Terapija-progresivni difuzne intersticijske plućne fibroze

URL

Hamm - Rich sindrom - progressiruyuschiylegochny fibroz- difuzne intersticijske plućne lokalizatsieyprotsessa razlikuje isključivo, mali efekt terapija često fatalne. Zabolevanieschitaetsya rijetke ali je frekvencija povećava.

Etiologija je nejasno. Trebalo autoimune patogenezi. Osnovnoypatomorfologachesky podloge-alveolarni-kapilarna jedinica privodyaschiyk kršenje difuzije plućne funkcije. Okarakterisan sero-vlaknima noznoepropityvanie alveolarne septuma, alveolahbogatogo nakupljanje fibrina eksudata makrofaga i izrazio razrastaniesoedinitelnoy tkivo i njegove kaljenje, hijalina membrana alveolah- plevrit- moguće spontani prednizolon 40 mg / dan doza smanjenje spostepennym prilikom donošenja klinički period bolesti kasnije effekta.V i brzo progresivna techenii- kortikosteroidi, kombinujući ih sa imunosupresivima (azatioprin2,5 mg / kg na dan za 2 mjeseca, zatim 1,5 mg / kg na dan u tim enie1 godina ili više) ipiridoksin.