Poremećajem zgrušavanja u trudnoći

Virchow je Triad - poremećaj zgrušavanja krvi, oštećenja vaskularnog zida, i promjene protoka krvi - predisponira venski tromboembolijskih bolesti. Krvarenje - rezultat neravnoteže i naknadne antikoagulantne terapije.

Krvarenje u trudnoći se javlja uglavnom zbog greške ili nedostatka faktora koagulacije zgrušavanja (koagulopatije), ili smanjenje ili funkcionalni nedostatak trombocita (thrombocytopathy). Patologija je kongenitalna i stečeni.

Fiziološke promjene u krvi koagulacije sistema tokom trudnoće

• Dominacija progemostaticheskih promjene (skraćenje vrijeme zgrušavanja)
• povećanje koncentracije fibrinogena
• uvećanje faktora VIII i drugih faktora zgrušavanja
• Povećanje koncentracije plazminogena aktivatora inhibitora (smanjen sistemski fibrinolitik kapaciteta)
• Smanjenje koncentracije proteina S
• Povećanje koncentracije proteina C.

Hemoragične poremećaji u trudnoći

poremećajima krvarenja

Video: Cupping na sunneta Poslanika (mir i blagoslov na njega)

Kongenitalna i nasljedne

• Hemofilija A (Faktor VIII nedostatak)
• Hemofilija B (nedostatak faktora IX)
• Hemofilija C (nedostatak faktora XI)
• von Willebrand bolest
• Rare faktor nedostataka (faktora XIII, X)

stečen

• Distribuiraju intravaskularne koagulacije (DIC)
• Koagulopatije povezani s teškom sepsom
• Koagulopatije povezana sa akutnom promyelocytic leukemije
• Koagulopatije povezani s velikog gubitka krvi
• Koagulopatije u vezi sa bolesti bubrega i jetre
• Stečena inhibitori koagulacije - antifosfolipidnim sindrom
• Stečena inhibitori koagulacije - antitijela na faktor VIII
• Tromboze trombocitopenična purpura (TTP)
• Ostali tromboze mikroangiopatije

Thrombocytopathy (poremećaji trombocita)

Kongenitalna i nasljedne

• Nasledni trombocitopenija i funkcionalne nedostatke
• Droga / Chemicals (etanol, tiazidi, estrogen)
• Isoimmune (neonatalna alloimmune trombocitopenija)
• srži infiltracija (mucopolysaccharidoses)
• Kongenitalna infekcija (citomegalovirus, toksoplazmoza, rubeola)

stečen

• gestacijski trombocitopenija
• imuna trombocitopenija
• Povezani sa hipertenzijom u trudnoći
• Doziranje: natrij heparin (heparin), kinin, zidovudin, sulfonamida
• antifosfolipidna sindrom
• Koji se odnose na infekcije virusom humane imunodeficijencije
• Druge sekundarne uzroke (DIC, TTP, hipersplenizma)

zgrušavanja poremećaj

Nasljednih poremećaja koagulacije su rijetki, oni se mogu klasificirati kako slijedi. Često (20-100 slučajeva na 1 milion):

• hemofilije A, zajedno sa nedostatkom X-vezana ili neispravan Faktor VIII;
• hemofilija B u kombinaciji sa nedostatkom X-vezana ili neispravan Factor IX;
• Von Willebrandov bolest (VWD) - autosomno dominantno ili recesivno države, izražen u nedostatak ili nedostatak von Willebrandov faktor (vWF).

Rijetko (do 1 slučaj na 1 ppm):

• hemofilija C - autosomno dominantno ili recesivno poremećaj manifestira u nedostatak faktora XI, uobičajeno u Aškenazi njemački;
• autosomno recesivna bolest karakterizira manjak faktora X, V, VII, II, XIII, u kombinaciji nedostatak faktora V + VIII, afibrinogenemia i disfibrino-genemiey.

U hemofilija A žena - nosilac bolesti, a 50% žena dovoljno nizak nivo faktora VIII, koji zahtijeva zamjenu terapija s operacije, uključujući i carski rez. True hemofilije A je rijetko (dijete ženskog nosioci su pogođeni muškarci ili Turner sindrom).

Međutim, najčešći uzrok faktora VIII nedostatak kod žena - von Willebrandove bolesti. Lako je napraviti razliku kada je imunološki otkrivanje smanjenja količine vWF antigena i produženo krvarenje puta (odsustvo vWF na trombocite, uz rez površinu). Von Willebrandov bolesti su nedijagnostikovani i 20% žena sa menoragija. Međutim, u trudnoći, bolest se nadoknađuje u normalu ili donje granice normale, s izuzetkom rijetkih ozbiljnih tip III bolesti.

Učestalost rijetkih poremećaja krvarenja se povećava sa frekvencijom blisko brakova (muslimani, Indija). Ove bolesti su obično heterogene i imaju relativno svjetlo prikazuje.

Nedostatak faktora XI preovladava u Aškenazi, heterozigota - 8% pacijenata, bolesti su blage. U studiji nativnih iranske Gentile nema korelacije između kliničke krvarenje manifestacije i umjeren / teška nedostatak (faktor XI <5%) и легким дефицитом (6-30%). В обеих группах отмечены легкий геморрагический диатез, мышечные гематомы и гемартроз — у 25% лиц, кровотечение из полости рта или послеоперационное кровотечение — у 50%. При необходимости кесарева сечения его выполняют под прикрытием концентрата фактора XI или свежезамороженной плазмы.

Faktor XIII nedostatak je povezan sa sklonošću za ozbiljnog krvarenja iz površine sluznice i skeleta (oralni, nazalni krvarenje, hematom, hemarthrosis). Do 20% žena u reproduktivnoj dobi, krvarenje intraabdominalnim, neki zahtijevaju histerektomiju. Sve u svemu, 50% žena - barem jedan pobačaj.

U 2/3 bolesnika s nedostatkom faktora X javljaju hematomi i hemarthrosis, u nekim - krvarenja iz gastrointestinalnog trakta.

Kada trudnoća je češća stečena koagulopatije, oni mogu zakomplicirati mnogo trudnoću visokog rizika, posebno one povezane s akušerskih katastrofama, kao što su plodove vode embolija ili preranog odvajanje posteljice. koagulopatije dijagnoza uspostavljena je produženje vrijeme zgrušavanja, potrošnja trombocitopenija i povećanje fibrinolize. Ovo pomaže razlikovati drugih uzroka tromboze mikroangiopatije.

Ispitivanje pacijenta otkrivena konstanta curenje krvi iz sjedišta intravenske injekcije i sluznice površine (krvarenje iz desni, krvarenje iz nosa).

Glavni razlozi:

• Sindrom distribuiraju unutar vaskularne zgrušavanja;
• koagulopatije povezani s teškom sepsom;
• velikog gubitka krvi;
• disfunkcije jetre ili bolesti;
• bolesti bubrega;
• stečena inhibitori koagulacije.

Sindrom distribuiraju vnutriso-sudistogo zgrušavanja krvi (DIC) najčešće se javlja u opstetričke praksi. Na predispoziciju za njen razvoj mnogim faktorima. Direktno aktiviranje faktora zgrušavanja amnionske tekućine embolije i procjeđivanje tromboplastinsko majke krvotok sa placente abrupcijom uzrok DIC.

Faktori predispozicije za razvoj distribuirane intravaskularne koagulacije u opstetričke praksi

• Sepsa / teške infekcije
• Rođen traume / operacije
• Akušerskih katastrofa (amnionske tekućine embolija, abruptio placenta)
• Toksične / imunološku reakciju (transfuzija reakcije, droge)
• Velikog gubitka krvi sa neadekvatnim zamjena terapija
• Istovremena bolesti (dijabetes, zatajenje srca, bolesti bubrega / jetre, bolest srpastih ćelija, primarnih onkoloških bolesti)

Video: Darsonval: indikacije i kontraindikacije

Za diferencijalnu dijagnozu neki od uzroka tromboze mikro-angiopatija zasnovan na jednostavnom ispitivanje koagulacije sistema, proučavanje razmaza krvi i specifične potvrdne testove treba da budu pozvani na hematolog.

Tromboze Trombocitopenična Purpura (TTP) - rijedak, ali potencijalno opasne bolesti. Stalni znakovi - trombocitopenija, microangiopathic hemolitički anemija i simptome ishemije zbog širokog širenje tromboze u terminalu sudova pojedinih organa sa neurološkim i bubrega manifestacije.

Tromboticheskuyutrombotsitopenicheskuyu purpura rijetko (2-10 slučajeva na 1 m). Prije uvođenja razmjene plazme transfuzije je stopa smrtnosti 80-90%, i ostaje na oko 10-20%. Sada je poznato da je TTP - dovesti ADAMTS-13 nedostatak (disintegrin i metaloproteaze sa thrombospondin ponavlja 13) - ion plazma-zavisne metaloproteaze koji cijepa endotela povezane s ultra velikim polimera von Willebrand faktor. Nedostatak rascjep von Willebrandov faktor dovodi do postojanost u plazmi i endotelnih ćelija ultralarge polimera koje uzrokuju agregacije trombocita. Stoga, kada TTL ADAMTS-13 nedostaje. Svjetlo i umjerene ADAMTS-13 nedostatak se naći u trudnoći, bolesti jetre, HELLP sindrom (hemoliza, povišeni jetreni enzimi, niske trombocita), upalnih stanja.

Thrombocytopathy (trombocita patologija)

Kliničke manifestacije smanjenja broja trombocita ili funkcionalne abnormalnosti:

• Spontana krvarenja ili krvarenja nakon povrede;
• krvarenje iz sluznica;
• petehije ili purpura;
• hemarthrosis ili duboko hematom (rijetko).

Kongenitalna i nasljedne thrombocytopathia su rijetki, ali oni moraju biti isključeni u dijagnostici.

Kongenitalna i nasljedne patologija trombocita

kongenitalne

Droga / hemikalije

• Prijem majka etanol, tiazidi, estrogeni

isoimmune

• Alloimmune trombocitopenija novorođenčad

Koštane srži infiltracija

• Kongenitalna leukemije, Mukopolisaharidoze

infekcija

• Toksoplazmoza, citomegalovirus, rubeola, herpes simplex virus, hepatitis u majke

nasljedne

trombocitopenija:

• trombocita sa smanjenim veličine (Wiskott-Aldrich sindrom);
• normalne veličine trombocita [TAR (trombocitopenija, bez radijus) - amegakriotsitoz];
• trombocita povećan veličine (Mei Hegglina anomalija)

thrombocytopathia

prekršaja:

• Adhezija trombocita (Bernard-Soulier sindrom);
• Agregacije trombocita (Glanzmann trombasteniji)

Alloimmune trombocitopenija komplicira 1000-2000 novorođenčadi rođenja, polovini slučajeva se javljaju u primiparous. U ovoj bolesti, broj trombocita u majka je normalno. Distributed hemoragijska manifestacije (petechia, ekhimoze), intrakranijalnog krvarenja u maternici - 10-20% novorođenčadi. Svaki drugi rezultat posmatranja iz senzibilizacije i formiranje alloantibodies ljudskih trombocita antigen 1a otac (HPA-1a), također poznat kao trombocita antigen 1 (P1-A1) na trombocita novorođenčadi, ali nema u majke. Bebe su rođene sa ozbiljnim krvarenja i trombocitopeniju (broj trombocita <20 у 50% из них). Лечение — инфузия младенцу НРА-1а-отрицательных тромбоцитов или, при их отсутствии, материнского концентрата тромбоцитов. Частота рецидивов высока — до 100% в зависимости от зиготности отца. При последующих беременностях наблюдают такое же или более тяжелое поражение младенцев.

Trombocitopenije u trudnoći je relativno česta pojava. Kada dijagnosticiranje važno je da se razjasni definicije i terminologiju.

Trombocitopenija u trudnoći

Definicije i terminologija

• Lako trombocitopenija (100-150)
• Umjereni (50-100)
• teška (<50)

diferencijalna dijagnoza

• Osnaženi trombocita razaranja - imuni, abnormalne aktivacije trombocita, trombocita potrošnja
• Smanjena trombocita proizvodi - leukemije, aplastične anemije, folata nedostatak

Proučavanje razmaza krvi će eliminirati pseudothrombocytopenia kao rezultat potrošnje, ugrušaka ili agregacije in vitro. Po pravilu, diferencijalnoj dijagnozi se vrši sa sljedećim uvjetima:

• gestacijski trombocitopenija;
• Immune trombocitopenija;
• trombocitopenija povezana sa hipertenzijom, trudnoća izazvana.

Uzroci trombocitopenije u trudnoći

• gestacijski trombocitopenija
• Trudnoća-inducirana hipertenzija
• HELLP-sindrom (hemoliza, povišeni jetreni enzimi, broj nizak trombocita)
• pseudothrombocytopenia
• HIV infekcija
• Immune trombocitopenična purpura
• antifosfolipidna sindrom
• hipersplenizma
• DIC
• Tromboze trombocitopenična purpura
• Hemolitički uremic sindrom
• kongenitalne trombocitopenija
• Doziranje: natrij heparin (heparin), kinin, kinidin, zidovudin, sulfonamida

Kada se trudnoća lako širi (broj trombocita uvijek >70, obično >100) formira gestacijska trombocitopenija - 8% trudnoća. Bilo koji kliničkih simptoma ili nema krvarenja, a bolest se obično otkrivena slučajno tokom standard puna krvna slika. Trombocita se vraća u normalu u roku od 2-12 tjedna nakon rođenja. Rizik od fetalne ili neonatalne trombocitopenije je vrlo niska. Etiologije ostaje nejasno, može biti povezano povećane potrošnje trombocita.

Imuna trombocitopenija komplicira 1: 1000-1: 10.000 trudnoća zbog antiagregacione antitijela - imunoglobulina G (IgG) i imunološki posredovane trombocita uništenja. Međutim, zbog različitih metoda otkrivanja antitijela na trombocita se dijagnosticira isključivanjem, i to:

• otporan trombotsitopenizh 100;
• normalan ili povećan broj koštane srži megakaryocytes pod studija;
• isključenje drugih sistemskih bolesti ili splenomegalija.

A majka (modrice, krvarenje desni), i dete (blago krvarenje povezano s trombocitopenijom, oko 10% od broja trombocita <50) проявления заболевания обычно легкие. Серьезные кровотечения возникают примерно у 3% больных детей, внутричерепное кровотечение встречается менее чем у 1%. Падение уровня тромбоцитов у младенцев наступает через несколько суток после рождения.

Korelacija između trombocitopenija i majke i fetusa ishod je nepotpuna. Broj trombocita u majke koristi kao surogat marker. Kada je broj trombocita <80 или их быстром падении показано лечение кортикостероидами. Перед родами для более быстрой реакции используют внутривенное введение иммуноглобулина. Точный механизм действия этих методов лечения неизвестен, но включает в некоторой степени иммуносупрессию и блокаду.

Otprilike svaki peti slučaj trombocitopenije kod majki objasniti hipertenzija uzrokovana trudnoćom - 21%. Bolest se obično umjeren težine, broj trombocita rijetko <20. Тромбоцитопении сопутствуют микроангиопатическая гемограмма, гемолиз и повышенные ферменты печени, так называемый HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, низкие тромбоциты), у 10% беременных. Причина неизвестна, вероятно, это полиэтиологичное заболевание. Лечение консервативное с заместительной терапией препаратами крови и ранним родоразрешением по показаниям.