Afibrinotenemiya angiohemophilia i novorođenčadi. Hemoragične bolesti novorođenčadi

Afibrinotenemiya - retka kongenitalna bolest rezultat neadekvatne jetre sintezu fibrinogena (faktor I). Nasljeđivanje je autosomno recesivno. Placentu neprohodan za krupnomolekulyarnyh proteina, tako da ne postoji majka novorođenče fibrinogena u krvi i bolesti manifestira u neonatalnom periodu raznih krvarenja i krvarenja. Za razliku od hemofilije hemarthrosises nije tipično. formiranje tromba i hemostazu nastaje dijelom zbog trombocita i vazospazma.
Novorođenčad se opisuju izoliranih slučajeva drugih nasljednih oboljenja krvari.

angiohemophilia (Von Willebrandov bolest) - kongenitalna oblik hemoragijska dijateza povezane očigledno sa nedostatkom faktora VIII i von Willebrandov faktor specifične antihemorrhagic smanjuje funkciju trombocita ljepilom. Brojanje trombocita se ne mijenja.

Nasljeđivanje je autosomno dominantna, bolest je raširena u Aland Islands (Finska), sporadični slučajevi javljaju u Sovjetskom Savezu. Razne manifestacije hemoragijska dijateza su već u ranom djetinjstvu, ili neonatalnog perioda. Osim nagli porast vremena krvarenja i smanjiti sadržaj faktora VIII u plazmi, u nekim slučajevima postoji gubitak kapilara, što dovodi do krvarenja nakon formiranja pritiska ili prstohvat.

u Elektron-mikroskopski pregled naći abnormalne trombocita promjene [Shabalov NP, 1976- Plakhuta TG, Jakunjin LN 1978]. Kongenitalne poremećaji krvarenja zbog viška antisvertyvayuschey supstance su rijetki, a ne dobro razumio.

stečene koagulopatije - grupa bolesti koje uključuju doduše prolazna, privremena, ali povremeno teške hemoragijska dijateza zbog smanjenja zgrušavanja krvi, i (ili) aktiviranje fibrinolize.

Hemoragične bolesti novorođenčadi - ovaj termin u kombinaciji raznih patoloških procesa-od nasljednih koagulo- i thrombocytopathy da distribuiraju sindrom intravaskularne koagulacije.

istraživanje posljednjih godina [Suzuki S. et al., 1976, 1977, 1978] je pokazala da je poremećajima krvarenja u novorođenčadi ima manje veze sa niske aktivnosti pro-svertgvayuschih i visoke antisvertyvayuschey faktore kao što su brzo nastajanju dekompenzacija cijelog sistema u prisustvu otežavajuće okolnosti.

hemoragijske uvjetima To je češća u novorođenčadi s komplikacijama trudnoće i poroda. Mogu igrati korištenje ulogu trudne ili dojilje različitih lijekova, kao što su barbiturati, sulfonamidi, bishydroxycoumarin, salicilati, rezerpin, i dr. Bolest se javlja na 2-3-og dana života kao normalna manifestacija koagulopatije. Karakteristika patološke promjene su odsutni.