Difuzna sindrom alveolarne krvarenje

Simptomi uključuju otežano disanje, kašalj, hemoptysis, plućna infiltrira obrazovanje. Ispitivanje je usmjerena na utvrđivanje uzroka krvarenja, kao i za liječenje se koristi imunosupresivi (autoimune bolesti) i mehanička ventilacija (po potrebi).

Difuzna sindrom alveolarne krvarenje je uzrokovan rasprostranjen štetu malih plućnih žila, što dovodi do akumulacije krvi u alveole i umanjena razmene gasova. Patofiziologija i simptomi ovise o uzroku krvarenja. Na primjer, izolirana slaboimmunny plućne kapilare - je vaskulitis od microvessels pluća. On se pojavljuje u djece mlađe od 10 godina starosti i nastaje zbog oštećenja endotela alveolarne kapilara, vjerojatno autoimunih porijekla.

razloga

Razvoju može dovesti do:

• Autoimune bolesti (sistemski vaskulitis, Goodpasture sindrom, antifosfolipidnim sindrom).
• infekcije pluća (invazivna aspergiloza, hantavirus).
• Toksične supstance (Trimellitic kiseline, izocijanate, crack kokain, neki pesticidi).
• Lijekovi (propiltiouracil, diphenylhydantoin, amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin, bleomicin, montelukast, infilksimab).
• Bolesti srca.
• Koagulacije poremećaj uzrokovan bolesti ili uzimanja antikoagulansima.
• Izolovani slaboimmunny plućne kapilare.
• Idiopatska plućna hemosideroze.
• Transplantacija koštane srži ili parenhima organa.

dijagnostika

• Grudi X-zraka.
• U nekim slučajevima - bronhoskopija.
• Serološke i druge testove kako bi se utvrdio uzrok.

Dijagnoza se predlaže prisustvom dispneja, kašalj i hemoptysis, i difuzne bilateralni alveolarne infiltrati na grudima radiogramu. Bronhoskopija i bronhoalveolarnim dozvoliti da se potvrdi dijagnoza s atipičnim manifestacijama ili sumnjate prisustvo izvor krvarenja u disajne puteve. Je želuca je velika kolichetsvo siderofagov- eritrocita i oprati vodom, svi uzorci imaju gemorragicheky karakter.

utvrđivanja uzroka. Dodatna istraživanja se provodi kako bi se utvrdilo uzrok krvarenja. Analiza urina eliminira glomerulonefrit- također odrediti krvi uree i kreatinina. Također izvršiti kompletna krvna slika, koagulacija, serologiju. Neki pacijenti sa izolovanom plućnom slaboimmunnym kapillyaritom perinuclear ANCA titar povećao. Idiopatska plućna gemosideroze poštovati nedostatka gvožđa anemija i pranje vode ili pluća biopsija otkrila makrofagi natovareni hemosiderina, u nedostatku podataka za mikrovaskularnih vaskulitisa (plućne kapilare) ili drugih bolesti.

U studiji plućne funkcije može doći do povećanja difuzije kapaciteta pluća za ugljen monoksid (DLco) zbog povećanog unutar alveolarne njegovu apsorpciju od hemoglobina. Međutim, ovi podaci ne olakšavaju zadatak dijagnoze. Ehokardiografija vam omogućava da izuzmete mitralna stenoza. Ako sumnjate na difuzno alveolarne krvarenje nastupiti bronhoalveolarnim. Biopsija pluća ili bubrega zahtijeva u slučaju krvarenja ili uzrok nejasan, bolest napreduje tako brzo da nema vremena čekati na rezultate serologichekogo istraživanja.

izgledi

Pacijenti mogu zahtijevati mehaničke ventilacije legkih- smrti zbog respiratorne insuficijencije. Kod nekih pacijenata sa rekurentnim sindrom uzrokovan mikroskopske poliarteritis, razvoju KOPB.

tretman

• Kortikosteroidi.
• U nekim slučajevima - ciklofosfamid ili plazmaferezu.
• Potporna terapija.

Tretman uključuje izloženost uzrok krvarenja. Kortikosteroidi i eventualno ciklofosfamid koristi u liječenju vaskulitisa, Goodpasture sindrom. Za liječenje Goodpasture sindroma se također koristi plazmaferezu. Kortikosteroidi se koriste u liječenju idiopatske plućne gemosideroza- imunosupresivima dodatnu otpornost. Neke studije su uspješno koristi za liječenje rekombinantnog uskoro alveolarne krvarenje ljudski faktor VII.

Ostali tretmani uključuju terapiju kisikom, bronhodilatatora, korekcija koagulopatije, intubaciju sa tamponadom bronhijalne zaštitom manje pluća ozljede i mehaničke ventilacije.