Dijagnostici i liječenju hemolitički-uremičnog sindrom. izgledi

Hemolitički uremic sindrom (HUS) često se javlja kod djece do 4 godine starosti. On se obično prethodi gastroenteritisa (sa groznica, povraćanje, bol u abdomenu i krvavi proljev) i manje - infekcija gornjeg respiratornog trakta. Nakon 5-10 dana tih bolesti u djece iznenada pojavi blijedo, tearfulness, umor, pospanost, i oligurija. Na ispitivanje može otkriti dehidraciju, edem, petehije, hepatosplenomegalije i razdražljivost.

na hemolitički uremic sindrom (HUS) pokazuju znakove microangiopathic hemolitička anemija, trombocitopenija i akutno zatajenje bubrega. nivo hemoglobina obično 50-90 g / l. Krv bris kacigu i fragmentirani eritrociti i acanthocytes. Sadržaj plazme hemoglobina povećati ili smanjiti haptoglobin. Broj retikulocita umjereno podigao, Coombs negativan uzorak. Broj leukocita može dostići 30 000 po 1 ml. Više od 90% pacijenata pokazuju trombocitopenije (20 000-100 000 / l). Promjene u urinu, iznenađujuće, mala i svedeni na male mikroskopske hematurije i proteinurije. APTT i PT su obično normalni. Studija zgrušavanja krvi često otkriva nedostatak vitamina K nego motor s unutrašnjim sagorijevanjem. Akutno zatajenje bubrega je potrebna dijaliza, ne postoji u svim slučajevima. Kada je X-ray sa barijum - grč debelog crijeva i prolazne punjenje nedostataka, ponekad debelog crijeva striktura.

Hemolitički uremic sindrom (HUS) treba sumnjati u svim slučajevima iznenadne akutno zatajenje bubrega. Tipična anamneze, kliničke i laboratorijske podaci potvrđuju ovu dijagnozu kod većine pacijenata. Neophodno je da se isključe drugi uzroci akutnog zatajenja bubrega, a posebno one povezane s microangiopathic hemolitička anemija (npr SLE i maligne hipertenzije). Biopsija bubrega se prikazuje samo u rijetkim slučajevima.

od hemolitički-uremic sindrom (HUS) može biti teško razlikovati bilateralnim bubrežne venske tromboze. Oba bolesti mogu prethoditi gastrointestinalnih poremećaja sa dehidracije, bledilo, microangiopathic hemolitička anemija, trombocitopenija i akutno zatajenje bubrega. Bubrežne venske tromboze pokazuje značajan porast u protoku krvi kroz bubrege i nedostatak bubrega vena u ultrazvučnoj dopler.

Komplikacije hemolitički-uremičnog sindrom (HUS). Komplikacije su anemija, acidoza, hiperkalijemiju, povećana grained obim vnutrisosudi, zatajenja srca, hipertenzije, arterija službeni i uremije. CNS poremećaji gastrointestinalnog trakta, srce i skeletni mišići mogu je opasno po život. CNS poremećaja zbog infarkta bazalnih ganglija i cerebralni korteks manifestuje razdražljivost, konvulzije, kortikalne sljepoće i koma. Gastrointestinalni poremećaji uključuju kolitis, intestinalne perforacije, crijeva upijanje, kao i hepatitis. Focal nekroze pankreasa može izazvati poremećaj tolerancije na glukozu, dijabetesa tipa 1 mellitus i povećanu aktivnost lipaze. Uz poraz srca posmatrane perikarditis, disfunkcije miokarda i aritmije. Rjeđe komplikacije kao što su nekroze kože, zaušnjaka, nadbubrežne disfunkcije i rabdomiolize.

Prognoza i liječenje sindroma hemolitičke uremičnog (HUS). U posljednjih 30 godina, zahvaljujući pažljivoj korekcija vode i metabolizam elektrolita, krvni pritisak i dijeta, kao i rani početak stopa smrtnosti dijalize je smanjen sa skoro 80 na manje od 10%. U akutnim enteritis (vjerovatno uzrokovan soj E. coli 0157: H7), antibiotici se ne može koristiti jer povećavaju rizik od GU S. Efikasnost antikoagulantne terapije, kao i plazmafereze u prodromalne periodu sa dijarejom nije dokazano u ovim slučajevima. Međutim, u nedostatku prethodnog ili dijareje kod djece s teškim CNS plazmafereze ili administracije svježe zamrznute plazme može biti korisno. Oni se ne mogu primijeniti u državi C, uzrokovane Streptococcus pneumoniae, jer oni mogu pogoršati bolest.

peritoneoclysis eliminirati kršenje metabolizma vode elektrolita, pomaže da se normalizira intravaskularnog volumena i stvara mogućnost poboljšane energije. To također doprinosi raspada vaskularne zgrušavanja krvi, kao što je uklonjen iz krvi endogenih inhibitora ovog procesa. Prema preliminarnim podacima, prijem 3 dana na prodrome adsorbensa vezivanje Shigella dysenteriae (Synsorb-PK) toksina u lumen crijeva, smanjuje rizik od HUS kod djece. Međutim, konačni rezultati ovog istraživanja nisu objavljeni. In vitro Sintetička inhibitori studirao toksina, kao i primio genetskog inženjeringa bakterije koje mogu neutralizirati veliku količinu toksina.

Uz intenzivan tretman akutno zatajenje bubrega više od 90% bolesnika doživljava akutnoj fazi HUS sa dijareje u prodromalni fazi. Terminalnoj fazi hronične bubrežne insuficijencije razvija u oko 9% slučajeva. Surviving pacijenti zahtijevaju pažljivo i dužeg posmatranja od komplikacija (hipertenzija, proteinurija i zatajenje bubrega) mogu se javiti čak i nakon 20 godina. U nekim slučajevima, transplantaciju bubrega obavlja, iako je moguće recidiv bolesti, posebno kod pacijenata koji su razvili HUS bez prodromalnih periodu sa dijarejom.