Hemoragijska dijateza i sindromi formiraju patologije karakteriše tendencijom krvarenja. Etiologija, patogeneza. Razlikovati nasljedne (porodična) obrazac sa dugom, počevši od djetinjstva i stekli poremećajima krvarenja u obliku lopte

Hemoragijska dijateza i sindromi formiraju patologije karakteriše tendencijom krvarenja.
Etiologija, patogeneza. Razlikovati nasljedne (porodična) obrazac sa dugom, počevši od djetinjstva i stekli krvarenja čine većinu sekundarne (simptomatske). Većina nasljednih oblika povezani s abnormalnosti megakaryocytes i trombocita, ili disfunkcije ovog drugog manjkav ili neispravan zgrušavanja krvi faktora plazme, atakzhe von Willebrandov faktor, manje-inferiornost malih krvnih sudova (telangiectatica, Osler bolest - Osler). Većina sticanog krvarenja povezana sa ICE sindromom, imunološki i vaskularne lezije immunocomplex (vaskulitis, Schonlein - purpura, eritem i dr.) I trombocita (trombocitopenija većina) sa oštećenom normalnim gemopozza (krvarenja u leukemije, aplastične stanja hipo i hematopoeze, zračenje bolest), toksična-infektivnih lezija plovila krvi (hemoragijska groznica, tifus, itd ..), bolesti jetre i opstruktivne žutice (što dovodi do poremećaja sinteze u hepatocitima F Ktorov zgrušavanja krvi), uticajem droge u suprotnosti hemostaze (de zagreganty, antikoagulansi, fibrinolytics) ili izazivaju imunološki poremećaji -trombotsitopeniyu (Hapten oblik), vaskulitis. U mnogim od ovih bolesti poremećaja hemostaze su mješoviti i povećanja oštro u vezi sa sekundarnim razvoj DIC sindroma, najčešće u vezi sa septičkim zaraznih, imunološki, destruktivna ili tumora (uključujući i leukemija) procesa.
Patogeneza razlikovati grupe hemoragijska dijateza: 1) zbog krvarenja poremećaja, stabilizaciju fibrina ili povećan fibrinolize, uključujući i liječenje antikoagulansima, streptokinaza, Urokinase pripreme defibriniruyuschego akcije (Arvin reptilazoy, defibrazoy itd) - 2) uzrokovane smetnje. trombocita-vaskularne hemostaze (trombocitopenija thrombocytopathy) - 3) uzrokovane poremećajima poput koagulacije i trombocita hemostaza: a) von Willebrand bolest, b) disseminirova Noe intravaskularne koagulacije (trombogemorragichesky sindrom) kada paraproteinemia, hematoloških maligniteta, radijacijske bolesti, itd -. 4) uzrokovani primarne lezije vaskularnog zida sa mogućim sekundarnim uključivanje u proces koagulacije i mehanizama trombocita hemostazu (nasljedne telangiectatica Rendu-Osler, hemangioma, hemoragijska vaskulitis, Henok - purpura, eritem, hemoragijska groznica, hipovitaminoze C i B, itd) ..
Posebnu grupu uključuju različite oblike tzv neurotični, ili simulacija, krvarenja izazvana u pacijenata zbog mentalnog poremećaja mehaničkim traumatizacije tkiva (naschipyvanie ili nasasyvanie modrice povrede sluzokože i sl. D.), Secret lijekove hemoragijski akcije ( uglavnom indirektni antikoagulansi -. kumarina fenilina itd), samo-sakaćenje ili erotski sadizam na tlu, itd ...
Manje uobičajene su u neposrednoj blizini DIC trombogemorragicheskih uvjetima sa teškom groznicom, tromboze trombocitopenična purpura (Moschcowitz'disease) i sindrom hemolitičke uremičnog.
General dijagnoze hemoragijske bolesti i sindroma zasnovana na sljedećim kriterijima:
1) određivanje vremena, stari, trajanje i karakteristike bolesti (pojava u ranom djetinjstvu, adolescenciji ili odrasle i starije osobe, akutno ili postepeni razvoj hemoragijskog sindroma, nedavna ili dugoročno (hronična, retsidiruyuschee) svojim tokom i tako dalje. D. - 2) identifikaciju mogućih familijarna (nasljedne) Genesis krvarenja (sa specifikacijom način nasleđivanja) ili stečene prirode bolezni- prefinjenost moguće povezivanje hemoragijski sindrom s prethodnih zahtjeva atologicheskimi obrađuje uticaja (uključujući i kurativne - droga, vakcine i sl) i osnovne bolesti (bolesti jetre, leukemije, infektivnih i septička procesa, traume, šoka, itd ...) - 3) određivanje preferencijalni lokalizacije gravitacije i vrstu krvarenja. Stoga, kada se bolest Osler - Rendu dominiraju i često jedini uporni nosne krovotecheniya- u patologiji-Sinyakova trombocite, maternice i nosne krvarenja, sa gemofiliyah- duboke modrice i krvarenje u zglobove.
Vrste krvarenja. Gematomny tip karakterističan za redom poremećaja nasljedne zgrušavanja krvi (hemofilija A i B, teška nedostatak faktora VII) i pribreten-cije koagulopatiy- pojava krvi faktora VIII inhibitori, IX, VIII + V, predoziranja antikoagulansi (Zabra-bus hematom). Odlikuje bolno napeta krvarenja u potkožnom tkivu, mišićima, veliki zglobovi, peritoneum, i retroperitonealna prostora (sa kompresije živaca, uništavanja hrskavice, kosti disfunkcija mišićno-koštanog sistema), u nekim sluchayah- bubrega i gastrointestinalnog krvarenja, produžena anemiziruyuschimi krvarenje iz smanjenja mjesta, rane nakon ekstrakcije zuba i hirurških intervencija.
Kapilarna ili microcirculatory (petehijalna-sinyachkovy) karakteristične vrste i trombotsitopaty trombocitopenija, von Willebrand bolesti, kao i nedostatak faktora protrombinskog kompleksa (VII, X, V i II), neke oličenje hipo- i disfibrinogenemy, umjerena predoziranja antikoagulanse. Često povezuje sa sluznice krvarenje, menoragija. Rizik od ozbiljnih krvarenja u mozgu.
Mješoviti kapilarni gematomny tip krvarenja, petehijalna-točkicama krvarenja u kombinaciji sa velikim gustom krvarenja i hematomi. U nasljednim geneza ovog tipa krvarenja je karakteristična teškog nedostatka faktora VII i XIII, teških oblika von Willebrandove bolesti, ali zbog stečenih-karakteristika akutnih i subakutni oblici DIC, veliki predoziranja antikoagulanse. Diferencijalnoj dijagnozi treba uzeti u obzir značajne razlike u učestalosti i rasprostranjenosti hemoragijski dijateza, od kojih su neke vrlo rijetke, dok drugi čine veliku većinu javljaju u kliničkim slučajevima krvarenja.
Hemoragijska dijateza uzrokovane abnormalnosti u zgrušavanje krvi sistema. Među naslijeđene oblike velikoj većini slučajeva (95%) su u nedostatak Faktor komponenta VI 11 (hemofilije A, von Willebrandov bolest) i faktor IX (hemofilija B) 0,3 do 1,5% - na deficit faktora VII, X, V i XI. To je izuzetno retko (jedinice posmatranja) oblici povezani s nasljednim nedostatkom drugih faktora-XII (Hageman defekt), II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (faktor nedostatak fibrinstabiliziruyuschego). Među stečena oblika, pored sindrom ICE, dominiraju koagulopatije u vezi sa deficitarnim ili depresivnim protrombinskog kompleksa faktora (II, VII, X, V), - bolesti jetre, opstruktivna žutica, crevne dysbacterioses, antikoagulans predoziranja antagonistima vitamina K (kumarina, fenilin , itd.), hemoragijske bolesti novorozhdennyh- oblik povezan sa pojavom krvi imuni inhibitora faktora koagulacije (najčešće antitijela na faktor VIII) - krvarenja zbog heparinizacija, uvođenje lijekova lagali-rinolitichesko th (streptokinaza, Urokinase, itd) i defibri-niruyuschego akcije (Arvin ancrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).
Hemofilije. Hemofilija A i B su recesivno naslijedila sex-linked (X-vezana) zabolevaniya- bolestan muškaraca, žene su prenosioci bolesti. Genetskih defekata karakterizira neadekvatna sintezom ili anomalija faktora VIII (koagulacije dio) - hemofilija A ili faktor IX - hemofilija put B. (od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci) Stečena nedostatak faktora VIII, rjeđe - IX, u pratnji teških krvarenja, posmatrano kod muškaraca, i žene (posebno u periodu nakon poroda, pacijenti sa imunim bolestima) zbog pojave u krvi u visokoj titar antitela ovih faktora.
Patogeneza. Krvarenje se temelji na izoliranom mehanizam kršenje početnoj fazi interne zgrušavanje krvi što dovodi do drastično produžava ukupno vrijeme zgrušavanja pune krvi (uključujući parametar R thromboelastogram) i pokazatelji osjetljiviji testovi - autokoagulyatsionnogo (ACP), aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (aPTT) i t . d. Protrombinsko vrijeme (indeks) i završnoj fazi koagulacije, kao i sve parametre trombocita hemostaze (trombocita i sve vrste agregacije) ne krše. Uzorci za krtost microvessels (manžeta i dr.) Ostaju normalno.
Klinička slika. Gematomny tip krvarenja iz ranog djetinjstva u muškaraca, teška i produžena krvarenja nakon svega, čak i male ozljede i operacije, uključujući i vađenje zuba, gristi usne i jezik, i tako dalje D.. Odlikuju se ponavlja krvarenja u velike zglobove ekstremiteta (koljena, gležnja i dr.), kao i kasniji razvoj kroničnih artritisa s deformacijama i ograničenje pokretljivosti zglobova, atrofija mišića i kontrakture, onemogućavanje pacijenata, prisiljavajući ih da koriste ortopedska korekcija, štake, invalidska kolica E invalidskim kolicima. Možda je još intermusku-, intramuskularna, subperiostalne i retroperitonealna hematom, ponekad uzrokujući uništenje biti kosti (hemophilic pseudotumor), patološke frakture kostiju. Tu su uporni i ponavljaju gastrointestinalnog krvarenja i bubrega. težine bolesti stepen odgovara antigemofilicheskih faktora nedostatak: pod izuzetno teškim nivoa ispod 1%, pod teškim - 1-2%, umjerena
- 3-5%, laka industrija - više od 5%. Međutim, operacije za povrede i opasnost od razvoja po život opasne krvarenje i pohranjeni u blagom oblika hemofilije, a samo održavanje nivoa faktora VIII ili IX iznad 30-50% osigurava pouzdan hemostaze.
Dijagnozu. pacijenata hemofilija zahtijevaju muškog tipa gematomnym krvarenja i hemarthroses koji proizlaze iz ranog djetinjstva. Laboratorija znaci:
produžava se ukupno vrijeme zgrušavanja sa normalnim vrijednostima protrombina i trombina testova. Za diferencijalna dijagnoza između hemofilije A i B koriste korekciju test uzorak tromboplastinsko generacije u autokoagulogramme: Hemofilija A zgrušavanja povreda je ispao dodavanjem plazme donatora plazme pacijenta, prethodno adsorbovan barijum sulfat (izbrisane faktor IX, ali je zadržao faktor VIII), ali ne i ispao normalni serum, pri čemu trajanje 1-2 dana skladištenja (sadrže faktor IX, ali bez faktora VIII) - korekcija u hemofilije serumu daje stari, ali ne VaSO4-plazme. U prisustvu krvi u imunološkog antigemofilicheskogo faktor inhibitor pacijenta ("inhibitoran" HEMOFILIJA) ne daju korekciju VaSO4-plazma ili serum stara, malo povećanje u razini plazma faktor deficitarnih pacijenta nakon / u koncentrirati njegovom ili donatora plazme. Inhibitor titar se određuje sposobnost različitih razrjeđenja plazme pacijenta da se prekine normalno zgrušavanje svježe donatora plazme.
Kofaktor (komponenta) hemofilija - vrlo rijetka forma. Nasljeđivanje je autosomno. Niske aktivnosti faktora VIII u plazmi je ispao miješanje test plazma istražiti sa hemofilijom A. vremena krvarenja, trombocita ljepljivost, plazma razine vWF i multimer struktura ne krše, koji razlikuje kofaktor hemofilije od von Willebrandove bolesti.
Tretman. Osnovni metod - Zamjena hemostaze terapija krioprecipitat ili koncentrata faktora VIII (hemofilija A) ili faktor IX - priprema PPSB (hemofilija B). U nedostatku ovih lijekova, ili neidentificirani hemofilija - uvod / jet velike količine svježe ili svježe zamrznute donatora plazme koja sadrži sve faktore zgrušavanja potrebno. U hemofilija A krioprecipitat administrira ovisno o težini krvarenja, traume ili operacije u dozama od 10 do 30 U / kg 1 put dnevno, plazma -. U dozama od 300-500 ml svakih 8 sati Kada se daje u hemofilije B koncentrata faktora IX 4-8 doze dnevno (ispod poklopca 1500 ij heparin po dozi) ili donatora plazme (do 3-4 dana skladištenja) u 10-20 ml / (kg dnevno â, ¬) dnevno ili svaki drugi dan. Kada anemizatsii također pribjegla transfuziju svježe (1- 2 dana skladištenja) odnogruppnoy krvi ili crvenih krvnih zrnaca. Transfuzije krvi i plazme od majke bolesnog djeteta nepraktično: prenosioci imaju nivo hemofilije od antihemophilic faktora značajno smanjeni.
Indikacije za terapiju zamjene: krvarenje, akutna hemarthrosis i hematom, akutna bol nepoznatog porijekla (često povezan sa krvarenjima u organima), pokriti za operaciju (uklanjanje zuba otvoriti operacije). Uzroci kvarova: razrjeđivanje i sporo (kap po kap) davanje koncentrata faktora ili plazme frakcija administracije malih doza, simultano infuzije proizvoda krvi (5% rastvor glukoze, polyglukin, gemodez, itd ...) To smanjiti za razrjeđivanje koncentracije faktora antihemophilic u krvi pacijenta. u "inhibitoran" kombinuju oblici plazmaferee (uklanjanje antitijela na zgrušavanja faktora) sa injekcije vrlo velike količine faktora koncentrata i prednizolon - A-6 mg / (kg dnevno â, ¬).
Tretman hemarthrosis. U akutnoj periodu - možda ranije zamjena hemostaze terapija za 5-10 dana, za velike krvarenja - zajednički punkcija sa aspiracijom krvi i uvođenje u svoju šupljinu hidrokortizon ili prednizolon (pod strogim aseptičkim). Imobilizaciju pogođenim ekstremiteta za 3-4 dana, a onda - rani fizioterapija prikriveni kriopretsipitata- fizioterapiju, u hladne sezone - blato (u ranim danima pod krinkom krioprecipitat). Kada se sve krvarenja, osim bubrega, koji je prikazan gutanje aminocaproic kiseline 4-12 g dnevno (6 doza). Lokalne hemostaze terapija: aplikacija za krvarenje površinu trombin hemostatik spužva i aminocaproic kiseline. Vikasol i kalcijum pripreme su neefikasni i nisu prikazani.
Osteoartritisa, kontraktura, patološke frakture, pseudotumor zahtijevaju restorativni kirurških i ortopedskih liječenje u specijaliziranim jedinicama. Kada artralgija kontraindicirana imenovanje nesteroidni antiinflamatorni lekovi, povećava oštro krvari.
Prevencije. 1. Medicinski genetsko savjetovanje, fetusa odlučnost seks i prisustvo u ćelijama hemophilic X kromosoma. 2. Prevencija hemarthrosis i drugih krvarenja: klinički pregled bolesnika, preporuka određenog načina života, eliminirajući mogućnost ozljeda, rana upotreba dozvoljena vrsta fizikalne terapije (plivanje, atraumatska simulatori). Organizacija ranog uvođenja antigemofilicheskih droge kod kuće (gostujući specijalizovani timovi, obuka za roditelje u školi sestara);
radioterapija pogođene zglobova, hirurške i izotopska synovectomy. U najtežim slučajevima, sistematski (2-3 puta mjesečno) profilaktičke administracija VIII ili faktor IX koncentrat.
Von Willebrandov bolesti - jedan od najčešćih nasljednih hemoragijska dijateza. Autosomno naslijedila nedostatak ili abnormalne strukture sintetiziran u vaskularni faktor VIII makromolekularne komponente.
Patogeneza. Podaci o zidove poremetilo interakciju sa trombocita, čime se povećava krtost microvessels (pozitivnih uzoraka za kapilarne krhkost), kada je većina oblika krvarenja se povećava vrijeme oštro, smanjuje ljepljivost trombocita na subendothelium i aglutinacije uticajem ristomycin. Istovremeno, u većoj ili manjoj mjeri smanjuje koagulacije aktivnost faktora VIII, von Willebrandov bolest koja sa sobom donosi blagom hemofilijom A (otuda i stari naziv bolesti - angiohemophilia).
Klinička slika. Žene sa obilnim menoragija bolest često traje mnogo teže nego muškarci. tip krvarenja u težim slučajevima, miješati u svjetlu - mikrocirkulaciju. Uz malo trauma krvarenja javljaju u kože i potkožnog tkiva, nazalni i krvarenje iz uterusa, često pogrešno smatrati disfunkcionalna, rezhe- gastrointestinalne, intrakranijalni. Hemarthrosises su rijetke i utjecati na samo nekoliko spojeva, ne dovode do duboke povrede funkcije lokomotornog sistema. Najbolnije i iscrpljujuće anemiziruyuschie menoragija, zbog čega se ponekad morati posegnuti za histerektomiju. Tokom trudnoće, von Willebrandov faktor u nekim oblicima normalnih i rođenja nastavlja normalno, sa drugim-se smanjuje i isporuka komplicira nepostojanje adekvatne terapije za život opasne krvarenje. Možda kombinacija von Willebrandove bolesti sa različitim mezenhimskih-vaskularne displazija - telangiectatica (obrazac SWIR), arteriovenske šantove, srčanih zalistaka maše prolaps, slabost ligamenata aparata, itd ...
Dijagnoza se postavlja Tipičan oblik životno krvarenje i otkrivanje u raznim kombinacijama od sljedećih karakteristika: pozitivnih uzoraka za krtost kapillyarov- produljenje vremena krvarenja, naročito u uzorcima sa pljuska (40 mm Hg ..) Od Ivey Borchgrevink ili Shitikova, sa normalnim trombociti u krvi, njihov normalan velichine- smanjenje trombocita ljepljivost na staklo i kolagena, smanjuje njihov aglutinacije uticali ristomycin i istovremenog kršenja početne faze zgrušavanja krvi (u autokoag ulyatsionnom test u studiju aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme). U većini oblika smanjene aktivnosti vWF u plazmi, i (ili) trombocite, a nivo vezanog antigena s njima. Koagulacije aktivnost faktora VIII se smanjuje pod nekim oblicima, s druge - normalno. Nakon transfuzije svježe donatora plazmu ili krioprecipitat injekcije aktivnost faktora VIII u povećava von Willebrandov bolest u većoj mjeri i na duži period nego sa hemofilijom A. Nekoliko oblika von Willebrandove bolest je povezana s nepravilnim distribuciju faktora između plazme i trombocita (npr trombociti su nekoliko , plazma -Mnogi ili obrnuto) i povredu svojih multimeric strukture. Zbog ove sorte patogenih oblika svake od ovih laboratorijskih znakova mogu biti odsutan, što otežava dijagnozu određene oličenje ove bolesti. Međutim, tipični oblici dijagnosticiran pouzdano.
Tretman. Kada krvarenja i kirurških vmeshatelstvah- administracije krioprecipitat i svježe smrznuta plazma avion. Doze i učestalost primjene može biti 2-3 puta niža nego kod hemofilije A. Od prvog do posljednjeg dana menstrualnog ciklusa, i odrediti unutrašnjost aminocaproic kiselina (8-12 g / dan) za nosne i gastro-intestinalnog krvarenja ili hormonalne hemostaze izvodi (vidi pogl. "Ginekologiju i ginekološke bolesti").
Prevencije. Izbjegavajte brakovi između pacijenata (uključujući i među članovima porodice) u vezi sa rođenjem djece s teškim homozigotni oblik bolesti.
Nedostatak faktora XI (hemofilija C) - retka autosomno naslijedila bolest (češća u Jevreja), odlikuje kršenje slabe interne mehanizam početnoj fazi zgrušavanja krvi, nepostojanje ili težini manjih krvarenja.
Klinička slika. Najčešće je bolest bez simptoma i slučajno otkrila je studija zgrušavanje krvi sistema. Spontana krvarenja nema ili je zanemariva. Povrede i operacije u nekim slučajevima (ne uvijek ni u istog pacijenta) do pojave krvarenja.
Dijagnoza se temelji na otkrivanju kršenja početnoj fazi zgrušavanja krvi (u autokoagulogramme, aPTT) u normalnim protrombinskog i trombin vremena. U Kazneno-popravnom testu kršenje ispravan dodatak normalne Va304 plazme i normalni serum (za razliku od najlakših oblika hemofilije A i B).
Tretman. U većini slučajeva, liječenje je potrebno. U poslovanju i porođaj, komplikacije krvarenja, - transfuzija svježe smrznuta plazma avion.
Prevencija je isti kao u von Willebrandove bolesti.
Disprotrombii - hemoragijska dijateza zbog nedostatka nasljednih faktora obrišite grah kompleks -VII (gipoprokonvertinemiya), X (Stuart bolest - Prauera)., II (hypoprothrombinemia) i V (hemophiloid bolest} deficita ovih faktora se često nalaze kao defekt stekao sistema hemostaze, ali rijetko (faktori VII, X, V) ili rijetko (faktor II) kao nasljedne mane.
Klinička slika. U blažim oblicima - microcirculatory na teži-mješovitog tipa krvarenja. Rare hemarthrosis (po mogućnosti na nedostatak faktora VII).
Dijagnozu. U svim oblicima znatno produžio protrombinsko vrijeme (indeks protrombinsko smanjena) u normalno vrijeme trombin. mehanizam interne sklapanje (autokoagulogramma, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme) je slomljena na nedostatak faktora X, V i II, ali je ostao normalan na nedostatak faktora VII. Diferencijacija faktora deficit X, V i II vrši ispravljanje uzoraka testova zmijskog otrova po kvantifikaciju svaki od faktora.
Stečena oblici nedostatak faktora protrombina kompleksa je najčešće zbog prijem indirektnih antikoagulansa (kumarin-pelentan, sinkumara et al., Fenilina), K-nedostatak vitamina sa opstruktivnom žutice i crijevnih dysbiosis, teška bolest jetre, sistemski amiloidoza, pretjerane depresije ovih faktora (manje 20% norme) za 3-7 dana nakon poroda (hemoragične bolesti novorođenčeta). Međutim, treba imati na umu da u ovakvim situacijama, i krvarenje često se javlja kao rezultat istovremenog razvoja DIC.
Klinička slika. Kompleks stečena nedostatak vitamina K-ovisna faktora u početku manifestira petehijalna-sinyachkovoy krvarenja (posebno, krvarenja u području ubrizgavanja, nosa i krvarenja desni, hematurija), a zatim još mnogo modrica i hematoma u leđa, u retroperitonealnom prostoru, krvarenja u peritoneum i zid creva, često simulirajući akutni abdomen, melena, ponekad krvarenja u mozgu.
Dijagnoza je uspostavljena prisustvom hemoragijski sindrom i poremećaja hemostaze karakteristika - drastično smanjenje od protrombina i zgrušavanja indeksa u zajedničkim testove koagulacije (autokoagulogramma, aPTT) u regularnom vremenu trombina, nivo fibrinogena, negativan paracoagulation ispitivanja, normalan trombocita sadržaj u krvi. Račun za prethodne bolesti i izloženosti, uključujući i mogućnost trovanja kumarina (doza oblika, otrov za pacove i dr.).
Tretman. U nasljedne nedostatak faktora protrombinskog kompleksa - zamjena terapija (svježe smrznute plazme, administracija PPSB pripreme u / u). Kada ih kupite oblicima terapije, kao što su administracija topivih lijekova vode i vitamina K (vikasola) na 20- 40 mg / u ponovno krvarenje i udubljenja za normalizaciju protrombinskog vremena.
Disfibrinogenemii- molekularne nasljedne abnormalnosti fibrinogena, koagulacije karakterizira usporavanje proteina pod utjecajem trombina i trombina poput enzima, ili njegovog pogrešnog polimerizacija ili osjetljivost na varijacije fibrinolizina (plazmina). Krvarenja (obično svjetlo petehijalna-sinyachkovaya) otkriva samo u određenim oblicima, dok je u većini oblika nema krvarenja ili prijetnjom ima tendenciju da tromboze.
Liječenje u većini slučajeva ne pokazano- u akutnim okolnostima (veliki operacije, više tromboza) plazmafereze sa zamjenom istog obima svježe smrznuta plazma ili native donatora (u 800-1000 ml dnevno za 2-3 dana).
Hemoragijska dijateza zbog poremećaja trombocita: trombocitopenija i thrombocytopathy, Trombocitopenična purpura (idiopatska stečene) - tim grupa bolesti, udružili na osnovu jedne trombocita patogenezi trombotsitopenii- skraćivanje života uzrokovan prisustvom antitijela na trombocite ili drugi mehanizam za njihovo lize. Razlikovati Hapten autoimunih i imunološki trombocitopenija. S druge strane, autoimuna trombocitopenija može biti idiopatska, primarne i sekundarne. Poreklo Hapten (imunološki) trombocitopenija vodeći oblici su važni lijekovi i infekcije.
Klinička slika. Trombotsitarnososudisty poremećaj hemostaze. Okarakterisan modrice i krvarenje različite veličine i oblika za kozhe- krvarenje iz nosa, desni, materice, ponekad iz bubrega, gastrointestinalnog trakta. Krvarenje se javljaju spontani modrice doprinose povrede. Splenomegalija je odsutan. Bolest se komplikuje hroničnim nedostatkom željeza anemije različitih intenziteta. Bolest može biti blaga, umjerena i teška.
Dijagnozu trombocitopenična purpura se očekuje u prisustvu krvarenja u koži u kombinaciji sa nazalnim i maternice krvarenjem. Laboratorijske dijagnostike trombocitopenije u testovima periferne krvi, produženo krvarenje poDyuku, Ivy ili Borhgrevinku- Vaaler, pozitivnih uzoraka za kapilarne krhkost, povećan ili normalan sadržaj megakaryocyte u koštanoj srži. Klinički dijagnosticirana autoimuna trombocitopenija ukazuju na osnovu nedostatka porodične istorije i drugih znakova nedostatka nasljednih trombocita, kao i pozitivan rezultat steroida terapije.
Tretman. Konzervativni tretman - dodjela prednizolon u početnoj dozi od 1 mg / (kgsut). Kada malo efekta doza povećana 2-4 puta (5-7 dana). Tretman traje 1-4 mjeseci, ovisno o efektu i izdržljivost. Na osnovu rezultata terapije ukazuje na prestanak krvarenja tokom prvih dana. Nedostatak efekt (normalizaciju razine trombocita u krvi nakon 6-8 tjedna terapije prednizolon) ili kratkim (brzo recidiv nakon povlačenja steroida trombocitopenija) naznaku da splenektomiju. Apsolutne indikacije za splenektomije - teški sindrom trombocitopeniske hemoragijske nije podložna konzervativne terapije, pojava višestrukih malih krvarenja na licu, jezik, krvarenje, počevši krvarenja u mozgu, kao i trombocitopenija, umjerena težine, ali često ponavlja i zahtijevaju konstantna administracije glukokortikoida. Terapija imuni trombocitopenija citostatika, imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, vinkristin, i dr.) Samostalno ili u kombinaciji s prednizolon propisano je tek nakon neuspjeha steroida terapije i splenektomije pod bolnice i specijalizirane samo iz zdravstvenih razloga. Hemostaze se postiže tamponada (kada je to moguće, lokalne ili intravenske primjene, aminocaproic kiselina, destinacija adroksona, etamzilata (Dicynonum) i druge simptomatske droga. Krvarenje iz uterusa cropped prijem aminocaproic kiselina (iznutra 8-12 g dnevno), mestranol ili infekundina.
Prognoza drugačije. Kada imunološki smanjenje megakaryocytic klica, kao i neefikasno splenektomiju prognozu pogoršava. Lopta predmet obaveznog kliničkog pregleda. Učestalost posjeta doktoru odrediti ozbiljnost programa bolesti i liječenja u ovom trenutku.
Splenogennye trombocitopenija - trombocitopenije uzrokovane splenomegalija i hipersplenizma.
Patogeneza. Splenomegalija bilo porijekla može biti u pratnji povećana trombocita razaranja i sekvestracija.
Dijagnoza se temelji na otkrivanju trombocitopenije sa povećanim slezine i normalan (reaktivna ili čak i veći) broj megakaryocytes u koštanoj srži.
Patogenetskim tretman - splenektomiju.
Simptomatska trombocitopenija, uzrokovana poremećaj, trombotsitoobrazovaniya, naišao na neoplastične, i drugih bolesti, aplastične koštane srži (akutne i hronične leukemije, aplazija hematopoeze različite geneze, mijelofibrozu, osteomiaposkleroz, mielokartsinomatoz, Pagetove bolesti i nekih drugih bolesti kostiju).
Dijagnoza je otkrivanje bolesti krvotvornih sistem sa trombocitopeniju, i kršenje megakariotsito- trombotsitoobrazovaniya od morfometrija koštane srži.
Tretman je usmjeren na osnovne bolesti.
Thrombocytopathy -zabolevaniya, koji se zasnivaju na urođeni (često nasljedne) ili stečene kvalitete nedostatak trombocita. U nekim trombotsitopaty moguće nestabilan srednje trombocitopeniju (obično blag) uzrokovane skraćenje životnog vijeka neispravne trombocita.
Trombastenii (Glanzmann bolest) - nasledna bolest prenosi kao autosomno recesivna osobina dominantnomuili nepotpun, što utiče oba spola.
Patogeneza. Primarni defekt i kolagena-ADP-inducirane agregacije trombocita uz očuvanje puštanje trombocita reakcija laminarni komponenti: serotonin, ADP, faktor III i IV, a drugi kada su izloženi kolagena ..
Dizagregatsionnye thrombocytopathia - kršenje jedne ili više funkcija agregacije tablice. Grupe uključuju oblike sa oštećenom oslobađanje trombocita reakcija faktora i bez njega, i sa oštećenim akumulacije u ovim kletkahATF, ADP i serotonina.
Patogeneza. Genetski uzrokovane ili stečena spuštanja sve ili pojedine adgezivnoagregatsionnyh svojstva. Nekretnine provociraju latentne disfunkcija ili ploča izazvati ima broj lijekova: acetilsalicilna kiselina, fenilbutazon (fenilbutazon), indometacin (indometacin), i drugi.
Hemoragijska dijateza zbog vaskularne patologije. Nasljedne tepeangiektaziya (hemoragijska angiomatoza, Osler bolest - Rendu) - nasledna bolest prenosi kao autosomno dominantno svojstvo. Ga odlikuju proreda i nedostatak razvoja u pojedinim oblastima vaskularne subendotelni okvira malih brodova, endotel invaliditeta.
Patogeneza. U djetinjstvu ili adolescenciji se formiraju tankih zidova, lako krvarenje i osjetljive na mehanički stres angiomy- mali u nekim slučajevima formirana arteriovenske šantove u plućima i drugim organima, kao i drugih znakova inferiornosti mezenhim - proširivost kože (gumene kože), slabost ligamenata aparata (uobičajeno dislokacija, prolaps letaka srca ventil ). Moguću kombinaciju. s von Willebrandov bolesti.
Klinička slika. Dominiraju ponavljaju krvarenje iz telangiektazije, nalazi uglavnom u nos. Manje krvarenje telangiectatica na rubu usana, sluznicu usta, grla, želuca. Broj telangiektazije i krvarenja se povećava u pubertetu i starosti 20-30 godina. U prisustvu arteriovenske šantova javiti dispneja, cijanoza, hipoksični plućne eritrotsitoz- radiografski otkrivena jedan krug ili nepravilnog oblika hlad često pogrešno uzima za tumore. Kombinaciji sa zalistaka zakrilaca srca prolaps (buka, aritmija), zglobova zglobova, uganuća i drugih mezenhimalnih poremećaja (hemoragične mezenhimskih displazije do 3. C. Barkaganu) i von Willebrandov faktor manjkava (SWIR sindrom). Bolest može biti komplikovan sa cirozom jetre.
Dijagnoza se temelji na otkrivanju tipične telangiectatica, ponavlja krvarenje od ovih bolesti vezanih porodice (moguća sporadični slučajevi). Poremećaji značajne hemostaze ne (osim kombinacije sa nedostatkom von Willebrandov faktor). Sa čestim i obilnog krvarenja razvija hemoragijska anemiya- sa arteriovenske šantovima - eritrocitoza, visok hemoglobina u krvi.
Tretman. Krvarenje puta korištenja sredstava lokalne i opšte hemostaze terapija - trombin navodnjavanje sa 5% vodeni aminocaproic kiseline ulje tamponada nazalni brisevi, itd kauterizacija.
Krioterapija je efikasniji. U drugim slučajevima potrebno je posegnuti za kirurško liječenje (ekscizija angiomu, plastike, nosne pregrade, podvezivanja arterija). Koristite barotherapy kauterizacija sa laserom. Sve ove aktivnosti su često dayutlish privremeni efekt. Uvod vikasola nisu prikazani. Sa pratećim nedostatak von Willebrandov faktor prikazani transfuziju native plazma krioprecipitat administracije. Kada anemizatsii -gemotransfuzii, administracija preparate željeza.
Prognoza u većini slučajeva, relativno povoljni, ali postoje oblici nekontroliranog krvarenja.
Prevencije. Izbjegavajte traumatizacije sluzokože u mjestima angiomom aranžmanu, podmazivanje nosne sluznice lanolin (sa trombin) ili prirodna ulja.
Hemoragijska vaskulitis (anafilaktoidne purpura, imunološki mikrotrombovaskulit, Henok bolest - Henok) -krovotochivost uzrokovane vaskularnim lezijama malog kalibra imuni kompleksi i upotpunjuju komponente (vidi poglavlje Vaskulitis sistema. "reumatska oboljenja").