktivirovannyhkomponentov imuni kompleksi i dopunjuju sistema. Ove pojave uzrokovati mikrotrombovaskulitys fibrinoidne nekroze, perivaskularnoj edem, blokade mikrocirkulaciju, krvarenja, duboko distrofije promjene se donekrozov.

K l i n e i H i I s k u m i p i n i. Bolest se manifestuje prisustvom
· Kože,
· Zglobni,
· Abdomena sindromi povezani s krvarenje u sootvetstvuyuschieoblasti,
· Bubrežnim sindromom, razvijanje tip akutne ili hronicheskogoglomerulonefrita.

Najčešće susreću u kliničkoj praksi kože sustavnayaforma hemoragijska vaskulitisa.

žalbe
· Pojava hemoragijski osip na koži ekstremiteta, stražnjice i torzo,
· Pojava boli različitog intenziteta u velikim zglobovima (obično gležanj, koljeno). Tipično, ovi bolovi voznikayutodnovremenno pojave osip na koži.
· Debi bolesti često prati urtikariju i drugimiallergicheskimi manifestacije.
· U nekim slučajevima, naročito kod mladih ljudi, voznikayutboli bol u trbuhu, često teška, trajna ili skhvatkoobraznogoharaktera obično prolaze same za 2-3 dana.

Video: vaskulit gemorragicheskiy

pregled
· Osnovni pregled:
· Kože:
· Nalichiemelkotochechnyh crvene, ponekad pritoka gemorragicheskihvysypany kože na udovima, zadnjica, torzo.
· Podignuta iznad površine kože
· Postavljena simetrično razgibatelnyhpoverhnostyah uglavnom na donjim ekstremitetima i oko velikih zglobova.
· Često u tim istim mjestima označene pigmentacije kože. Kada osmotresustavov poštovati svoje ograničene pokretljivosti,
· Oticanje periartikularne tkiva.
· Kardiovaskularni i respiratornog sistema suschestvennyhpatologicheskih promjene obično nisu označene.
· Studija digestivnog sistema u abdominalnom sindromemozhet identificirati nadutost, bol na palpaciju razlichnyhego odjela napon trbušnog zida.

Dodatne metode istraživanja:
· Blood
· Leukocitoza,
· Povećana ESR
· Broj trombocita se ne mijenja.
· Kada biohemijske analize može biti da se poveća nivo A2-G-globulin i krvi, fibrinogena, što je povećanje u cirkulaciji imunih kompleksa.
· Urinarnog sindrom karakterizira proteinurija (ponekad masivne), mikro- ili bruto hematurija, cylindruria.
· Simptomi i zahvati pojas u hemoragične vaskulitisa obychnopolozhitelny.
· Trajanje krvarenja i zgrušavanja promjene suschestvennone vremena.

D i n o i r e t i a. Dijagnoza se temelji na prisutnosti:
· Karakteristično hemoragijski osip, vaskulitis purpurnogotipa,
· Artralgija,
· Abdomena sindrom
· Bubrežnim sindromom
· Povećana kapilarne krhkost (pozitivnih uzoraka stiskati i pojas)
· Odsustvo označenim promjene u hemostatski sistemu.

Formulacija proširio kliničke dijagnoze.
Primjer. Hemoragijska vaskulitis, hronični, kože sustavnayaforma.

I D F f e r e n c i l e d i d i r n o s gemorragicheskihdiatezov na osnovu kliničke slike poyavleniyi većih poremećaja u hemostatski sistemu.
· Trombocitopenija čudno petehijalna krvarenje-pjegavi tip, pozitivnih uzoraka za kapilarne krhkost, istezanje vremenikrovotecheniya, izraženiji pad trombocita bez suschestvennogoizmeneniya zgrušavanje krvi.
· Za nasljednih poremećaja krvarenja (hemofilija) karakteriše gematomnyytip krvarenja sa produženim krvarenjem kada operatsiyahi povrede. Pronađeno je izrazio hypocoagulation, faktorovsvertyvaniya nedostatak krvi, broj trombocita i krovotecheniyane vrijeme promijenilo.
· Ako postoji hemoragijske vaskulitisa vaskulitisa-purpurnyytip krvarenje, znaci lezije abdominalnih organa, uključujući i bubrege u normalnom trombocita. Promjene dlitelnostikrovotecheniya i koagulacije poremećaja se ne poštuju, i pozitivne simptomyschipka pojas.

A h e n e.
· Pacijenti sa novodijagnostikovanom hemoragijska dijateza i Priego pogoršanje hospitalizacije.
· Dijeta bi trebalo da bude bogata proteinima i vitaminima.
· Transfuziju krvi obavlja se tokom razvoja teške anemije.
· Primijenjena pripreme jačanje vaskularnog zida (Ascorutinum, kalcij pripreme Dicynonum).
· Tretman trombocitopenična purpura važnu ulogu otvoditsyaglyukokortikosteroidam. Sa neefikasnost hormona terapiipokazana splenektomije, često dovodi do završi vyzdorovleniyu.Pri prisutnost vanjskog krvarenja ilustruje primjenu e-aminokapronovoykisloty, hemostatik spužvi.
· Za liječenje hemoragičnog vaskulitisa koristi prednizolon, nesteroidni protuupalni lijekovi (indomeatsin, Voltaren) .Shirokoe aplikacija dobila heparin. Pored toga primenyayutnikotinovuyu kiselina, pripreme poboljšanje reoloških svoystvakrovi.