Tromboze trombocitopenična purpura i sindrom hemolitičke uremic: liječenje, simptomi, dijagnoza

Ostali simptomi mogu uključivati ​​promjenu svijesti i bubrega. Za postavljanje dijagnoze potrebno laboratorijskih testova koji pokazuju specifične povrede. Tretman uključuje plazmafereze i kortikosteroidima kod odraslih i terapija održavanja (ponekad uključujući hemodijalizu) kod djece.

Patofiziologija

TTP i HUS uključuju ne-imunološkog razaranja trombocita. Ogoljena fibrin i trombocita akumuliraju u nekoliko manjih plovila i šteta donošenje trombocita i eritrocita, što je dovelo do značajnog (mehanički), trombocitopenija i anemija. Trombociti su također konzumira u roku od nekoliko malih tromba. U nekim organi razvijaju umjeren tromba uključuju Willebrandov faktor (vWF) (bez kontejner zid sa granulocita infiltraciju po tipu vaskulitisa) formirana prvenstveno u arteriokapillyarnyh prelazima opisao kao tromboze mikroangiopatije. Vjerovatno biti pogođeni mozak, srce i bubrege, posebno.

TTP i HUS se uglavnom razlikuju u relativnoj stepena insuficijencije bubrega. Obično, kod odraslih bolest iz TTP i rijetko povezani sa zatajenjem bubrega. HUS se koristi za opisivanje poremećaja kod djece, što obično uključuje zatajenja bubrega.

razloga

djeca. U većini slučajeva ne postoji akutna hemoragijski kolitis djelovanjem Shiga toksin bakterije.

Odrasli. Mnogi slučajevi nepoznatog porijekla. Poznati uzroci uključuju:

• pripravaka - kinin (najčešće), imunosupresivnih lijekova i kemoterapije (npr ciklosporin, mitomicin C);
• trudnoće (često ne razlikuju od teške preeklampsije ili eklampsija);
• hemoragijski kolitis zbog E. coli 0157: H7.

Predisponirajući faktor za mnoge pacijente je kongenitalna ili stečena nedostatak plazme enzim ADAMTS13, koji cijepa vWF, čime se eliminiše nenormalno veliki polimera od vWF, što može uzrokovati ugruške trombocita.

Simptomi i znaci

Manifestacije ishemije razvijen sa različitim stepenom ozbiljnosti u nekoliko organa. Ovi simptomi su slabost, zbunjenost ili koma, bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev i aritmije uzrokovane oštećenje miokarda. Kod djece, obično je povraćanje, bol u trbuhu, proljev. Može dovesti do blagog groznica. Heat sa hladnoće se ne javlja kada TTP ili HUS i indikativna sepse. Simptomi i znaci TTP i HUS se ne razlikuju, osim što je neurološki simptomi HUS javljaju rjeđe.

dijagnostika

• Kompletna krvna slika sa pločica, razmaza periferne krvi, Coombs test.
• Trombocitopenična isključenje drugih bolesti.

Prisustvo dijagnoze ukazuje na sljedeće brojke:

• trombocitopenija i anemiya- "fragmentirane eritrocita u perifernoj krvi brisa show microangiopathic hemolize (shizotsity: kaciga crvena krvna zrnca, crvena krvna zrnca su trouglasti, deformirane crvenih krvnih zrnaca);
• prisutnost hemolize (pad hemoglobina polihromaziya, povećane količine retikulocita, povišenog LDH i bilirubin);
• negativan direktan antiglobulinski (Coombs) test.

U suprotnom, neobjašnjeni trombocitopenija i microangiopathic hemolitička anemija dovoljno osnova za vjerovatne dijagnoze.

Izaziva. Iako je uzrok ili vezu jasno kod nekih pacijenata, većina pacijenata sa TTP - HUS pojavljuje iznenada i spontano, bez ikakvog razloga. TTP-HUS često ne razlikuju čak i kada je biopsija bubrega, zbog sindroma koji izazivaju identične tromboze mikroangiopatija (npr preeklampsije, sistemska skleroza, maligne hipertenzije, akutna bubrega alograft odbacivanja).

ADAMTS13 aktivnost u testu potrebna u bolesnika sa sumnjom na TTP-HUS, sa izuzetkom djece koja su s dijagnozom dijareje povezane s HUS. Iako su rezultati testa ADAMTS13 početne tretman nije utjecati, oni su važni za prognozu.

Fekalni (za određene kulture E. coli 0157: H7 Shiga toksin ili analize) davati djece oboljele od dijareje, kao i odraslima koji su imali krvave stolice. Iako je tijelo i može biti pročišćen od toksina u vrijeme analize.

tretman

• Plazmafereze i kortikosteroidima za odrasle.

Tipičan HUS povezani s dijarejom kod djece uzrokovane enterohemoragičnih infekcije obično spontano i tretira se sa suportivne terapije, ne plazmafereza- više od polovine pacijenata potrebni hemodijalizi. U drugim slučajevima, neizlječive TTP-HUS je gotovo uvijek smrtonosna. Koristeći plazmaferezu, međutim, više od 85% pacijenata se oporavi u potpunosti.

Plazmafereze daje dnevno do simptoma bolesti nestanu (indikator je normalno broj trombocita). Odrasli sa TTP propisati kortikosteroide. Za pacijente sa recidiva može biti efikasna intenzivnije imunosupresije rituksimabom. Većina pacijenata doživjeti samo jednu epizodu TTP-HUS. Međutim, recidivi se javljaju u oko 40% pacijenata koji su imali ozbiljan nedostatak ADAMTS13 aktivnosti uzrokovane inhibitor autoantitijela. Pacijente treba brzo ispitati da li su simptomi ukazuju na razvoj relapsa.