Nasljednih poremećaja trombocita unutrašnjosti

Dijagnoza se potvrđuju i rezultati istraživanja agregacije trombocita. Trombocita transfuzije su obično potrebnim da bi nadzirala ozbiljnog krvarenja.

Video: Modern Problemi pedijatrijske gastroenterologije. Apostolovo READING Part 1

Normalno hemostaze zahtijeva prianjanje i aktiviranje trombocita

Za ljepljenje (i.e., trombociti luče vaskularni subendothelium) zahtijeva von Willebrandov faktor (vWF) i trombocita glikoprotein Ib / IX kompleksa.

Aktiviranje promovira agregaciju trombocita i obavezujuće fibrinogena. Za to je potrebna glikoprotein IIb / LLLA kompleksa. Aktivacija uključuje oslobađanje adenozin difosfat (ADP) skladištenje trombocita granule, i pretvaranje arahidonske kiseline u tromboksana A₂ koristeći tsiklooksigenazoposredovannoy reaktsii.Zatem ADP i tromboksana A₂ uzrokovati promjene u trombocita diplomirani pravnik / LLLA kompleks, koji je, pak, povećava fibrinogena vezivanje, omogućavajući trombociti agregacije.

Nasljednih poremećaja trombocita interne defekt može uključiti u bilo kojoj fazi i na svim podlogama. Ova bolest se sumnja u bolesnika s doživotnom poremećajima krvarenja. Treba napomenuti da je agregacije trombocita testovi nisu kvantitativne i tumačenje rezultata je često od pomoći.

kršenja prianjanje. Krvarenje može biti u izobilju. Dimenzije trombociti porast. Oni ne agregata ristocetinom.

Veliki trombociti su povezane s funkcionalnim oštećenjem, a oni se odlikuju u sindrom Chediak - Higashi i anomalije maj - Hegglina, trombocitopeniske poremećaj sa abnormalnim leukocita.

Trombocita transfuzije potrebno je kontrolirati ozbiljnog krvarenja.

von Willebrand bolest povezani s nedostatkom ili abnormalnost von Willebrand faktor. Bolest se tretira sa desmopressin ili faktorom supstitucije sredneochischennym sa pasterizovano faktora VIII koncentrat sa von Willebrandov faktor.

trombastenii. U bolesnika s teškim sluznicom krvarenje se može javiti. Dijagnoza se potvrđuje nalaz da trombociti ne mogu agregata nakon izlaganja epinefrin, kolagen, ili još višim nivoima ADP, ali može privremeno agregata nakon izlaganja ristocetinom. Trombocita transfuzije potrebno je kontrolirati ozbiljnog krvarenja.