Cista holedohusu i nedostatak antitrypsina. hemoragične bolesti

Choledochal cista - rijetke urođene anomalije, u pratnji stalno ili povremeno opstrukcijom bilijarnog trakta. Promjene u jetri i kliničko-morfološki obrazac žutice ne razlikuju od žutice drugih geneze.

opstruktivna žutica u neonatalnom periodu povremeno može javiti kada atrezija intrahepatalni i ekstrahepatične žučnih puteva, pankreasa agenezijom [Mehes K. et al., 1976], pneumatosis želudac, urođene nedostatak hipofize [Lanes R. et al., 1978] i galaktozemija netolerancije fruktoze.
u urođene leukemija otekli limfni čvorovi i infiltracije pankreas može dovesti do razvoja obturatsiopnoy žutica.

nedostatak sindrom a-antitripsin - kongenitalna fermantonatiya povezana s nedovoljnim (manje od 10% od normalne) aktivnost proteinaza inhibitor - tripsina, elastaza, i plazmina. Bolest se razvija u homozigotnom nosioci abnormalne Z-gen, barem - u heterozigota.

Klinika za bolesti u težim slučajevima nabori simptoma emfizema i bolesti jetre što dovodi do rane ciroze. Žutica može se javiti u prva 3 mjeseca života.

sindrom patologiju karakteristika. U hepatocitima, uglavnom oko periferije režnjeva, identifikovani ShIKpolozhitelnye, diastazorezistentnye cyto plazma uključivanje 30-40 mikrona u promjeru, ali oni obično nisu otkrivene sve do 12 tjedana starosti [Portmann V. et al., 1976].

Ponekad hepatocita krupnozrnast sivo-smeđe pigment koji ne sadrže željezo, Schick-negativna, nalazi se u rezervoarima proširena citoplazmatske cije mreže [Simons R., 1976]. Kod nekih pacijenata, 2-5-og mjeseca fibroze razvija, a zatim pozvao ciroze. Napominje se proliferacija žučnih vodova i lymphohistiocytic infiltracije interlobularnih tkiva.

hemoragične bolesti

krvarenje novorođenčad su zajednički, a ne manje od 20% svih porođaja. Oni nastaju zbog hipoksije ili traumatizacija tokom porođaja. Rjeđe, hemoragijska stanja vode na slici bolesti. Oni primijećeni na 0,5-0,8% u klinici (za dannymupomyanutyhavtorov- W Kunzer, 1966) ili do 10% od broja smrtnih slučajeva [EssbachH., 1961].

Razvoj hemoragične bolesti To može biti povezana sa smetnjama u prednosti sistema plazme faktora koagulacije (koagulopatije), sa poremećajima trombocita (trombotsitopatin) ili posude (antiopatii). Kao ova tri sistema rade povezani, kršenje jedan od njih može biti kompenzirano drugim u velikoj mjeri.

S druge strane, šteta jedan od njih je u pratnji drugih poremećaja. Lezija može biti zbog urođenih, genetskih uzroka ili faktora u nastajanju u životu bolesnog djeteta (fetusa).

Zgrušavanja krvi u djeca u neonatalnom periodu ima značajne mogućnosti. Oni imaju znatno smanjena koncentracija fibrinogena, protrombinskog aktivnosti i faktora V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, a posebno nedonoščadi. Također smanjen broj trombocita.

Naprotiv, naglo povećana aktivnost različitih komponente antisvertyvayuschey sistema. U tom smislu, moglo bi se očekivati ​​ozbiljne poremećaje koagulacije. Međutim, ovo nije novorođenče odvija, iu većini slučajeva u procesu zgrušavanja krvi se obično javlja. To odražava visoke prilagodljivosti tijelo novorođenčeta na celu složenost prelaska iz fetusa odraslih život.