Hemofilija i njegove uzroke. Trombocitopenija i njegove uzroke

hemofilija je hemoragijska bolest, koja se javlja gotovo isključivo kod muškaraca. U 85% slučajeva, što je povezano sa abnormalnost ili nedostatka faktora VIII aktivnog tipa hemofilije se zove hemofilija A ili klasična hemofilija. Ova bolest pogađa oko 1 u 10.000 žena u Sjedinjenim Američkim Državama. U 15% bolesnika s hemofilijom sklonost krvarenju uzrokuje nedostatak faktora IX. Oba ova faktora se prenose genetski ženskog kromosoma. U tom smislu, žene su praktično nema hemofilije, jer barem jedan od X kromosoma je odgovarajuće gene. Ako je jedan od X hromozoma je žena neispravan, to se smatra nosilac hemofilije i bolesti prolazi pola svojih muških potomaka i nosilac države polovinu njene ženske potomke.

Krvarenje u hemofilija To se može izraziti u različitim stupnjevima, ovisno o prirodi genetske inferiornosti. poremećaja koagulacije se obično otkrivena tek nakon ozljede, ali u nekih pacijenata traume potrebnih za raspisivanje jak i produženo krvarenje može biti tako blagi da je teško primjetiti. Na primjer, nakon vađenja zuba krvarenja često može trajati nekoliko dana.

faktora VIII Ona ima dvije aktivne komponente: komponentu s velikom molekulskom masom u milionima i mali komponentu s molekulskom masom od oko 230.000 malih komponenta je najvažnije za internu koagulacije put, i da je nedostatak faktora VIII ovog dijela izaziva klasične hemofilije. Ostali hemoragijska bolest se zove von Willebrandov bolesti i imaju određene karakteristike nastaje zbog gubitka glavna komponenta.

Video: Live zdrav! hemofilija

kada lice sa klasičnim hemofilije postoji jaka produženo krvarenje, praktično jedini efikasan tretman je injekciju pročišćene faktora VIII. svoj trošak je vrlo visoka, a pristup - ograničena, budući da je ovaj faktor se dobiva samo iz ljudske krvi i u vrlo malim količinama.

Trombocitopenija i njegove uzroke

trombocitopenija To znači da je veoma mali broj trombocita u cirkulaciji krvi. Kao hemofiličara, osobe sa trombocitopenija su skloni krvarenja, ali u ovom slučaju krvi normalno teče iz mnogih malih venula i kapilara, a ne od većih brodova kao u hemofilija. Kao rezultat toga, u svim tkivima organizma pojaviti mali petehijalna krvarenja. Na koži pacijenta vidljive brojne male magenta tačke, a samim tim i bolest se zove trombocitopenična purpura. Kao što je ranije spomenuto, trombociti su posebno važni za ozdravljenje malene kapilara i drugih manjih plovila.

obično krvarenje zatraženo da do trombocita padne ispod 50.000 / ul (normalno 150000-300000). Nivoa ispod 10.000 / ul često smrtonosan.

Čak i bez posebnog brojanja trombocita To ponekad može pretpostaviti prisutnost trombocitopenije, ako osoba ne ugrušak opoziv dolazi zbog toga što, kao što je ranije navedeno, povlačenje normalno zavisi od brojnih faktora koagulacije dodjelu velikog broja trombocita, zarobljeni u fibrinskog ugruška mreže.

Video: pijelonefritis (bubreg infekcija) - uzroci, simptomi i tretman

Osobe sa trombocitopenija uglavnom imaju tzv idiopatska trombocitopenija, i.e. nepoznatog porijekla. Sada je poznato da je većina tih ljudi, iz nepoznatih razloga, formiraju specifičnih antitijela koja reagiraju s trombocitima, uništavajući ih. Da biste zaustavili krvarenje u 1-4 dana u bolesnika s trombocitopenijom uglavnom efikasno transfuzija svježe krvi sa visokim sadržajem trombocita. Osim toga, često je korisno uklanjanje slezine (splenektomije), ponekad je rezultiralo znatno potpuno izlečenje jer slezine normalno uklanja veliki broj krvnih pločica.