Goodpasture bolesti. Hemolitički uremic sindrom

Goodpasture bolest odlikuje plućnih krvarenja i glomerulonefritis. Bolest je povezana s proizvodnjom antitijela, često usmjerene protiv određenih epitope tipa IV kolagena u podrumu membrane plućnih alveola i bubrega glomerula. Uzrok je nepoznat. Goodpasture bolest treba razlikovati od Goodpasture sindrom, u kojem plućna krvarenja i glomerulonefritis su uzrokovane raznim sistemskih poremećaja, uključujući i SLE, hemoragijska vaskulitis, poliarteritis nodosa i Wegener granulomatoza. Kod nekih pacijenata, Jade sa antitijela u podrum membranu glomerula razviti u odsustvu plućne krvarenja i jedan je od oblika brzo progresivne glomerulonefritis.

Patologija Goodpasture bolest. Promjene pod svjetlosnim mikroskopom u većini slučajeva liči brzo progresivni glomerulonefritis. Imunofluorescencije mikroskopija pokazuje linearnu IgG taloženje uz glomerularne bazalne membrane.

Kliničke manifestacije Goodpasture bolesti. Goodpasture bolest je rijedak u djetinjstvu. Obično postoji hemoptysis zbog plućne krvarenja, koja može biti opasna po život. oštećenje bubrega se manifestuje sa akutnim bubrežni sindrom, hematurija, proteinurija i povišenog krvnog pritiska i napreduje preko nekoliko dana ili tjedana. Nivo dopuna komponenti C3 u serumu je normalno.

Dijagnoza Goodpasture bolesti. Biopsija bubrega ukazuje Goodpasture bolesti. Prisustvo u serumu antitijela na glomerula bazalne membrane potvrđuju dijagnozu i isključiti druge bolesti u pratnji Goodpasture sindrom.

Prognoza i liječenje Goodpasture bolesti. Kod pacijenata koji prežive plućnih krvarenja, obično razvijaju u završnoj fazi zatajenja bubrega. Metilprednizolon puls terapije u kombinaciji sa ciklofosfamid i plazmafereze poboljšava preživljavanje i doprinosi eliminaciji bubrega patologije.

Video: Beeline

Hemolitički uremic sindrom

Hemolitički uremic sindrom (HUS) - najčešći uzrok akutnog zatajenja bubrega kod male djece, odlikuje microangiopathic hemolitička anemija, trombocitopenija, i uremija. Ovaj sindrom je sličan tromboze trombocitopenična purpura, ali ovo drugo je obično posmatra kod mladih žena se ponavlja, u pratnji groznica, teške bolesti centralnog nervnog sistema i trombocitopenija.

U zemljama u razvoju, hemolitički uremic sindrom (HUS) u 80% slučajeva akutnog enteritisa prethodi proljev uzrokovan soj Escherichia coli (serotip 0157: H1) koja se bavi proizvodnjom verotoksin blizu citotoksin Shigella dysenteriae. Ovaj mikrob se nalazi u probavnom traktu stoke i udahnuti iz undercooked meso i nepasterizirano mlijeko. Izbijanja su uočene nakon konzumacije kontaminirane pića ili kupanje u otpadne vode.

VTEC se apsorbuje u crevima i oštetiti endotelnih ćelija. Manje HUS razvija u drugim bakterijskim {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) i virusnih (virusi, Coxsackie, echovirus, virus gripe, i varicella zoster, HIV, Epstein-Barr virus) infekcija, kao i korištenje oralnih kontraceptiva, mitomicin , ciklosporin i piran kopolimer, koji izazivaju proizvodnju interferona. Sličan stanje se posmatra SLE, maligne hipertenzije, preeklampsije, postporođajne zatajenje bubrega i zračenje nefritis. Postoje izvještaji o porodičnih slučajeva bolesti, ali je uloga genetskih faktora je nejasno.

Patologija hemolitički-uremic sindrom. Početne promjene su smanjeni glomerularne zida kapilara zadebljanje, sužavanjem lumena i proširenje mesangium. Elektronska mikroskopija pokazuje da ove promjene su zbog taloženja amorfne zrnastim materijalom nepoznatog porijekla u subendotelni sloju, kao i između kapilare. Kapilare i sami arteriole su otkrivene fibrin ugrušaka, što može dovesti do nekroze bubrega korteksa.

U nekim glomerula promjene napredak do parcijalne ili potpune skleroze, atrofije druge zbog ishemije. U pogođenim malih arterija i arteriola javlja koncentričnih intime proliferacije, začepljenja krvnih sudova.

Patogenezi sindroma hemolitičke uremičnog. A glavnu ulogu u patogenezi sindroma igra oštećenje endotela ćelija. Oštećenje endotela bubrežnih kapilara i arteriola rezultira u formiranju pojedinih tromba. Distribuiraju intravaskularne koagulacije je rijedak. Mehaničkih oštećenja eritrocita dok prolaze kroz sužene dijelove broda izaziva microangiopathic anemije. U srcu trombocitopenije su intrarenalne prianjanje ili oštećenje trombocita. Jetre i slezene su uklonjeni oštećeni crvenih krvnih zrnaca i trombocita iz cirkulacije. Epizoda dijareje i HUS bez nekih porodičnih slučajeva može biti zbog nedostatka faktora plazme koja stimuliše proizvodnju endotelne prostaciklina, koji širi krvne sudove i sprečava nastanak krvnih ugrušaka.

Smanjenje trombomodulin, tkiva aktivator plazminogena (Alteplase) i heparin molekule poput, aktiviranje antitrombina III, za razliku od, promovira formiranje tromba ovog sindroma. Osim toga, prije nego što bubrega patologije u povećanju serumu kao što procoagulants kao trombocita aktivirajući faktor, fragmenti protrombina 1 i 2, antigen je tkivo aktivator plazminogena kompleks tkiva aktivator inhibitor i plazminogena (t-PA-1), von Willebrandov faktor, D-dimeri i tromboksana A2, što može biti uzrok tromba.

Video: Majka sumnja da pokušava da ubije svog sina