Prva pomoć za hemofiliju

Klasična hemofilija - nedostatak normalnih funkcionalnih faktora VIII, Božić bolest - nedostatak normalnih faktor IX, i von Willebrand bolest - nedostatak i antigene i funkcionalnih faktora VIII, kao i kofaktor faktora VIII von Willebrandov faktor. Faktori interni put koagulacije odredi PTT-a. Faktori VIII i IX su jedinstveni i izuzetno važna komponenta unutrašnjeg puta, a nedostatak im je praćen rastom u PTT-a. Ostali faktori koji su jedinstveni za unutrašnje put, odnosno XI i XII faktora, može biti i genetski odsutan, ali to je mnogo manje česta i klinički se manifestira znatno mekša.

Određivanje vremena trombina se uglavnom odlikuje egzogeni put od faktora koagulacije VII koji je osnova. Očigledno je da je nekoliko faktora, kao što su X, V, I i II su zajedničke i endogene i egzogene puteva koagulacije. Dakle, nedostatak faktora VIII ili IX uzrokuje povećanje u normalnom PTT MF. To je znak hemofilije. Očigledno je da je apsolutno neophodno identifikaciju oskudnih faktor za određivanje vrste hemofilije poštovati. Njegova identifikacija će također utjecati na izbor poseban tretman.

Hemofilija A - je seks-povezan nasljednim poremećaj koji čini faktora zgrušavanja VIII nedostatak. U zavisnosti od faktora VIII u nedostatka krvi često definiše kao teške (manje od 2% od normalne aktivnosti), umjerena (aktivnost je 2-5%) i mali (5-30% aktivnosti). Samo oko 50% pacijenata sa teškom hemofilijom imaju oblik porodične istorije bolesti.

Hemofilija B - to je također nasljedne bolesti seks-povezani, što dovodi do nedovoljne aktivnosti faktora zgrušavanja IX. Razlikovati teška, umjerena i blago izrazio oblika bolesti. Više od 75% bolesnika ima porodičnu istoriju hemofilije. Bolest je klinički razlikovati od hemofilije A.

Ovo je autosomno naslijedila bolest, što dovodi do nedovoljne aktivnosti faktora koagulacije VIII (VIII-C), imunološke aktivnosti Gush antigen (ag) VIII i von Willebrand faktor. Potonji - faktor ispravljanje disfunkcije trombocita, koji se nalaze u von Willebrandove bolesti.

Bolest je naslijedila u dominantno autozomno i različitim kliničkim manifestacijama.

Ovaj oblik bolesti može ostati nedijagnostikovana do odrasle dobi, iako je istorija takvih pacijenata često postoje naznake manjih ali ponovljene epizode krvarenja u prvim godinama života. Teška krvarenja nakon manjih ozljeda je rijetkost, ali može biti uzrokovana vađenje zuba, krajnika sa drugim kirurških zahvata ili nakon teške ozljede. U bolesnice imaju modrice, što uzrokuje neke kozmetičke probleme, kao i teške menstruacije. Pacijenti s niskim ili nedovoljno Faktor VIII IX ponekad mogu imati normalan PTT-a.

Ovaj oblik bolesti se obično vidi u povoju ili u ranom djetinjstvu. Bolest može prikazati nakon obrezivanja. Bebe, mala djeca, slučajnog pada može uzrokovati ponoviti i vrlo izražen intramuskularna hematoma, i grize usana ili jezika dovodi do teških krvarenja. Krvarenje može izazvati i stomatoloških zahvata. Adolescenata i odraslih može doći hematurija (spontani ili zbog fizičkog stresa). Tipična hemarthrosises i duboke mišićne hematom posmatrati u vrijeme kada djeca idu besplatno i begayut- najviši frekvencija vidjeti u školskog uzrasta djece i adolescenata.

Mišića hematoma manifestira bol i stres prije nego što vidite takav dramatičan simptome kao što su oticanje i povećanje lokalne temperature. Retroperitonealni hematom nije uvijek lako raspoznat- pacijent može žaliti na bol u preponama, na mjestu vezanosti mišića lumbalnog zbog krvarenja u fascijalnog prostoru.

Krvarenje u zglob šupljine se obično priznaje osjećaj punoće u njega i da se ograniči njegova mobilnost. Tu su bol i oticanje u zatvoru. Najčešće (prema opadajućem redoslijedu) utiče na koljena, lakat, zglob, kuk i rame zglobova. U slučaju kašnjenja tretmana i tako sporo resorpcije krvi može doći do hronične artropatije. Ponovljeno krvarenje u zajednički prostor dovodi do hipertrofije sinovijalne membrane, hronične upale uz formiranje vlaknastih priraslica i zajedničke ankilozirovaniya. može doći do teških deformiteta zglobova.

Važno je odabrati odgovarajući tretman je specifična identifikacija deficitarnih faktora zgrušavanja. U situaciji koja ne dozvoljava da postavite određenu anomaliju, može se koristiti svježe smrznuta plazma sadrži sve zgrušavanja faktora. Međutim, da bi se postigla adekvatna hemostaze u takvim slučajevima obično zahtijevaju značajne količine plazme, tako da bi mogao biti problem sa preopterećenja volumena.

Prosjeku pacijent je potrebno oko 40 ml plazme na 1 kg tjelesne težine. U 1 ml normalne plazme sadrži faktor 1 U aktivnosti. Shodno tome, plazma transfuziju stopa od 40 ml / kg povećava razinu faktora VIII u krvi je 100%. SNP liječnik bi trebao moći računati broj ulaza koji je potreban da se poveća aktivnost ovog faktora u krvi pacijenta na željenu razinu.

Ovisno o intenzitetu krvarenja (slab ili jak) lekar može imaju tendenciju da se poveća nivo plazmi faktor za 50-100% od izračunate norme. S obzirom da je pola života faktor antihemophilic je samo 12 sati, pacijent će možda morati ponoviti transfuzije u zavisnosti od lokacije, ozbiljnost i trajanje krvarenja.

U liječenju von Willebrandove bolesti mogu se koristiti svježe smrznuta plazma ili krioprecipitat. Pošto je jedan komad plazme dobijenih od jednog donatora, rizik od ugovornih hepatitisa ili AIDS-a, ako je transfuzija je manje nego pomoću ukupnog koncentrate krvnih zrnaca. Plazma se može koristiti kod pacijenata sa blagim nedostatak faktora VIII ili IX. Njegova primjena je ograničena rizik od preopterećenja volumena, koje mogu biti siguran jednokratni administracija samo 10-15 ml / kg uz očekivani porast aktivnosti faktora koagulacije od 20-30%.

Do nedavno, krioprecipitat je bio lijek izbora u liječenju većine bolesnika s ne-ozbiljne klasične hemofilije (5-30% aktivnosti faktora VIII) i bolesnika s von Willebrandove bolesti. S obzirom na moguće kontaminacije virusne infekcije alternativne terapije su razvijeni uz transfuziju supstituta krvi. Upotreba D-amino-8, D-arginin vazopresin (DDAVP) na 0,3 ug po 1 kg tjelesne težine je gotovo uvijek moguće poboljšati aktivnost faktora VIII na nivo osigurava hemostaze u ovih bolesnika. Ovaj lijek je analog vazopresina i samim tim nisu povezani s prenošenje zaraznih bolesti.

Na žalost, od DDAVP je neefikasan u teškim hemofilija, au većini slučajeva, umjereni hemofilija, kao iu teškim von Willebrandov bolesti i svoju formu IV. Potonji je neobičan oblik von Willebrandove bolesti, tako da je njegova dijagnoza zahtijeva pažljivo ispitivanje pacijenta kvalifikovanom hematolog.

Koristeći gemokontsentratov je hemofilija liječenje više pristupačne za svakodnevnu praksu. Doza koncentrat treba da odgovara težini krvarenja. Uz malo krvarenje može biti sasvim dovoljan jedan infuzije nekoliko dijelova krioprecipitat ED. Pacijent se upozorava na potrebu za ponovno tretman u ED na nastavak krvarenja. Krioprecipitat sadrži veliku količinu faktora VIII - od oko 5 do 10 jedinica svoje djelatnosti u 1 ml. Dio krioprecipitata dobijenih od jednog donatora koji sadrži 10 ml ukupni volumen, tj. E. 50-100 jedinica faktora VIII u krioprecipitat 1 paket.

Obrađeno faktor grijanje VIII koncentrati su trenutno dostupni u različitim opštim bolnicama. Ove gemokontsentraty pripremljen iz deponovan plazme, zamrznuti osušeni, a zatim razrijediti sa sterilnom vodom do potrebne količine. Ukupna aktivnost je prikazana na ambalaži. Gemokontsentrata glavna prednost je da kada ga koristite nema preopterećenja obemom- nego zato što ovaj proizvod se dobija iz deponovan plazme, njegova administracija je povezana sa većim rizikom od ugovornih hepatitisa i AIDS-a.

Smatra se da je termička obrada lijeka za inaktiviraju HIV (HIV / HTLV-III), uzročnika AIDS. Ipak, testiranje krvi na HIV antitijela na to održati svim donatorima, koncentrati su skuplji droga. Broj jedinica aktivnosti po 1 ml može značajno varirati u različitim preparatima.

Liofiziranu koncentrati faktora II, VII, IX i X (protrombinskog kompleksa) se prvenstveno koristi za liječenje nedostatka faktora IX. Iz tehničkih razloga, to nije kompleks je odvojen, tako da je njegova upotreba je povezana s većim rizikom od ugovornih hepatitisa i AIDS-a, kao i pojavu tromboze komplikacija. Prosječna aktivnost faktora IX u koncentrata je 20 IU / ml.

Mišića potkožni hematom i krvarenje može se smanjiti za različite lokalne efekte (tlačna zavoj, primjena leda, imobilizacija putem elastičnog zavoja). Hemarthrosis obično vidi samo u teškim hemofilija i gotovo nikad - sa von Willebrandove bolesti. Privremeno zajedničko imobilizaciju pomoću imobilizacije ga upozorava dalje granice ozljede otok i ublažava bol.

Važan u hemofilija ima adekvatnu analgeziju. Sve veći broj analgetika koji sadrže acetilsalicilnu kislotu- treba da se uzdrže od njih koriste u hemofilija jer inhibiraju agregaciju trombocita i hemostaze pogoršavaju komplikacija. Kao alternativa lijek može se koristiti propoxyphene, acetaminofen i kodein. To bi trebalo izbjeći upotrebu intramuskularne injekcije.

Protuupalni lijekovi (posebno kortikosteroidi) primjenjuje na hematurija, hemarthrosis akutne i hronične sinovitis. Njihova doza je obično 1 mg / kg dnevno.

U nekim slučajevima, kod pacijenata sa teškom hemofilijom ne može biti odgovarajuća zamjena terapija. Takvi pacijenti mogu učiniti mali, ali terapeutski kompleks grupi sa cirkuliše antikoagulansima (inhibitori). U liječenju ove ozbiljna komplikacija potreban savjet hematolog.

R. Sacker

Udio u društvenim mrežama: