Trombocitopenična purpura

Naziv "trombocitopenična purpura" može da se sačuva za ovu bolest samo uvjetno, jer postoji poraz, ne samo tablice, ali i zidova krvnih sudova i neuro-humoralni regulaciju složen proces zaustavljanja krvarenja.

Etiologija i patogeneza. Muka mi je od oba spola, češće žene i mlade odrasle dobi. Etiologija bolesti ostaje neizvestnoy- nasljednost ne igra nikakvu ulogu.
Često postoje simptomatske trombocitopenija leukemije, anemije, akutne infekcije i t. D. Do sadržajno i tzv self-oblik trombocitopenična purpura (bolest Verlgofa) je, naravno, etiološki uloga pripada istoj uticajima infekcije, intoksikacije, poremećaji nervnog regulišu hematopoeze ostaju u klinika obično neotkriven.
Patogenih prirode bolesti nije u potpunosti razumio. Najupečatljivija karakteristika, trombocitopenija, dostižući do nestanka trombocita u krvi tokom perioda od teškog krvarenja.
U megakaryocytes koštane srži ne samo da nije smanjen broj, nego normalni uvelicheny- ali otshnurovaniya ploče jedva definirane, a megakaryocytes su druge morfološke abnormalnosti. periferne krvi nekoliko zapisa predstavlja promjenu. Ne postoji razlog da se vjeruje da je stvaranje trombocita u koštanoj srži kasni pod utjecajem poremećaja slezine aktivnosti. Uklanjanje slezene dovodi do eksplozije, obično uporan povećanje broja zapisa. Izvod iz slezene pacijenta uzrokuje značajan pad u broju trombocita u eksperimentima na životinjama. Kada na osnovu krvarenja lezije vaskularnog zida trombocitopenična purpura treba priznati, to može biti i zavisi od aktivnosti poremećaja slezene. Pored humoralni faktora, su nesporno vrijednosti i nervozan uticaja, u posljednje vrijeme često se potcenjen u nastanku ove bolesti. Za neurogeni prirode bolesti, rekao je simetričan raspored krvarenja, bolesti kao zasebne ponovljenih napada, često početak u doba periodima s manjeg otpora viši nervne aktivnosti, povećana krvarenje iz emocionalnog previranja.
Patološke promjene se svode na anemiju unutrašnjih organa, krvarenja u peritoneuma, pleura, perikard, endokardijuma, mozak. Slezina je uvećana.

Klinička slika. Pacijenti se žale na opšte umor, smanjenu efikasnost kod akutnih krvarenja, nosna krvarenja otporan, maternice, nakon vađenja, na dermalno krvarenje. Nakon velikog gubitka krvi i obično anemičan žalbe palpitacije, otežano disanje, vrtoglavica, kada je cerebralna krvarenja, glavobolje, a ponekad menignog tipa.
Pri pregledu, upečatljiv brojnih velikih krvarenja pacijenta u cijelom tijelu, posebno na donjim ekstremitetima, kao što su, nakon travmy- često će nesumnjivo, i povezani su sa povredama, pa čak i sa svjetlom, normalan ne ostavlja vidljive tragove. Na udaljenosti koži može dati utisak "leopard kože": jarko crvene boje svježeg krvarenja ubrzo zamijenjen smeđe, a danas individualni mrlje nestati, ili samo imaju žućkaste boje kože (nakon uobičajene modrice). To je karakteristika bolesti sa ponovljenim talasima svježe erupcija. Pažljivo ispitivanje može otkriti brojne male petehije u koži, i na sluznice krvarenja karakteristika desni, nepce, u nedostatku bilo kakvih znakova upale ili nekroze tkiva. Ponekad koža je slobodan od krvarenja, a bolest obično javlja u obliku ponoviti krvarenje iz nosa je potrebno čvrsto tamponada, teško je zaustaviti krvarenje nakon vađenja zuba, uporni krvarenje iz uterusa, hematurija, i tako dalje. D. Krvarenje u serozne šupljine su izuzetno rijetki. Slezine je uvećana, više ili manje značajno u gotovo svim slučajevima, osim za početni period od bolesti. Nakon teškog krvarenja show bledilo poklopci, anemični buke i drugih simptoma anemije. U blažim slučajevima, cilj promjene su ograničene na kožu, sluzokožu i slezene.

Video: Trombocitopenična purpura u djece

Laboratorijskih podataka. Najviše odlikuje oštar pad broja zapisa sa male promjene u obrascu bijelih i crvenih krvnih zrnaca. U studiji tijekom egzacerbacije ploča bolesti često potpuno odsutna u perifernoj krvi (bris) ili otkrivene samo jedne ploče, štoviše obično degenerativne promjene neuobičajeno velikih dimenzija, sklopivi perle i t. D. Da Trombocitopenična purpura značajan pad u broju ploča tijekom egzacerbacije ispod " kritični prag "(ispod 35 000-40 000 po 1 mm³) - što je blagi pad u broju -gipotrombotsitoz ploče (80 000-100 000) Mogu li se vidjeti u različitim oblicima netrombopenicheskih hemoragijska dijateza (perniciozne anemije, holemicheskie krvarenje, itd) .... U istom svjetlu period bez pogoršanja i patnje trombocitopenična purpura, broj ploča može biti blizu normalno. Karakteristično kritične smanjenje broja ploča prije početka akutnog krvarenja. Koštane srži megakaryocytes pjegav kosti uglavnom na raspolaganju u dovoljnoj količini, tako da, po svemu sudeći, patogenezi bolesti je uglavnom ograničena na degradaciju za poboljšanje ili narušavanja tablice vyplyvaniya trombocita iz koštane srži. U skladu s tim, stepen trombocitopenije drastično produžiti vrijeme krvarenja i poremećaj zgrušavanja povlačenje, zašto takvih pacijenata je teško dobiti syvorotku- za serološke i biokemijske studije morati koristiti oksalata plazme. Izuzetno izražen tijekom pogoršanja simptoma bolesti pojas, primicanje, i tako dalje. D. zgrušavanja krvi je normalno.

} {Modul direkt4

Kada značajan gubitak krvi krvi pokazuje znakove pojačane oporavka, veliki broj retikulocita (do 5-10% i više), normoblasts, neutrofilni leykotsitoz- čak i kod pacijenata sa teškom hipohromna anemijom brzo vraća normalan sastav krvi.

Za i oblik bolesti. Trombocitopenična purpura često ima hronično relapsno naravno sa ponovljenim napadima, trajanje krvarenja u 1 -2 mjeseci i obično produženo razdoblja svjetlosti. Kod žena, pretežno utječe trombocitopenična purpura, bolest često počinje sa prvim menstruacije. Rjeđe, krvarenje je teška tokom godina, izazivajući dugoročne invalidnosti pacijenata, hronični oblik svojstvene vrijednosti. Na kraju, kao i kod drugih bolesti krvi, a tu je i akutni oblik trombocitopenična purpura s groznicom, brzi protok, ponekad završava smrću (kao rezultat gubitka krvi, krvarenja u mozgu, i tako dalje. N.). U svim oblicima mogućnost spontanog oporavka, čak i nakon mnogo godina bolesti. Simptomi često nestaju nakon uklanjanja slezene.
Osim nezavisni oblik trombocitopenična purpura, trombocitopenična purpura sama bolest, svjesni mnogih oblika simptomatske trombocitopenije: kada su drugi krvi leukemije bolest, pogubna anemija, aleukia, rak, u velikom broju infektsiy- malarija, tifus, tuberkuloza i druge infekcije, intoksikacije, npr. benzen za beriberi, anafilaktički šok i sl. d. u svim državama u slučaju iznenadne trombocitopenije ili potpuni nedostatak krvnih pločica promjene na koži i sluznicama, kao i laboratorijske znakove hemoroida agicheskogo dijateza, ne razlikuje od ove bolesti Verlgofa. Međutim, tokom inače odgovarajuće različite protok na osnovne bolesti, ali što je najvažnije, nakon eliminacije osnovni proces i zaustaviti krvarenje fenomen u daljnjem tekstu nije obnovljena.

dijagnoza trombocitopenična purpura nije teško zbog dobro definisane klinički i laboratorijski demonstracija promjena.

Teške anemije na terenu krvarenje razvija najčešće kada trombocitopenična purpura (kao i hemofilija). Krvarenje u nepromijenjenom sluzokože bez znakova upalnog infiltracije i nekroze t. D., A u koži u nedostatku bilo kojeg elementa indikativne eksudativne trombocitopenična purpura. To treba imati na umu da trombocitopenična purpura se odlikuje izuzetno mali broj ploča za vrijeme krvarenja, je blagi pad u njihov broj nije dokazatelnym- u svjetlu periodima bolesti broj ploča može biti blizu normalno.
U diferencijalnoj dijagnozi, pored hemoragijska kanillyaritoksikoza, hemofilija, skorbuta, detaljno opisan u drugim dijelovima ovog priručnika, treba imati na umu i više rijetkih oblika: trombastenii (kada je broj trombocita je normalno, ali je njihova funkcionalna neuspjeha, produženo vrijeme krvarenja, bez uvlačenja ugruška, pozitivni pojas simptom, itd) - .. porodice haemangiomatosis (Rendu-Osler bolest, multipla, obično nasljedne telangiectatica sa rekurentnim epistaxis, gastrointestinalni i drugi krovotech iyami zbog obilnih lako krvarenje angiomom odlagati na koži kao u ciroze jetre i sluznicu nosa, usta i unutrašnjih organa. Meagre petehije, koji periodi su samo izraz trombocitopenična purpura, neophodno je razlikovati i od nemaju značajnu vrijednost "senilna cavernomas" senilan ili skriven, purpura. atipična čest oblik (trombasteniji kombinaciji sa alergijskim vaskulitis), posebno različitih oblika vaskularnih hemoragijska dijateza (krom hemoragijski kapillyarotoksikoz) i t. d.
Treba imati na umu da je hemoragijska dijateza može biti povezana sa mnogim drugim zajedničkim poremećaja grupe.

Tretman trombocitopenična purpura

Tretman trombocitopenična purpura treba da se zasniva prvenstveno na opšti higijenski režim, smirivanja nervnog sistema, dobra ishrana. Mjere za poboljšanje otpornosti na tijelo, svoj nervni sistem, generalni ultraljubičasto zračenje se koristi, kalcijum so, ulje jetre bakalara, vitamini, smanjuje opterećenje. Periodično tijekom egzacerbacije potrebno mirovanje. Bilo je pokušaja da se prijave i prolan, corpus luteum hormona Folikulin pogled od predviđene vrijednosti poremećaja odgovarajuće endokrini, ali bez vidljivog pozitivne rezultate. Preporučljivo je da se transfuzija krvi na opšte indikacije.
Način sposoban značajnije poboljšati tok bolesti, je uklanjanje slezene. Iako splenektomije obično rezultira kliničko izlječenje ili barem dugoročno remisije, indikacije za ovu veliku operaciju treba postaviti tek nakon sveobuhvatne pregleda pacijenta.
U akutnim težim slučajevima, operacija ponekad ne uspije i teško izvodljivo. Posebno nepovoljan oblik sa znakovima aplastična anemija, nedostatak mogakariotsitov sa koštane srži pjegav ukazuje koštane srži i suštinski predstavlja prelazak na slučajeve aplastične anemii- izražena u ovim oblicima uklanjanje slezene kontraindicirana.

Video: Aspekti liječenje bolesnika s idiopatskom trombocitopenična purpura (ITP)