Koagulopatije, liječenje, simptomi

Među naslijeđeni oblici drugih zdjela javlja hemofilija, u kojem postoji manjak VIII (hemofilija A) ili IX (hemofilija B) faktora koagulacije.
Stečena oblici se javljaju kod bolesti crijeva, disfunkcije jetre, dok uzimate antikoagulanse.

Klinički znaci poremećaji krvarenja uključuju:

1. Duboko hematom.
2. Hemarthrosis.
3. Hematurija.
4. Retroperitonialnye krvari.

Krvarenje nakon traume često kasni priroda prestane spontano, ali može nastaviti u 2-3 dana, da se zaustavi krvarenje iz rane od kompresije potpuno nemoguće.

Obim laboratorijskih testova:

1. Vrijeme zgrušavanja (normalna = 8-12 min Lee i bijeli).
2. vremena trombin (stopa = 15-18 sekundi).
3. protrombinsko vrijeme (stopa = 12-18 sekundi).
4. indeks protrombinskog (normalna = 80-100%).
5. Fibrinogen (stopa = 4,2 g / l).
6. Aktivirano parcijalno (parcijalna) tromboplastiche-mehanički vremena (stopa = 35-50 sekundi).

Koagulopatije nastaviti sa produženje vrijeme zgrušavanja, protrombinsko, trombin i tromboplastinsko vrijeme. To može biti smanjenje fibrinogena i protrombinskog indeksa. Uzorci su bili negativni na krhkost kapilara.
Dalje usavršavanje poremećajem zgrušavanja mehanizama koje posebnim testovima.

hemofilija. Recesivno naslijedila bolest, X-vezana kromosoma. Hemofilija A povreda nastaje kada sintezu faktora koagulacije VIII (antihemophilic globulin A). Hemofilija B je povezana sa oštećenim sintezu faktora IX (antihemophilic globulin B).
Ill muškaraca, nosioci gena (žene) nema znakova bolesti. Krvarenje i krvarenja javljaju u djetinjstvu: dugoročno krvarenje iz pupčane rane, ako promjena mlijeka zuba, često krvarenje povezane s traumom u usta igračke, pada kada putujete.

} {Modul direkt4

Nakon toga, tu je ponavlja krvarenje u mišiće, potkožno tkivo, retroperitonealnom prostora. Hematom može izazvati kompresiju živca korijene ili mišića. Tipični hematom na terenu / m injekcija. Karakteristične za hemofilija je krvarenje u velikim zglobovima (hemarthrosis) i kasniji razvoj kontraktura i ankylosis. Klinička slika se može pojaviti za nos, bubrega i gastrointestinalnog krvarenja. Odlikuje se obilno krvarenje nakon smanjenja, povreda, operacija. Dugo krvare nakon vađenja zuba bunara.
Laboratorijski nalazi: produžava vrijeme zgrušavanja, aktivirano parcijalno vrijeme tromboplasticheskoe (aPTT) je veći od 50 sekundi, protrombinsko vrijeme (PT) i vremena trombina (PT) su normalni. Broj i funkcionalnu sposobnost trombocita da se ne krše. Uzorci su bili negativni na krhkost kapilara.

dijagnostički kriteriji

1. Muški pol.
2. Pojave bolesti u djetinjstvu.
3. Nasledne prirode bolesti.
4. Hemarthrosises.
5. Gematomny tip krvarenja.

Nedostatak protrombina. Avitaminoza K može biti zbog nedovoljnog stvaranja u crijevu i crijevnih na enteropatije disbakterioze- rezultira nedovoljnim apsorpcije u crijevu, zbog nedostatka tu žuč opstruktivne žutice (od vitamina K je lipidima topljiv).
Hemoragijski sindrom na osnovu nedovoljne funkcije jetre se javlja kod teških oštećenja parenhima jetre: hronični aktivni hepatitis, ciroza jetre. Za takve pacijente, odlikuje proširenje jetre, žutica, izgovara promjene u testovima funkcije jetre.
Razlikovati da li je smanjenje protrombinsko povezane s vitaminom K nedostatka ili bolesti jetre, odvija se sljedećim test. Pacijent se daje vitamin K i odrediti nivo protrombina. Ako se nakon 10-12 sati, nivo svoje povećava, kao i smanjenje protrombinskog je povezan samo s nedostatak vitamina K, ako isti nivo protrombina ne povećava nedostatak vitamina K uzrokovane nedovoljnom funkcijom jetre.

Predoziranje antikoagulanse. Hemoragijski sindrom se može javiti kod pacijenata koji primaju i direktna (heparin) i indirektni (bishydroxycoumarin, sinkumar, pelentan) antikoagulansi. Klinička slika se odlikuje znakove povećanja krvarenja. Ovo mijenja laboratorijski parametri: smanjena vrijeme zgrušavanja prilikom prijema heparin i omjer protrombinskog smanjuje prilikom snimanja antikoagulanse.
Hemoragijski sindrom se može javiti kada se uzme konvencionalnim sredneterapevticheskih doze, tako da su ovi pacijenti zahtijeva sistematsko laboratorijsku kontrolu. Pacijenti koji primaju antikoagulanse, treba biti obaviješten o mogućim komplikacijama takve terapije i početni njihovih manifestacija. Osim analita u krvi zahtijeva redovno praćenje urina (hematurija može biti), i okultnog krvi.