Glantsmana bolest

Prikladni naslijedila oblik hemofilije, pogađa oba spola. Nasleduetsya4 "u autosomno recesivno način.
Krvarenja povezan sa kvalitativnim nedostatak krvnih pločica na njihove normalne količine. Kršenje fizioloških svojstava krvnih pločica, a posebno njihovu sposobnost da izazove povlačenje krvnog ugruška u vezi sa intracelularne enzimskih poremećaja (glikoliticki) procesa, što dovodi do manjka adenozin trifosfata (ATP), pružajući u prisustvu magnezija iona normalne funkcije trombostenina (retraktozima) faktor potrebne za retraktilnoy funkciju trombocita. Kao rezultat ovih kršenja trombocita potpuno gube svojstvene funkcije retraktilnosti. Kršenje ugruška retrakcije je glavni patogeni faktor u razvoju krvarenja sa Glantsmana bolesti.

Klinička slika. Žene se pojavljuju kao menoragija.

izgledi ozbiljan. Poznati smrti tokom obilato krvarenje. S dobi, simptomi jenjava.

dijagnoza. U prisustvu karakterističnom kliničkom slikom se stavlja na osnovu karakterističnih laboratorijskih podataka (aretraktilnost ugrušak krvi i izdužena vremena krvarenja u normalnim brojem trombocita u normalnim zgrušavanja krvi).

tretman. Patogenetskim terapija je administracija priprema ATP proizvedene u ampula ATP i ADP (adenozin difosfat). Istovremeno davati pacijentu u obliku magnezij soli Magnezija. Uvod ATP / ADP zajedno sa magnezij iona normalizuje krvni ugrušak uvlačenje i promovira pojave kliničke remisije - nestanak krvarenja. Kao što je preporučeno liječenje sistematski održavanja ponovljene injekcije pripreme naravno, jedan-dva tjedan ATP / ADP zajedno sa prijemom Magnezija.

Video: My Horrible Histories - Od djevojke u muškoj Sam i Evan

Tokom krvarenja pokazuje isti hemostatici da kada trombocitopenična purpura, uključujući i transfuzije trombocita mase.