Hemofilija je nasledna bolest prenosi recesivno vezano za X tip, manifestira poremećajima krvarenja. Etiologija i patogeneza. Naslijedila potomstvo preko sestre i kćeri pacijenta (vidi

Hemofilija - nasledna bolest prenosi recesivno vezano za X tip, manifestira poremećajima krvarenja.
Etiologija i patogeneza. Naslijedila potomstvo preko sestre i kćeri pacijenta (vidi pogl. "Bolesti krvnog sistema"). Ženski provodnika prenose hemofilija ne samo na svoju djecu, i kćeri-provodnici - unuka i praunuka, a ponekad i kasnije potomstvo. Sick dječaka (hemofilija C javlja kod djevojčica). Postoje tri oblika hemofilije -A, B i C. U hemofilija A je odsutan faktor VIII, hemofilija B - i faktor IX u hemofilija C - faktora zgrušavanja XI.
Kliničke manifestacije. Prva manifestacija krvarenja u bolesnika s hemofilijom razvijaju najčešće u trenutku kada se dijete počne hodati, ili podvrgnuti domaće povrede. Kod nekih pacijenata, prvi znaci hemofilije Otkriveni su već u neonatalnog perioda (cephalhematoma, modrice, potkožni hematom). Hemofilija se mogu manifestovati u začetku, ali po život opasno krvarenje je obično nije slučaj. To se može objasniti činjenicom da majčino mlijeko sadrži dovoljnu količinu aktivnog thrombokinase da ispravlja greške u krvi pacijenata sa hemofilijom. Djeca sa hemofilija su krhki, blijeda, tanke kože i slabo razvijena masti slojem potkožnog. Krvarenje u odnosu na njihove uzroke su uvijek previsoki. Uz potkožno, intramuskularno, intramuskularno krvarenje posmatrano u unutrašnje organe, kao i hemarthrosis javljaju s porastom temperature. Najčešće pogađa veliki zglobovi. Ponovljeno krvarenje u isti zajednički dovodi do upalne promjene u njemu, deformacija i ankylosis.
Dijagnoza se temelji na genealoška analiza, otkrivajući naglo usporavanje u zgrušavanje krvi. Simptomi Konchalovsky, Tiller -Leede, Koch negativan. Uvlačenje krvnog ugruška je normalna ili malo kasni. Smanjen nivo faktora VIII i IX. Kako bi se utvrdilo test tromboplastinsko generacije hemofilije zaprosio.
Diferencijalnoj dijagnozi treba imati na umu aplastične anemije, hronične leukemije, policitemija, teška septička bolesti i drugih oblika hemoragijske dijateza.
Tretman. Rane se mora očistiti od ugrušaka i oprati rješenje penicilina u izotonični rastvor natrijum hlorida. Zatim stavljanjem gaze impregniran sa hemostaze (adrenalin, vodikov peroksid, itd) i bogate tromboplastinsko sredstva (hemostaze spužve, majčino mlijeko). U hemofilija kao hemostat mogu se koristiti u serumu ljudi i životinja. Rana treba da budu dobro zatamponirovana.
U hemofilija A treba transfuziju svježe krvi, kao što je, ako se skladišti u skrenu krvi se brzo inaktivira antihemophilic globulin u hemofilije A. U Decant može biti normalan davalac krvi jer sadrži dovoljnu količinu plazme tromboplastinsko komponente. Da se zaustavi krvarenje obično dovoljno za transfuziju krvi malim dozama (30-50 ml). Sa značajnim krvarenja koristiti infuzija velikih doza krvi (za manju djecu do 5 ml po 1 kg tjelesne težine, za viši-jedna doza od 150-200 mL).
Nedavno, u hemofilija A / ubrizgava antihemophilic plazme (jedna doza od 50-100 ml), antihemophilic plazma sa epsilon-aminocaproic kiselina, suva antihemophilic plazme (razrijeđen sa bidestilirani vode - 100: 50 ml). Osim toga, koristite antihemophilic globulina (jedna doza od 5 ml / v) - za hemofiliju B i C koriste se uz dobar učinak humanog seruma (20 ml) i epsilon-aminocaproic kiselina (5% rastvor do 100 ml 3-4 puta starija djeca u dan).
S obzirom da u hemofilije / m i s / c injekciju dati hematom, droga upravlja pogodno u / ili su unutra. pacijenata dijeta mora biti obogaćen vitaminima A, B, C, D, soli fosfora i kalcijuma. Preporučuje kikiriki. U jednostavan hemarthrosis pokazuje potpuni odmor, hladno. Diseased zajednički je imobilizovan gips udlaga za 3-4 dana. Nakon toga UHF prikazani. Pri povezivanju lokalnih terapija upalnih promjena izvršena aktivnije (vidi. Bolesti krvnog sistema}.
Prognoza za moderne tretman povoljna.
Prevencija - genetsko savjetovanje. `